Jéjuno-iléites ulcéreuses non granulomateuses

Gabriel Perlemuter, Cosmin Sebastian Voican

Description

Les jéjuno-iléites ulcéreuses non granulomateuses (JIUNG) sont des syndromes cliniques d’origine incertaine, caractérisés par des douleurs abdominales, une diarrhée et de multiples ulcérations de l’intestin grêle, essentiellement au niveau jéjunal. Certaines formes de JIUNG peuvent s’associer à la maladie cœliaque. Dans ce cas, il existe souvent une résistance au régime sans gluten. La première description de la maladie est attribuée à Ebbe Nyman en 1949. Des nombreux cas de JIUNG ont été publiés ultérieurement, souvent associés à d’autres maladies comme la maladie cœliaque, le lymphome du grêle ou l’hypogammaglobulinémie.ClassificationIl n’existe pas de classification officielle des JIUNG du fait de la méconnaissance de cette maladie. Néanmoins, trois formes semblent se différencier : la JIUNG associée à la maladie cœliaque, la JIUNG sans maladie cœliaque et l’entérite ulcéreuse sténosante multifocale cryptogénétique (EUSMC). L’atrophie villositaire et la malabsorption ne font pas partie du tableau clinique et paraclinique de l’EUSMC.

Sujets

• Gastro-entérologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

Chapitre S12-P05-C03

Jéjuno-iléites ulcéreuses non granulomateuses

C OSMIN S EBASTIAN V OICAN ET G ABRIEL P ERL EMUTER

Définition

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Les jéjuno-iléites ulcéreuses non granulomateuses (JIUNG) sont des syndromes cliniques d’origine incertaine, caractérisés par des douleurs abdominales, une diarrhée et de multiples ulcérations de l’intestin grêle, essentiellement au niveau jéjunal. Certaines formes de JIUNG peuvent s’associer à la maladie cœliaque. Dans ce cas, il existe souvent une résis- tance au régime sans gluten. La première description de la maladie est attribuée à Ebbe Nyman en 1949. Des nombreux cas de JIUNG ont été publiés ultérieurement, souvent associés à d’autres maladies comme la maladie cœliaque, le lymphome du grêle ou l’hypogammaglobulinémie.

Classification

Il n’existe pas de classification officielle des JIUNG du fait de la méconnaissance de cette maladie. Néanmoins, trois formes semblent se différencier : la JIUNG associée à la maladie cœliaque, la JIUNG sans maladie cœliaque et l’entérite ulcéreuse sténosante multifocale crypto- génétique (EUSMC). L’atrophie villositaire et la malabsorption ne font pas partie du tableau clinique et paraclinique de l’EUSMC.

Épidémiologie

Les JIUNG sont des maladies rares. L’âge moyen au moment du diag- nostic est de 42 ans (entre 15 et 70 ans) et il n’existe pas de différence selon le sexe [6, 7]. L’incidence des JIUNG est peu connue, probable- ment du fait de l’absence de critères diagnostiques précis et objectifs. Les informations dont nous disposons reposent sur des cas isolés et quelques séries de cas rapportés dans la littérature de spécialité.

Pathogénie

Peu d’études se sont intéressées au sujet. L’effet favorable de la cor- ticothérapie dans la majorité des cas publiés suggère la présence d’un mécanisme inflammatoire, voire auto-immun. La présence de lympho- cytes T activés infiltrant la muqueuse intestinale suggère que les lésions intestinales pourraient être lymphocytes T-induites. De plus, certaines études ont mis en évidence des lymphocytes T monoclonaux au niveau des ulcérations ainsi que de la muqueuse normale [1], pouvant faire évoquer un état prélymphomateux. Une vascularite associée à un déficit hétérozygote en complément C2 de type I a été également incriminée et pourrait expliquer certains cas d’EUSMC [5]. Une atteinte isolée des artères jéjuno-iléales (sténose,

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anévrysme) existe chez ces patients, pouvant suggérer une forme appa- rentée à la périartérite noueuse.

Anatomopathologie

Les JIUNG n’ont pas d’anomalies histologiques spécifiques. L’exa- men macroscopique peut montrer un aspect épaissi de l’intestin grêle sans inflammation de la séreuse ni adhérence ou fistule [7]. Dans les EUSMC, il existe de multiples sténoses courtes d’environ 1-2 cm sépa- rées par 2 à 10 cm de grêle normal [6]. L’ouverture de l’intestin grêle met en évidence de nombreuses ulcérations limitées à la muqueuse et à la sous-muqueuse, avec ou sans sténose. Le diagnostic différentiel avec la maladie de Crohn est difficile à ce stade, mais l’absence de fistule et de lésion transmurale oriente plutôt vers une JIUNG. L’examen micro- scopique n’apporte pas non plus d’élément spécifique. Les ulcérations sont limitées à la sous-muqueuse. Dans les zones de sténose, la muqueuse et la sous-muqueuse sont épaissies par l’accumulation de tissu fibreux, qui respecte la tunique musculeuse. L’infiltrat inflammatoire situé au fond des ulcérations est composé de monocytes, de polynucléaires neutrophiles et de lymphocytes. La présence de polynucléaires éosino- philes a également été décrite. L’atrophie villositaire partielle ou totale est présente lorsque la JIUNG s’associe à une maladie cœliaque. Une atrophie limitée à la muqueuse avoisinant les ulcères peut être observée dans les JIUNG sans maladie cœliaque. Les EUSMC ne sont pas asso- ciées à des lésions de type atrophie villositaire, granulome tuberculoïde ou ulcérations aphtoïdes.

Manifestations cliniques

Unediarrhée aqueuse, non glairosanglante, de grande abondance associée à des douleurs abdominales à type de crampes et à une perte de poids importante (20 % du poids habituel) sont les symptômes révélateurs des JIUNG. Le délai entre le début des manifestations cli- niques et la prise en charge est habituellement de moins de 6 mois. Le tableau clinique des EUSMC est différent et marqué par des douleurs abdominales déclenchées ou exacerbées par les repas et associées à des nausées et vomissements témoignant d’un syndrome subocclusif (syn- drome de König). La diarrhée est moins fréquente et la perte de poids moins importante qu’au cours des JIUNG. Le diagnostic d’EUSMC est porté plus tardivement, 6 ans en moyenne (jusqu’à 20 ans) après le début des symptômes. Ce retard diagnostique est en partie lié à l’évo- lution plus lente, par poussées, des épisodes douloureux qui alternent avec des périodes d’accalmies. Ces symptômes sont souvent interprétés comme troubles fonctionnels intestinaux, ce qui retarde le diagnostic. Une anémie par carence martiale inexpliquée et une altération de l’état général peuvent faire partie des manifestations initiales. Un retard de croissance s’ajoute au tableau clinique si l’entrée dans la maladie se fait avant la puberté. Lesyndrome de malabsorptionest retrouvé dans les JIUNG, associé avec une atrophie villositaire et/ou à des ulcérations étendues de l’intestin grêle : diarrhée avec selles d’aspect pâteux, collantes, de cou- leur grise ou jaunâtre, flottantes, laissant des « tâches d’huile » sur le papier ou dans l’eau des toilettes, d’odeur fétide (stéatorrhée) et perte de poids. La diarrhée peut également traduire une exsudation pro-

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