Lèpre

Yoann Crabol, Anne Claire Desbois

Description

La lèpre est une infection chronique à Mycobacterium leprae à expressions essentiellement cutanées et neurologiques périphériques. Des millénaires après sa première description, la lèpre continue de représenter un enjeu de santé public majeur dans le monde en particulier en Inde, au Brésil, en Indonésie, au Bangladesh et au Nigeria où son incidence est la plus élevée [10]. À l’ère de la mondialisation, il s’agit de savoir en porter le diagnostic précocement afin d’en prévenir les conséquences fonctionnelles mutilantes.

Sujets

• Maladie infectieuse

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 18
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S32-P01-C24 Lèpre

A NNE -C LAIRE D ESBOIS ET Y OANN C RABOL

4 2 C 1- 0 P 2- 3 S

4 C2 01 P S32

La lèpre est une infection chronique àMycobacterium leprae à expressions essentiellement cutanées et neurologiques périphériques. Des millénaires après sa première description, la lèpre continue de représenter un enjeu de santé public majeur dans le monde en particu- lier en Inde, au Brésil, en Indonésie, au Bangladesh et au Nigeria où son incidence est la plus élevée [10]. À l’ère de la mondialisation, il s’agit de savoir en porter le diagnostic précocement afin d’en prévenir les conséquences fonctionnelles mutilantes.

Transmission

Les mécanismes précis de transmission de la lèpre restent inconnus. L’hypothèse d’une transmission interhumaine respiratoire par aéro- solisation de sécrétions nasales des sujets multibacillaires est actuellement la plus partagée [2]. De manière plus marginale, des cas de transmission par voie cutanée sur peau lésée ou après contact avec des tatous, réservoirs naturels deM. lepræ, ont été rapportés. Contrairement aux idées reçues, la lèpre n’est pas une maladie très contagieuse. Sa transmission dépend entre autres de la charge bacillaire du patient source, des conditions de promis- cuités entre les sujets, de la susceptibilité génétique et de l’immunité des sujets contacts. Une étude d’association pangénomique a permis d’identi- fier certains polymorphismes de gènes intervenant dans les voies de signa- lisation de l’immunité innée dépendante de NOD2 comme d’importants facteurs de susceptibilité [19]. Cette différence de susceptibilité explique en partie qu’en zone d’endé- mie comme en Inde ou en Indonésie, jusqu’à 5 % des sujets semblent être des porteurs sains chroniques deM. lepræ, selon les études de biologie moléculaire [3].

Physiopathologie

M. lepræest un bacille acido-alcoolo-résistant (BAAR) à croissance très lente dont la température de culture relativement basse (de 27 à 30 °C chez l’animal, la culture in vitro étant impossible) explique son tropisme pour les régions les plus froides de l’organisme (peau, muqueuses respiratoires hautes, nerfs superficiels). Pathogène intra- cellulaire strict,M. lepræles macrophages et les cellules de infecte Schwann du nerf périphérique, auxquelles il se lie via la laminine 2, un composant spécifique de leur lame basale. La réponse immunitaire T-dépendante anti-M. lepræ, peu efficace et délétère, participe aux lésions d’ischémie et de fibrose tissulaire observées histologiquement. Histologiquement, les formes tuberculoïdes sont définies par la pré- sence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires paucibacil- laires, témoignant d’une intense réaction lymphocytaire T H 1, associées à la sécrétion d’IFN-(interféron), de TNF-(tumor necrosis factor), d’IL-2 (interleukine) et d’IL-15. Les formeslépromateuses sont pauci- inflammatoires reflétant une réponse de type T H 2 associée à la produc-

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tion d’IL-4 et IL-10 et caractérisées par la présence de rares macro- phages spumeux riches en bacilles de Hansen.

Classification

La diversité de présentation clinico-histologique de la lèpre reflète le poly- morphisme de l’immunité des individus contre cet agent [2]. Cette diver- sité est appréhendée au mieux par la classification clinico-histologique de Ridley-Jopling, qui distingue 5 catégories s’étendant entre les pôles tuber- culoïdes (TT) et lépromateux (LL) de la maladie, en passant par les formes borderlinetuberculoïde (BT),Mid-borderline(BB) etborderlineléproma- teuse (BL). Aux deux extrêmes de ce spectre, les patients TT ont une forme paucibacillaire contrôlée par une réponse cellulaire granulomateuse efficace, quelques lésions cutanées hypochromiques et hypo-esthésiques bien déli- mitées et parfois une mononeuropathie multiple, et les patients LL ont une forme multibacillaire non contrôlée immunologiquement, avec des lésions cutanées mal limitées disséminées et une atteinte neurogène polyneuropa- thique. Enfin, certaines formes précoces, de bon pronostic, n’ont pas encore de caractéristiques clinicopathologique spécifiques qui permettent de les différencier et sont alors appelées indéterminées (I). La classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), clinicomicrobiologique, est plus simple mais moins performante [11]. Elle vise à distinguer les formes paucibacillaires (PB) et multibacillaires (MB) afin de leur assigner le traitement adéquat. Les patients ayant de 1 à 5 lésions cutanées sans bacilles visibles sur le frottis cutané sont classés PB, tandis que les patients avec plus de 6 lésions cutanées sont classés multibacillaires (MB).

Présentation clinique

La lèpre est responsable de symptômes cutanés, neurologiques, ocu- laires et de signes généraux dans les formes lépromateuses ou dans cer- tains états réactionnels lépreux. Les signes cutanés et neurologiques diffèrent en fonction des différentes formes de la maladie.

Lèpre tuberculoïde etborderlinetuberculoïde

Ces formes sont considérées comme paucibacillaires dans la classification de l’OMS. Les lésions cutanées typiques sont représentées par des macules ou des plaques hypopigmentées ou érythémateuses, sèches et dépilées et à bords nets et surélevés. Leur caractère hypo-esthésique est pathognomo- nique. L’étude histologique révèle des lésions de granulome épithélioïde entourant des éléments vasculaires et de rares BAAR. Dans les formes TT, le nombre de lésions est faible. Dans la forme BT, les lésions sont plus nom- breuses, parfois annulaires et souvent réparties du même côté du corps. L’atteinte neurologique périphérique de la lèpre tuberculoïde (mono- névrite-polynévrite) est responsable de troubles moteurs, sensitifs et végétatifs, qui peuvent être sévères et s’installer rapidement [13]. L’atteinte sensitive est la plus précoce et la plus fréquente et se manifeste par un déficit sensitif dans le territoire atteint et parfois par des douleurs. Les lésions nerveuses concernent les gros troncs nerveux périphériques, parfois cliniquement hypertrophiés, mais aussi les petits nerfs distaux dermiques expliquant l’hypoesthésie et l’anhydrose des lésions cutanées. Le handicap fonctionnel potentiel résulte des délabrements témoignant des séquelles d’infections ostéo-articulaires favorisées par des trauma- tiques passés inaperçus pris en charge tardivement.

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