Lymphomes et pseudo-lymphomes cutanés

Stéphane Dalle, Brigitte Balme, Luc Thomas, Marie Perier-Muzet

Description

Les lymphomes cutanés représentent un groupe hétérogène de proliférations malignes se développant essentiellement aux dépens des lymphocytes T ou B et pouvant atteindre la peau. On oppose les lymphomes cutanés primitifs s’exprimant de manière préférentielle sur la peau, dont font partie le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary, aux lymphomes systémiques secondairement localisés à la peau. L’incidence annuelle des lymphomes cutanés est estimée à 1/100 000 [9]. Pseudo-lymphome est un terme imprécis, qui regroupe diverses hyperplasies lymphoïdes, le plus souvent réactionnelles à une stimulation antigénique pouvant être médicamenteuse, bactérienne ou de contact.Les lymphomes cutanés primitifs sont intégrés dans la classification OMS 2008 des lymphomes (Tableau S19-P02-C05-I). Leur diagnostic correct requiert une analyse sémiologique précise des lésions cutanées, une expertise en dermatopathologie et une concertation régulière entre l’anatomopathologiste et le clinicien. Les techniques de biologie moléculaire ont pour objectif de mettre en évidence une population monoclonale B ou T au sein de la prolifération lymphocytaire. Si elles constituent une aide certaine au diagnostic, leurs résultats doivent être interprétés avec prudence et corrélés aux observations cliniques et microscopiques.

Sujets

• Dermatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 5 Mo

Extrait

Chapitre S19-P02-C05

50 00

Lymphomes et pseudo-lymphomes cutanés 5 0 -C 02 -P 19 S

M ARIE P ERIER -M UZET , L UC T HOMAS , B RIGITTE B ALME ET S TÉPHANE D ALLE

Les lymphomes cutanés représentent un groupe hétérogène de pro- liférations malignes se développant essentiellement aux dépens des lymphocytes T ou B et pouvant atteindre la peau. On oppose les lym- phomes cutanés primitifs s’exprimant de manière préférentielle sur la peau, dont font partie le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary, aux lymphomes systémiques secondairement localisés à la peau. L’inci- dence annuelle des lymphomes cutanés est estimée à 1/100 000 [9]. Pseudo-lymphome est un terme imprécis, qui regroupe diverses hyper- plasies lymphoïdes, le plus souvent réactionnelles à une stimulation antigénique pouvant être médicamenteuse, bactérienne ou de contact. Les lymphomes cutanés primitifs sont intégrés dans la classification OMS 2008 des lymphomes (Tableau S19-P02-C05-I). Leur diag- nostic correct requiert une analyse sémiologique précise des lésions cutanées, une expertise en dermatopathologie et une concertation régulière entre l’anatomopathologiste et le clinicien. Les techniques de biologie moléculaire ont pour objectif de mettre en évidence une population monoclonale B ou T au sein de la prolifération lymphocy- taire. Si elles constituent une aide certaine au diagnostic, leurs résultats doivent être interprétés avec prudence et corrélés aux observations cli- niques et microscopiques.

Tableau S19-P02-C05-I nés.

Classification OMS 2008 des lymphomes cuta-

Lymphomes à cellules T et NK matures Lymphomes de bas grade – mycosis fongoïde et variantes – lymphoproliférations cutanées T CD30+ – lymphome sous-cutané T à type de panniculiteα-β – lymphome T de type hydroa vacciniforme Lymphomes de haut grade – syndrome de Sézary – leucémie/lymphome HTLV-1 de l’adulte – lymphome sous-cutané T à type de panniculiteγ-δ – lymphome NK/T extraganglionnaire de type nasal Entités provisoires – lymphome pléomorphe à cellules petites et moyennes – lymphome CD8+ cytotoxique épidermotrope Lyphomes à cellules B matures Lymphomes de bas grade – lymphome B centrofolliculaire cutané primitif – lymphome de la zone marginale type MALT Lymphomes de haut grade – lymphome B diffus à grandes cellules des jambes Syndromes lymphoprolifératifs associés à l’immunodépression Syndrome lymphoprolifératif associé à une maladie dysimmunitaire Syndrome lymphoprolifératif post-transplantation Leucémie aiguë myéloïde et hémopathies à précurseurs myéloïdes Tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes

S19P02C05  Lymphomes et pseudolymphomes cutanés

Lymphomes T cutanés

Les lymphomes T représentent environ 80 % de l’ensemble des lymphomes cutanés. Seules seront traitées ici les entités les plus fré- quentes : le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary.

Mycosis fongoïde

Le mycosis fongoïde est la forme la plus fréquente. Il atteint typique- ment des sujets âgés de 50 à 60 ans. Il se présente le plus souvent selon une séquence qui voit au cours du temps (plusieurs années) se succéder ou coexister les macules (« patchs »), les plaques (Figure S19-P02-C05- 1a) et éventuellement les tumeurs (Figure S19-P02-C05-1b). Le myco- sis fongoïde peut être érythrodermique (Figure S19-P02-C05-1c), et les atteintes ganglionnaires, médullaires ou viscérales sont possibles ; elles sont reprises dans la classification TNM (tumor, node, metastasis) des lymphomes T cutanés épidermotropes (Tableau S19-P02-C05-II) [7]. Les zones non photo-exposées telles que la région lombaire, les fesses, la racine des membres inférieurs ou la partie interne des bras sont le plus souvent atteintes. Il existe de nombreuses présentations cliniques diffé- rentes, parmi lesquelles figurent les variantes pilotropes, pagétoïdes et chalazodermiques. Le diagnostic initial est difficile, très souvent retardé. Les diagnostics différentiels sont multiples et incluent l’eczéma chro- nique, les réactions médicamenteuses et d’autres dermatoses inflamma- toires telles que le pityriasis rubra pilaire ou le lichen plan. L’examen histologique initial peut aussi être non spécifique et il ne faudra pas hési- ter à renouveler les prélèvements à distance en cas de forte suspicion diagnostique. L’examen histopathologique montre, dans les formes typiques, un infiltrat en bandes dermique superficiel, composé de lym- phocytes. Certains de ces lymphocytes infiltrent l’épiderme (épidermo- tropisme), formant typiquement des micro-abcès dits « de Pautrier ».

Tableau S19-P02-C05-II Classification TNM des lymphomes T cutanés. Peau T1 Plaques infiltrées ou non < 10 % de la surface corporelle T2 Plaques infiltrées ou non > 10 % de la surface corporelle T3 Tumeur(s) unique ou multiples d’au moins 1 cm de diamètre T4 Érythrodermie (érythème atteignant plus de 80 % de la surface corporelle) N0 Absence de ganglions périphériques anormaux N1 Atteinte d’un ganglion dans l’aire de drainage d’une atteinte cutanée N2 Atteinte de deux ganglions dans l’aire de drainage ou un ganglion à distance N3 Atteinte d’un ganglion profond M0 Pas d’atteinte viscérale M1 Atteinte viscérale B0 Moins de 5 % de cellules atypiques B1 Entre 5 et 10 % de cellules atypiques 3 B2 Plus de 10 % (ou en nombre absolu 1 000/mm ) de cellules atypiques

S19P02C05

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