Maladie de Behçet

Bertrand Wechsler, Patrice Cacoub, David Saadoun

Description

La maladie de Behçet est une vascularite décrite en 1937 par Hulusi Behçet, dermatologue turc. Elle comportait initialement une triade associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Depuis, la symptomatologie s’est enrichi de multiples localisations viscérales : neurologiques, vasculaires, articulaires, digestives et exceptionnellement rénales. Observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire et les cas français autochtones sont fréquents en faisant une des vascularite les plus rencontrées, bien que sous-estimée. Les critères de classification internationaux en ont standardisé le diagnostic clinique. Il reste cependant une importante hétérogénéité entre les études à cet égard. Malgré cela, il faut tendre vers une harmonisation et les nouveaux critères internationaux de la maladie de Behçet peuvent laisser espérer une universalisation des outils de classification.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 4
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

1

Médecine interne

Chapitre S03P01C17 Maladie de Behçet

D S , P C B W AVID AADOUN ATRICE ACOUB ET ERTRAND ECHSLER

Définition et nosologie

7 C1  1 P0  3 0 S

7 C1  1 P0 3 S0

La maladie de Behçet est une vascularite décrite en 1937 par Hulusi Behçet, dermatologue turc. Elle comportait initialement une triade associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Depuis, la symp tomatologie sest enrichi de multiples localisations viscérales : neurolo giques, vasculaires, articulaires, digestives et exceptionnellement rénales. Observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerra néen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire et les cas français autoch tones sont fréquents en faisant une des vascularite les plus rencontrées, bien que sousestimée. Les critères de classification internationaux en ont standardisé le diagnostic clinique [1] (Tableau S03P01C17I). Il reste cependant une importante hétérogénéité entre les études à cet égard. Malgré cela, il faut tendre vers une harmonisation et les nou veaux critères internationaux de la maladie de Behçet [5] peuvent lais ser espérer une universalisation des outils de classification.

Épidémiologie

Prévalence et incidence La maladie de Behçet est ubiquitaire mais avec une prévalence variable selon les pays. Elle est endémique dans les pays bordant la

Tableau S03P01C17I Critères internationaux de classification de la maladie de Behçet [1, 5]. Critères International criteria Variables International for Behçet’s disease Study Group (1990) (2013) Aphtose buccale Obligatoire 2 points Aphtose génitale Facultatif 2 points Atteinte oculaire Facultatif 2 points Atteinte cutanée Facultatif 1 point Test pathergique positif Facultatif 1 point Arthrite/arthralgie Atteinte vasculaire 1 point Thrombophlébite Atteinte cardiovasculaire Atteinte neurologique 1 point Atteinte digestive Orchiépididymite Histoire familiale Conditions de remplissage Aphtose buccale et au Au moins 4 points des critères moins deux items facultatifs

S03P01C17

Méditerranée orientale et en Asie centrale et de lEst, pays traversés par lancienne route de la Soie. Elle semble particulièrement élevée en Tur quie où elle est de 110 et 420 pour 100 000 habitants dans les villes dAnkara et Istanbul, moindre dans les zones rurales. En Asie, la pré valence se situe à 30 dans la région dHokkaido, ne dépasse pas 7 en France et est inférieure à 1 aux ÉtatsUnis et en GrandeBretagne.

Âge et sexe La maladie de Behçet paraît plus fréquente chez les femmes au Japon, en Chine et en Corée où le sexratio approche 1/1, alors que les hommes paraissent plus souvent affectés en France, en Afrique et au Moyen Orient. Lâge au début se situe vers 20 ans, mais le diagnostic est souvent retardé dune dizaine dannées, ceci de façon indépendante de lorigine géographique et du sexe. Des formes familiales sont observées dans envi ron 2 à 5 % des cas, et jusque 10 à 15 % des cas au MoyenOrient et en Corée. La fréquence des formes familiales paraît plus élevée chez les maladies de Behçet juvéniles. Les formes infantiles sont de plus en plus rapportées. Dans notre expérience, après lâge de 50 à 60 ans, le diag nostic de première poussée doit être tenu comme exceptionnel et recouvre le plus souvent une erreur de diagnostic. Laphtose buccale est en règle le premier symptôme, les autres manifestations survenant en moyenne dans les quatre années suivantes. La maladie apparaît souvent plus sévère chez le sujet jeune et chez les hommes [11, 19]. Dans une cohorte de 387 patients dont 90 % ont été suivis sur 20 ans, 9,8 % sont décédés, soit 39 hommes et 3 femmes. Les causes de décès étaient essen tiellement latteinte des gros vaisseaux et latteinte neurologique centrale [11, 19]. La mortalité était plus importante chez les sujets jeunes, ten dant à saméliorer au fil des années, suggérant que les décès surviennent surtout dans les premières années dévolution.

Manifestations cliniques

Atteinte cutanéomuqueuse Les manifestations cutanéomuqueuses peuvent précéder ou survenir concomitamment aux autres éléments systémiques. Lesaphtes buccaux existent dans 98 % des cas (Tableau S03P01C17II). Il sagit dulcé rations douloureuses, isolées ou multiples, parfois précédées dune vési cule éphémère; les bords en sont nets, lulcération est tapissée dun enduit « beurre frais », le pourtour est inflammatoire et douloureux. Ils siègent sur la face interne des joues, le sillon gingivolabial, le pourtour de la langue et le frein. Ils peuvent être favorisés par lalimentation (peau des fruits, noix, noisettes, amandes), les traumatismes dentaires, parfois par les cycles menstruels et les émotions. Lorsquils sont nombreux ou de grande taille, ils peuvent gêner lalimentation et lélocution. Lévolution se fait vers la guérison sans cicatrice et sans adénopathie. Laspect daphte géant de Sutton réalisant de vastes ulcérations nécrotiques autour des glandes salivaires est exceptionnel. On ne peut les différencier de laph tose buccale banale ou des aphtoses buccales dautres causes (maladie de Crohn, rectocolite hémorragique, polychondrite atrophiante, carence en fer, en folates, en vitamine B 12 , hémopathies, déficit immunitaire acquis, prise de nicorandil), mais leur nombre, la variabilité de leur taille, leur diffusion au palais, au dos de la langue, à loropharynx, leur répétition et linvalidité quils entraînent doivent inquiéter. Ils peuvent être favorisés par larrêt du tabac au point que les patchs de nicotine ont pu être pro posés comme traitement.