Maladie de Still de l’adulte

Sandra Kossy, Bruno Fautrel

Description

La maladie de Still de l’adulte est définie chez les personnes âgées de plus de 16 ans par l’association de quatre éléments clinico-biologiques cardinaux : fièvre marquée, éruption cutanée évanescente, arthralgies ou arthrites et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles en l’absence de facteur rhumatoïde ou d’anticorps antinucléaires.À ces manifestations peuvent s’associer de façon variable des éléments tels qu’un mal de gorge, des myalgies, une hépatopathie, des adénopathies, une splénomégalie, une péricardite, une pleurésie, des infiltrats pulmonaires, des douleurs abdominales ou d’autres signes plus rares.L’exclusion d’un processus infectieux, d’une néoplasie ou d’une hémopathie maligne et de toute autre maladie inflammatoire est nécessaire avant de retenir ce diagnostic.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 0
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

1

Médecine interne

Chapitre S03P01C20 Maladie de Still de l’adulte

B F S K RUNO AUTREL ET ANDRA OSSY

0 C2  1 P0  3 0 S

0 2 C 01 P 3 0 S

La maladie de Still de ladulte est définie chez les personnes âgées de plus de 16 ans par lassociation de quatre éléments clinicobiologiques cardinaux : fièvre marquée, éruption cutanée évanescente, arthralgies ou arthrites et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles en labsence de facteur rhumatoïde ou danticorps antinucléaires [2, 13, 37, 38, 41]. À ces manifestations peuvent sassocier de façon variable des élé ments tels quun mal de gorge, des myalgies, une hépatopathie, des adénopathies, une splénomégalie, une péricardite, une pleurésie, des infiltrats pulmonaires, des douleurs abdominales ou dautres signes plus rares. Lexclusion dun processus infectieux, dune néoplasie ou dune hémopathie maligne et de toute autre maladie inflammatoire est néces saire avant de retenir ce diagnostic.

Épidémiologie

Son incidence annuelle est estimée selon les pays entre un et dix nou veaux cas par million dhabitants [33]. Elle peut survenir à tout âge, y compris chez des sujets âgés. Une prédominance féminine de la mala die de Still de ladulte a été évoquée. Lâge de début est entre 16 et 35 ans dans plus de deux tiers des cas. Aucune agrégation familiale na été rapportée.

Pathogénie

Inflammation systémique non spécifique

La physiopathologie de la maladie de Still de ladulte reste largement incomprise [1, 3, 4, 11, 22, 24, 42, 47]. Une augmentation des taux de cytokines proinflammatoires a été rapportée, notamment dinterleukine (IL) 1β, IL6, IL17, IL18, interféronγ,tumor necrosis factor(TNF) et de macrophage inhibitory factor(MIF), sécrétées notamment par des macro phages activés. Cette augmentation de la production de cytokines pro inflammatoires est la conséquence de la forte activation du système histio macrophagique et semble non spécifique, proche de celle observée au cours de certaines réactions dhypersensibilité médicamenteuse ou dinfections virales. Il ne sy associe pas de réaction granulomateuse ou de phénomène autoimmun. Deux cytokines semblent devoir être distinguées : lIL1, acteur cen tral des syndromes autoinflammatoires (voirplus loin) [11], lIL6 et lIL18 dont les taux élevés sont associés aux manifestations systé miques de la maladie et sont parfaitement corrélés à la ferritinémie et à lactivité de la maladie [7, 25, 42].

Hypothèse infectieuse

Des infections diverses sont incriminées dans le déclenchement de la maladie de Still de ladulte, le plus souvent suite à des primoinfections

S03P01C20

virales parfois associées à une activation macrophagique, parfois bacté riennes ou parasitaires : virus de la rubéole, de la rougeole, des oreil lons, dEpsteinBarr, des hépatites A, B ou C, VIH, cytomégalovirus, parvovirus B19, adénovirus, échovirus, virus influenzæ et para influenzæ, Coxsackie, bactéries telles que le staphylocoque, le strepto coque,Yersinia enterocolitica,Campylobacter jejuni,Chlamydia tracho matis,Mycoplasma pneumoniæ,Borrelia bugdorferiou, enfin, des parasites tels queToxoplasma gondii. La responsabilité de laspirine a également été évoquée pour latteinte hépatique. Il sagissait dans tous les cas dobservations isolées ou peu nombreuses et le lien de causalité reste incertain.

Hypothèse du syndrome d’hypersensibilité

On a rapporté une plus grande fréquence des allergies avant le déclen chement dune maladie de Still de ladulte et une augmentation des taux sériques dimmunoglobulines (Ig) E et dIL4 a également été rapportée [44]. De plus, des similitudes existent entre la maladie de Still de ladulte et certains désordres inflammatoires tels que les syndromes dhypersen sibilité systémique liés à la prise de médicaments [9].

Syndrome autoinflammatoire sporadique

La maladie de Still de ladulte et la maladie de Still de lenfant par tagent avec les syndromes autoinflammatoires nombre de signes cli niques, hématologiques et biologiques, ce qui a ouvert la discussion sur la possibilité de les reclasser au sein des maladies autoinflammatoires [5, 13, 21, 39]. Il est actuellement indiscutable que la dérégulation de la production de lIL1βpar les cellules mononucléées sanguines constitue un facteur majeur dans la physiopathologie des syndromes autoinflammatoires, quils soient héréditaires ou sporadiques [5, 11]. Le mécanisme pathogénique implique les inflammasomes, complexes multiprotéiques composés de récepteurs NALP (NAcht leucinerich repeat protein) et d« adaptateurs » ASC (apoptosisassociated speckline protein containing a caspaserecruitmentdomain), qui ont pour rôle dactiver les caspases (IL1 converting enzyme) à lorigine de la produc tion dIL1 active. Les mécanismes de lactivation de NALP3 ne sont pas totalement élucidés, mais ils semblent reconnaître un panel de ligands endo ou exogènes, notamment de lacide ribonucléique (ARN) bactérien, ladénosine triphosphate (ATP), les cristaux et cer tains produits antiviraux, ce, par lintermédiaire de récepteurs Nodlike (NLR) ou Tolllike(TLR) [4, 5, 35] (Figure S03P01C201).

Manifestations cliniques

Les principaux symptômes cliniques tableau S03P01C20I [13, 36, 37, 41].

Signes cliniques cardinaux

sont

présentés

dans

le

Fièvre La fièvre est un signe constant dans la maladie de Still de ladulte ; dinstallation brutale, elle peut résumer le tableau dans certains cas [9]. Typiquement hectique, elle est à 39 ou 40 °C, parfois 41 °C, intermit tente avec des pics thermiques volontiers vespéraux senchaînant sur plus dune semaine, et saccompagne de frissons et dune altération de létat général.