Maladies fibrosantes cutanées

Michel Rybojad, Jean-David Bouaziz

Description

Les maladies cutanées fibrosantes primitives – morphées, également appelées sclérodermies cutanées, lichen scléro-atrophique, encore appelé lichen scléreux, variante sclérodermiforme de la réaction cutanée chronique du greffon contre l’hôte – traduisent une inflammation cutanée initiale se caractérisant secondairement par une induration cutanée (sclérose), témoin d’une fibrose (accumulation de collagène) du derme et parfois des tissus sous-jacents, liée à une probable activation auto-immune (morphée, lichen scléro-atrophique) ou allo-immune (maladie du greffon contre l’hôte chronique sclérodermiforme). Contrairement à la sclérodermie systémique, il n’y a généralement pas dans ces maladies de signes d’atteinte vasculaire, notamment pas de syndrome de Raynaud ni d’hypertension artérielle pulmonaire, ni non plus de fibrose pulmonaire, digestive ou cardiaque. L’existence d’un continuum clinique entre le lichen scléro-atrophique, les morphées superficielles, les morphées profondes et la fasciite de Shulman (inflammation et sclérose des fascias musculaires) fait suspecter un substratum physiopathologique commun à toutes ces entités. L’existence de formes de chevauchement entre ces entités est particulièrement présente au cours de la maladie du greffon contre l’hôte chronique [12].

Sujets

• Dermatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 4 Mo

Extrait

1

Dermatologie

Chapitre S19-P05-C06 Maladies fibrosantes cutanées

J EAN -D ID B OUAZIZ ET M ICHEL R YB AV OJAD

6 0 C 5- 0 P - 19 S

6 C0  5 P0 9 S1

Les maladies cutanées fibrosantes primitives – morphées, également appelées sclérodermies cutanées, lichen scléro-atrophique, encore appelé lichen scléreux, variante sclérodermiforme de la réaction cutanée chronique du greffon contre l’hôte – traduisent une inflammation cuta- née initiale se caractérisant secondairement par une induration cutanée (sclérose), témoin d’une fibrose (accumulation de collagène) du derme et parfois des tissus sous-jacents, liée à une probable activation auto- immune (morphée, lichen scléro-atrophique) ou allo-immune (maladie du greffon contre l’hôte chronique sclérodermiforme). Contrairement à la sclérodermie systémique, il n’y a généralement pas dans ces mala- dies de signes d’atteinte vasculaire, notamment pas de syndrome de Raynaud ni d’hypertension artérielle pulmonaire, ni non plus de fibrose pulmonaire, digestive ou cardiaque. L’existence d’un continuum cli- nique entre le lichen scléro-atrophique, les morphées superficielles, les morphées profondes et la fasciite de Shulman (inflammation et sclérose des fascias musculaires) fait suspecter un substratum physiopatholo- gique commun à toutes ces entités. L’existence de formes de chevauche- ment entre ces entités est particulièrement présente au cours de la maladie du greffon contre l’hôte chronique [12].

Mécanismes de la fibrose cutanée

La fibrose cutanée et sous-cutanée est liée à l’accumulation dans la matrice extracellulaire de collagène et de fibronectine, ce qui explique le caractère induré des lésions. Cette présence en excès de matrice extracellulaire est la résultante d’une augmentation de l’activité de syn- thèse myofibroblastique et d’une diminution de la dégradation par les enzymes de type métalloprotéinase [19]. Les myofibroblastes ont pour origine les fibroblastes dermiques, les cellules épithéliales et endothé- liales qui se transdifférencient et parfois des progéniteurs hématopoïé- tiques CD34+ (fibrocytes). Une activation endothéliale pourrait être à l’origine de ce processus, avec augmentation de l’expression de molé- cules d’adhésion endothéliales (VCAM-1, ICAM-1 et sélectine E) et recrutement de lymphocytes T, auto-immuns dans le cadre des mor- phées et allo-immuns dans le cadre de la maladie du greffon contre l’hôte chronique, qui produisent des cytokines profibrosantes (TGF-β, IL-4 et IL-6) et pro-inflammatoires. Le TGF-βaugmente la produc- tion de collagène, de fibronectine et de protéoglycanes par les myo- fibroblastes, et diminue la production de métalloprotéinases, qui sont responsables de la dégradation du collagène.

Morphées et lichen scléreux

La morphée, qui vient du mot grecμορφευζsignifiant « forme », se définit comme une maladie de cause inconnue dans laquelle il y a une sclérose de la peau. Cette définition exclut la sclérodermie systémique,

S19P05C06

qui s’accompagne notamment d’une atteinte vasculaire (syndrome de Raynaud, hypertension artérielle pulmonaire, crise rénale) et/ou d’une fibrose viscérale. Surtout, alors qu’au cours de la sclérodermie systé- mique, la sclérose est acrale, au cours des morphées, elle respecte géné- ralement mains et pieds. Pour éviter toute confusion avec la sclérodermie systémique, le nom « morphée » est préférable au terme « sclérodermie localisée », parfois utilisé comme synonyme, mais qui devrait être définitivement proscrit. L’incidence des morphées varie de 0,4 à 2,7 pour 100 000 habitants, avec une prédominance chez la femme blanche [2]. Bien que de rares cas de morphée aient été ratta- chés à une prise de médicaments ou sont apparus dans les suites d’une borréliose de Lyme, la cause reste le plus souvent inconnue. Il existe aussi de vraies morphées apparues après radiothérapie. La présence d’un « terrain auto-immun » prédisposant aux morphées est renforcée par la fréquence dans cette maladie des anticorps antinoyaux (20 à 80 %), bien que ces derniers n’aient aucune valeur pronostique[15]

Diagnostic Le diagnostic d’une morphée est clinique. L’examen anatomopatho- logique est nécessaire en cas de doute diagnostique ; il montre alors à la phase d’état une sclérose diffuse du derme avec horizontalisation et épaississement des faisceaux de collagène qui atteint l’hypoderme ; les annexes peuvent être atrophiées. À la phase initiale, un infiltrat lym- phocytaire ou lymphoplasmocytaire, parfois éosinophilique, périvas- culaire, à la jonction dermo-hypodermique et interstitielle est présent. La classification des morphées est fondée sur une publication de Peterson et al en 1995 [11] (Tableau S19-P05-C06-I) qui distingue les morphées en plaques (morphées en plaques superficielles, les morphées en gouttes, l’atrophodermie de Pasini-Pierini, le lichen scléro-atro- phique), les morphées généralisées (touchant plus de deux zones cor- porelles), bulleuses, linéaires (monomélique, en coup de sabre, atrophie hémifaciale progressive), profondes (morphées en plaques profondes, morphées sous-cutanées, fasciite à éosinophiles de Shul- man, morphées pansclérotiques). Ces différentes formes peuvent se chevaucher chez un même patient, en particulier les morphées super- ficielles, fréquemment associées au lichen scléro-atrophique génital [10], et la fasciite de Shulman est souvent associées aux morphées en plaques superficielles [7]. Bien que certaines conditions, comme l’atro- phodermie de Pasini-Pierini, la fasciite à éosinophiles et le lichen scléro-atrophique sont classiquement incluses dans les morphées, cette classification n’est pas acceptée de manière consensuelle [8].

Tableau S19P05C06I Type Morphée en plaques

Morphée généralisée Morphée linéaire

Morphée profonde

Classification des morphées [11]. Forme clinique Morphée en plaques Morphées en gouttes Atrophodermie de Pasini-Pierini

Sclérodermie linéaire Sclérodermie « en coup de sabre » Atrophie hémifaciale de Parry-Romberg

Morphée sous-cutanée Fasciite de Shulman