Maladies vasculaires du foie -du tronc porte aux veines sus-hépatiques

Pierre-Emmanuel Rautou, Dominique Valla, Ghanem Mohamed

Description

Les maladies vasculaires du foie se définissent par une atteinte primitive des gros vaisseaux splanchniques ou de la microcirculation hépatique. Il s’agit de maladies rares et diverses. Leurs répercussions sont parenchymateuses, biliaires et/ou hémodynamiques. Souvent acquises, elles peuvent être congénitales ou héréditaires. Dans ce chapitre, nous aborderons successivement, la cholangiopathie ischémique, le syndrome de Budd-Chiari primitif, la thrombose de la veine porte extrahépatique, le syndrome d’obstruction sinusoïdale, la veinopathie portale oblitérante et, enfin, l’hyperplasie nodulaire régénérative. Les malformations et les shunts vasculaires ne seront pas traités dans ce chapitre.Cholangiopathie ischémiqueLa cholangiopathie ischémique est caractérisée par une atteinte focale ou diffuse des voies biliaires de gros calibre secondaire à un trouble de leur apport sanguin artériel [4]. En l’absence de maladie du foie, la ligature ou l’obstruction de l’artère hépatique commune ou de l’une de ses principales branches sont sans conséquence sur les voies biliaires en raison du développement rapide des collatérales [4]. Les causes de cholangiopathie ischémique sont dominées par les lésions iatrogènes de la microcirculation artérielle des voies biliaires avec, en particulier, la transplantation hépatique, l’embolisation de l’artère hépatique, la chimio-embolisation artérielle hépatique, la chimiothérapie intra-artérielle, les plaies artérielles post-cholécystectomie et la radiothérapie abdominale [4]. Plusieurs facteurs semblent contribuer à l’ischémie artérielle au cours de la transplantation hépatique : lésions de préservation, lésions du plexus péribiliaire, thrombose de l’artère hépatique, dévascularisation du greffon par interruption des artères périphériques transcapsulaires, infection à cytomégalovirus et réaction de rejet.

Sujets

• Hépatologie
• Hépatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 8 Mo

Extrait

1

Hépatologie

Chapitre S11P01C04

Maladies vasculaires du foie (du tronc porte aux veines sushépatiques)

G HANEM M OHAMED , D OMINIQUE V ALLA ET P IERRE -E MMANUEL R AUTOU

40 00

4 C0  1 0 P  1 S1

Les maladies vasculaires du foie se définissent par une atteinte pri- mitive des gros vaisseaux splanchniques ou de la microcirculation hépatique. Il s’agit de maladies rares et diverses. Leurs répercussions sont parenchymateuses, biliaires et/ou hémodynamiques. Souvent acquises, elles peuvent être congénitales ou héréditaires. Dans ce cha- pitre, nous aborderons successivement, la cholangiopathie ischémique, le syndrome de Budd-Chiari primitif, la thrombose de la veine porte extrahépatique, le syndrome d’obstruction sinusoïdale, la veinopathie portale oblitérante et, enfin, l’hyperplasie nodulaire régénérative. Les malformations et les shunts vasculaires ne seront pas traités dans ce chapitre.

Cholangiopathie ischémique

La cholangiopathie ischémique est caractérisée par une atteinte focale ou diffuse des voies biliaires de gros calibre secondaire à un trouble de leur apport sanguin artériel [4]. En l’absence de maladie du foie, la ligature ou l’obstruction de l’artère hépatique commune ou de l’une de ses principales branches sont sans conséquence sur les voies biliaires en raison du développement rapide des collatérales [4]. Les causes de cholangiopathie ischémique sont dominées par les lésions iatrogènes de la microcirculation artérielle des voies biliaires avec, en particulier, la transplantation hépatique, l’embolisation de l’artère hépatique, la chimio-embolisation artérielle hépatique, la chimiothéra- pie intra-artérielle, les plaies artérielles post-cholécystectomie et la radiothérapie abdominale [4]. Plusieurs facteurs semblent contribuer à l’ischémie artérielle au cours de la transplantation hépatique : lésions de préservation, lésions du plexus péribiliaire, thrombose de l’artère hépatique, dévascularisation du greffon par interruption des artères périphériques transcapsulaires, infection à cytomégalovirus et réaction de rejet. Dans de rares cas, la cholangiopathie ischémique peut être la conséquence d’une vascularite systémique [4]. La cholangiopathie après un séjour prolongé en réanimation est une entité décrite récem- ment et caractérisée par un très mauvais pronostic. Une ischémie biliaire par hypoperfusion du plexus péribiliaire (périodes de bas débit cardiaque, administration des drogues vaso-actives, et hyper- pression intra-abdominale secondaire à la ventilation mécanique) a été avancée pour expliquer cette entité. La cholangiopathie isché- mique au cours de la maladie de Rendu-Osler est liée à une hypo- perfusion du plexus péribiliaire du fait du phénomène de vol artériel secondaire aux fistules artérioportes et artérioveineuses. La vascula- rite associée à l’infection par le cytomégalovirus expliquerait les cho- langiopathies destructives observées chez les malades atteints de SIDA.

S11-P01-C04

En présence d’une atteinte des voies biliaires, le diagnostic de cho- langiopathie ischémique doit être envisagé dans toute situation chirur- gicale ou médicale par ailleurs connue comme pouvant entraîner une ischémie biliaire [4]. Les manifestations cliniques sont dominées par l’ictère et les angiocholites à répétition pouvant s’accompagner d’une sélection de germes multirésistants. Des formes complètement asymp- tomatiques sont possibles. Le stade initial est caractérisé par la forma- tion de moules biliaires, constitués de débris épithéliaux desquamés et de boue biliaire. Une nécrose des canaux biliaires avec fuite de bile et formation de biliomes peut se voir en cas d’interruption complète et brutale de l’apport sanguin artériel. À un stade tardif, la formation de sténoses fibreuses est à l’origine d’une irrégularité des voies biliaires (Figure S11-P01-C04-1). L’aspect est comparable à celui d’une cho- langite sclérosante primitive. La prédominance des lésions dans la région centrohépatique est très évocatrice, mais non spécifique [4]. La cholangiographie par résonance magnétique est l’examen de première intention pour montrer ces anomalies biliaires. En dehors du contexte de transplantation, l’imagerie vasculaire est peu contributive en raison de l’atteinte élective du plexus péribiliaire, non visible. Dans les suites précoces de la transplantation hépatique, l’échographie-Doppler est l’examen de première intention pour dépister les complications arté- rielles. La baisse des index de résistance au niveau du tronc ou des branches de l’artère hépatique traduit une sténose ou une thrombose artérielle et nécessite d’effectuer un angioscanner pour une évaluation vasculaire et parenchymateuse plus précise. Le diagnostic différentiel avec une cholangite sclérosante primitive, un cholangiocarcinome ou une cholangite à IgG 4 est extrêmement dif- ficile en l’absence d’un contexte évocateur d’ischémie biliaire [4]. La présence d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin est un très fort argument en faveur d’une cholangite sclérosante primitive. Le diagnostic d’une cholangite à immunoglobulines G 4 (IgG 4 ) doit être évoqué en présence d’une atteinte pancréatique et/ou d’une élévation des IgG 4 sériques.

Figure S11P01C041Cholangiographie par résonance magnétique. Cho- langiopathie ischémique post-transplantation hépatique. Irrégularité diffuse des canaux biliaires intrahépatiques avec des dilatations et des sténoses (flèches). (Remerciements au Dr Onorina Bruno, service de Radiologie, hôpi- tal Beaujon, Clichy.)