Malformations et malpositions articulaires

Valérie Bousson

Description

Arthrogryposes[13], [14], [29], [30], [31]Le terme d’arthrogrypose recouvre plusieurs affections ayant en commun des raideurs articulaires multiples, congénitales et non évolutives. Il ne s’agit donc pas d’un diagnostic spécifique, mais plutôt d’un signe clinique. Les contractures articulaires qui limitent l’amplitude des mouvements se développent avant la naissance (stade prénatal) et sont présentes dès la naissance (congénitales). Toute situation qui inhibe les mouvements du fœtus pendant une période prolongée (plus de trois semaines), en immobilisant les articulations et en créant une fixation fibreuse des positions vicieuses, peut entraîner une arthrogrypose. Il peut s’agir d’une limitation physique de la mobilité du fœtus (malformation utérine, oligohydramnios), de maladies maternelles, ou de maladies génétiques du fœtus (maladie de la corne antérieure de la moelle, dystrophie musculaire, trisomie 18…). Les articulations atteintes sont non seulement enraidies, mais aussi déformées, de manière variable selon les articulations et les patients. Les raideurs articulaires sont non évolutives mais la maladie en cause (dystrophie musculaire par exemple) peut l’être. L’intelligence est normale, sauf lorsque l’arthrogrypose est liée à une maladie ou un syndrome qui affecte aussi l’intelligence.

Sujets

• Rhumatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 4 Mo

Extrait

Chapitre S23P02C10 Malformations et malpositions articulaires

V B ALÉRIE OUSSON

Arthrogryposes [13, 14, 29, 30, 31]

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0 2C1 P0 3 S2

Le terme d’arthrogrypose recouvre plusieurs affections ayant en commun des raideurs articulaires multiples, congénitales et non évolu- tives. Il ne s’agit donc pas d’un diagnostic spécifique, mais plutôt d’un signe clinique. Les contractures articulaires qui limitent l’amplitude des mouvements se développent avant la naissance (stade prénatal) et sont présentes dès la naissance (congénitales). Toute situation qui inhibe les mouvements du fœtus pendant une période prolongée (plus de trois semaines), en immobilisant les articulations et en créant une fixation fibreuse des positions vicieuses, peut entraîner une arthro- grypose. Il peut s’agir d’une limitation physique de la mobilité du fœtus (malformation utérine, oligohydramnios), de maladies mater- nelles, ou de maladies génétiques du fœtus (maladie de la corne anté- rieure de la moelle, dystrophie musculaire, trisomie 18…). Les articulations atteintes sont non seulement enraidies, mais aussi déformées, de manière variable selon les articulations et les patients. Les raideurs articulaires sont non évolutives mais la maladie en cause (dystrophie musculaire par exemple) peut l’être. L’intelligence est normale, sauf lorsque l’arthrogrypose est liée à une maladie ou un syn- drome qui affecte aussi l’intelligence. Il est habituel de distinguer l’arthrogrypose multiple congénitale clas- sique, l’arthrogrypose distale, et l’arthrogrypose syndromique notam- ment les syndromes comportant des ptérygiums multiples (ponts cutanés en regard des articulations). L’arthrogrypose multiple congéni- tale classique comporte une atteinte symétrique et bilatérale de multiples articulations des membres supérieurs et inférieurs. Le fonctionnement du système nerveux central est normal. Les muscles sont remplacés par de la graisse et du tissu fibreux. Les épaules sont en adduction avec rota- tion interne, les coudes sont en extension, les poignets sont en flexion palmaire, déviation ulnaire et la main est en pronation, les inter- phalangiennes sont fléchies et les métacarpophalangiennes sont en exten- sion, les pouces sont en adduction. Les hanches sont déformées en flexion, abduction et rotation externe ; une fois sur trois une luxation unilatérale ou bilatérale est présente. Les genoux sont le plus souvent en flexion avec un quadriceps faible et une fossette au-dessus de la patella ; les chevilles-pieds sont souvent en varus équin. Les muscles jambiers sont habituellement hypoplasiques et les membres tendent à prendre un aspect tubulaire, sans relief. Les parties molles forment quelquefois des palmures à la face ventrale des articulations fixées en flexion. Le rachis peut être scoliotique. Le squelette est radiologiquement normal, en dehors d’une certaine gracilité des os longs. Les viscères ne sont pas atteints, l’intelligence est normale. Les déformations sont stables. L’arthrogrypose distale est un groupe d’anomalies génétiques de trans- mission dominante autosomique. Les contractures affectent les extrémi- tés des membres, poignets, mains, chevilles et pieds. Les autres articulations ne sont pas ou peu affectées.

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Un bilan orthopédique et une kinésithérapie précoces sont indiqués. La mobilisation articulaire (étirements, exercices d’amplitude articu- laire), la pose d’attelles ou de plâtres, la physiothérapie, peuvent appor- ter une importante amélioration. Les orthèses sont parfois utiles. Une chirurgie peut s’avérer nécessaire plus tard afin de corriger une angulation, mais la mobilité articulaire s’en trouve rarement améliorée. Un transfert musculaire peut améliorer une fonction.

Malformations des articulations du membre supérieur

Les principales résultent de malformations osseuses qui ont été étu- diées au chapitre S23-P01-C02.

Malformations et malpositions des articulations du membre inférieur

Malformations et malpositions de la hanche

Malformation luxante de la hanche La malformation luxante de la hanche [7, 24] est la plus fréquente des malformations articulaires. Très souvent bilatérale, mais de gravité fréquemment inégale à droite et à gauche, elle porte à la fois sur l’acé- tabulum, qui est trop ouvert du fait de l’obliquité excessive de son toit, et trop peu profond, et sur l’extrémité supérieure du fémur, coxa valga surtout, parfois hyperantéversion du col fémoral et aplatissement de la tête fémorale. Souvent héréditaire et familiale, elle s’observe surtout dans le sexe féminin : les femmes sont sept à huit fois plus souvent atteintes que les hommes. Chez le nouveau-né, la hanche luxable [23, 26] est diagnostiquée sur l’existence d’un ressaut, correspondant à l’entrée ou à la sortie de la tête fémorale par rapport à l’acétabulum, lors de manœuvres décrites par Ortolani. Le signe du ressaut doit être recherché systé- matiquement chez tous les nouveau-nés. Le diagnostic précoce de la hanche luxable permet en effet un traitement salvateur : l’abduction permanente des cuisses, grâce à une manière particulière de langer le nourrisson, permet d’obtenir une hanche normale. En l’absence de diagnostic précoce, lorsqu’après un certain retard d’acquisition, l’enfant marche, la luxation devient évidente : en cas de luxation uni- latérale, l’enfant boite et il existe un signe de Trendelenburg ; en cas de luxation bilatérale, il marche en canard. Les radiographies montrent une ascension de la tête fémorale au-dessus de la ligne hori- zontale passant par les cartilages en Y, avec rupture du cintre cervico- obturateur, un déplacement latéral de la tête qui se trouve en dehors de la verticale passant par l’épine iliaque antéro-inférieure, un défaut de développement du noyau de la tête par rapport au côté opposé, une obliquité excessive du toit de l’acétabulum et souvent une coxa valga. Il faut s’efforcer de réduire orthopédiquement la luxation ; en cas d’échec, une intervention chirurgicale est discutée. Chez l’adulte, la classification de Postel Kerboul [15] propose d’individualiser quatre types qui définissent les différentes situations cliniques, anatomiques et les difficultés chirurgicales particulières. Chaque type correspond à une position différente de la tête fémorale ; dans le cadre des hanches luxées hors de l’acétabulum originel ou

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