Malformations vasculaires

Claude Laurian

Description

Les différentes anomalies vasculaires congénitales, tumeurs vasculaires et malformations vasculaires, sont aujourd’hui bien identifiées. Nous exposerons les données les plus récentes et les stratégies thérapeutiques évolutives concernant ces anomalies vasculaires.Sont d’actualité l’identification des mutations génétiques sporadiques ou héréditaires, l’évolution des explorations non invasives appliquées à cette pathologie, que sont les ultrasons, l’IRM et la tomodensitométrie avec reconstruction.Les traitements médicamenteux font partie intégrante de cette prise en charge : les anticoagulants anti-Xa, les bêtabloquants et, plus récemment, la place d’un immunosuppresseur la rapamycine (sirolimus).Tous ces éléments ont permis de mieux cibler les différentes orientations thérapeutiques, que sont la sclérothérapie, le laser et l’embolisation artérielle. La chirurgie a largement bénéficié de ces progrès, permettant une chirurgie palliative ou curatrice en fonction du caractère segmentaire ou non de ces lésions.

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 5
• Langue: Français

Extrait

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Pathologie vasculaire

Chapitre S06P01C11 Malformations vasculaires

C L LAUDE AURIAN

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Les différentes anomalies vasculaires congénitales, tumeurs vascu laires et malformations vasculaires, sont aujourdhui bien identifiées. Nous exposerons les données les plus récentes et les stratégies thérapeu tiques évolutives concernant ces anomalies vasculaires. Sont dactualité lidentification des mutations génétiques spora diques ou héréditaires, lévolution des explorations non invasives appliquées à cette pathologie, que sont les ultrasons, lIRM et la tomo densitométrie avec reconstruction. Les traitements médicamenteux font partie intégrante de cette prise en charge : les anticoagulants antiXa, les bêtabloquants et, plus récem ment, la place dun immunosuppresseur la rapamycine (sirolimus). Tous ces éléments ont permis de mieux cibler les différentes orien tations thérapeutiques, que sont la sclérothérapie, le laser et lemboli sation artérielle. La chirurgie a largement bénéficié de ces progrès, permettant une chirurgie palliative ou curatrice en fonction du carac tère segmentaire ou non de ces lésions.

Classification

Elle est reconnue par les différentes équipes prenant en charge les anomalies vasculaires permettant de comparer les expériences. Une classification clinique et hémodynamique permet de distinguer :  lestumeurs vasculaires, où existe une prolifération des cellules endothéliales (hémangiome infantile) ;  lesmalformations vasculaires, qui sont des anomalies de structure des vaisseaux acquises au cours du développement de lembryon. Elles sont réparties en trois cadres :  les malformations artérioveineuses les plus graves (à flux rapide) ;

S06P01C11

 les malformations veineuses (MV), les plus fréquentes, repré sentent un groupe hétérogène (à flux lent) ;  les malformations lymphatiques (ML) dont nous ne traiterons que les lymphangiomes tissulaires, les lymphdèmes étant exposés au chapitre S06P01C09. Une classification anatomique concerne les seules malformations vasculaires en identifiant dans chaque cadre :  lesmalformations tronculaires(anomalies des troncs vasculaires artériels, veineux ou lymphatiques) ;  lesmalformations tissulaires(atteinte unique ou multiple), segmen taires ou étendues. Ces deux lésions peuvent être combinées dans les malformations plus complexes.

Tumeurs vasculaires

Hémangiome infantile Cest la plus fréquente des tumeurs vasculaires.

Clinique Il apparaît 1 à 2 semaines après la naissance, se développe rapide ment durant les premiers mois de la vie sous la forme dune tumeur framboisée cutanée. Son involution lente spontanée apparaît autour de 1 an, pour disparaître entre 2 à 7 ans en fonction de la composante souscutanée associée (Figure S06P01C111). Cependant des études rétrospectives ont pu montrer une plus grande hétérogénéité : 30 % des hémangiomes infantiles seraient identifiés à la naissance, 50 % sont présents à la première semaine, les autres, plus pro fonds (souscutanés) ne sont identifiés que plus tardivement.

Physiopathologie La particularité de lhémangiome infantile est lexpression du trans porteur de glucose 1 (GLUT 1) dans les cellules endothéliales. Lexis tence de cellules endothéliales GLUT+ et GLUT pendant la phase proliférative témoigne dune hétérogénéité cellulaire. In vitro, la rapamycine réduit la prolifération de ces deux types de cellules, ce que

Figure S06P01C111Hémangiome infantile palpébral.a) Aspect à 6 mois, occlusion oculaire, traitement par bêtabloquants. b) Résultat clinique à 5 ans, cicatrise résiduelle.