Malformations vertébrales

Jean-Denis Laredo, Marianne Alison

Description

Les anomalies vertébrales congénitales sont fréquentes. La plupart d’entre elles sont asymptomatiques et sont découvertes fortuitement en imagerie. D’autres, plus rares, s’associent à une symptomatologie invalidante pouvant concerner, d’une façon plus ou moins intriquée, la statique rachidienne et/ou la fonction médullaire et radiculaire. Elles peuvent être diagnostiquées de la période anténatale jusqu’à l’âge adulte.

Sujets

• Rhumatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 7 Mo

Extrait

PARTIE S23P03

1

Chapitre S23P03C01

Pathologie vertébrale

Malformations vertébrales

M A J -D L ARIANNE LISON ET EAN ENIS AREDO

0010

1 C0 P03 3 S2

Les anomalies vertébrales congénitales sont fréquentes. La plupart d’entre elles sont asymptomatiques et sont découvertes fortuitement en imagerie. D’autres, plus rares, s’associent à une symptomatologie invalidante pouvant concerner, d’une façon plus ou moins intriquée, la statique rachidienne et/ou la fonction médullaire et radiculaire. Elles peuvent être diagnostiquées de la période anténatale jusqu’à l’âge adulte.

Malformations cervicales et de la charnière cervicooccipitale

Clinique Les anomalies congénitales de la charnière cervico-occipitalesont de gravité variable. La majorité sont asymptomatiques, purement anatomiques et pose- ront surtout le problème du diagnostic différentiel avec notamment une lésion traumatique. D’autres sont plus graves et peuvent entraîner des troubles de la sta- tique cervicale et/ou des signes neurologiques. Les signes cervicaux sont inconstants : brièveté du cou, torticolis récidivants, limitation des mouvements du cou, douleurs cervicales ou cervico-occipitales. Les signes neurologiques par compression nerveuse, en rapport avec l’invagination basilaire ou l’instabilité C0-C1 ou C1-C2, n’apparaissent qu’après l’enfance et l’adolescence. Ils sont très variables : signes cérébelleux, bulbaires, pyramidaux, troubles sensi- tifs de type syringomyélique, paresthésies, amyotrophie des membres supérieurs.

Imagerie TDM et IRM sont souvent contributives pour faire l’inventaire pré- cis des lésions, notamment quand la base du crâne est concernée. Des anomalies associées, rachidiennes ou extrarachidiennes, sont fré- quemment notées dans les malformations importantes de l’occipital et de l’atlas.

Type de malformation Malformations occipitales Impression basilaire L’impression basilaire congénitale correspond à une ascension du rachis cervical (odontoïde) dans le trou occipital [12]. Elle est due à l’hypoplasie d’un ou plusieurs éléments du trou occipital (condyles occipitaux et clivus le plus souvent) et s’accompagne souvent d’une platybasie (horizontalisation du clivus) (Figure S23-P03-C01-1). Sur un cliché de profil ou sur une coupe sagittale, l’odontoïde dépasse la ligne palato-occipitale de Chamberlain (entre le palais osseux et le bord postérieur du foramen magnum) (Figure S23-P03- C01-2) de plus de 5 mm [12]. Elle est souvent asymétrique et associée à d’autres malformations : syndrome de Klippel-Feil (voirFigure S23-P03-C01-2), occipitalisa- tion de l’atlas (Figure S23-P03-C01-3) ou anomalies du névraxe. L’IRM est nécessaire pour évaluer la jonction bulbo-médullaire (œdème, compression ou malformation de Chiari 1 associée) [12]. Sténose du trou occipital (ou foramen magnum) La sténose du trou occipital est le plus souvent secondaire à une impression basilaire, une occipitalisation de l’atlas ou une instabilité

Figure S23P03C011Impression basilaire.a) Charnière cervico-occipitale normale ; le clivus fait un angle inférieur à 140° avec la ligne joignant le centre de la selle turcique au nasion.b: l’angle sus-défini est trop) Plastybasie ouvert du fait d’un relévement du clivus.

S23P03C01

1