Manifestations buccales des hémopathies et autres maladies systémiques

Scarlette Agbo-Godeau

Description

Les manifestations buccales des désordres hématologiques sont soit spécifiques et évocatrices, soit seulement des lésions secondaires, témoins indirects de la maladie.

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
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• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

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Chapitre S27-P01-C07 Manifestations buccales des hémopathies et autres maladies systémiques

S A -G CARLETTE GBO ODEAU

Hémopathies

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Les manifestations buccales des désordres hématologiques sont soit spécifiques et évocatrices, soit seulement des lésions secondaires, témoins indirects de la maladie.

Syndromes neutropéniques et agranulocytose

Quelles soient d’origine centrale ou périphérique, quelles que soient leurs étiologies, les neutropénies peuvent se manifester par des ulcéra- tions de la muqueuse buccale, arrondies, nécrotiques, parfois à point de départ dentaire, rapidement extensives en surface et en profondeur pouvant exposer l’os sous-jacent. Elles sont extrêmement doulou- reuses, entraînant une sialorrhée et responsables de dysphagie, aggra- vant l’état général. Les soins locaux antiseptiques et une antibiothérapie générale asso- ciés au traitement étiologique améliorent les lésions, permettant une reprise de l’alimentation. La neutropénie cyclique peut se manifester par des ulcérations aph- toïdes récidivantes, guérissant spontanément à la fin de la crise neutro- pénique, associées par ailleurs à une poussée fébrile et des épisodes des infectieux divers, otites, broncho-pneumopathies itératives. Les diagnostics différentiels des ulcérations neutropéniques sont essentiellement les aphtoses, surtout les aphtes géants et l’aphtose réci- divante de la maladie de Behçet ou de la maladie de Crohn, les ulcéra- tions traumatiques, les ulcérations carcinomateuses, plus rarement les ulcérations de la tuberculose et de la syphilis en raison des signes géné- raux infectieux associés.

Syndromes hémorragiques

Les stomatorragies ou hémorragies libres de la cavité buccale peuvent être provoquées (extractions dentaires) ou apparemment spontanées, localisées (gingivorragies) ou diffuses, intarissables ou répétées responsables de caillots parfois volumineux encombrant la cavité buccale. Les gingivorragies sont les plus fréquentes des manifes- tations hémorragiques des hémopathies. Les hémorragies sous- muqueuses peuvent être punctiformes, pétéchiales ou bulleuses, ecchy- motiques. Les hématomes sont à distinguer des œdèmes, des cellulites, voire des tumeurs. 3 Une thrombopénie entre 80 000 et 50 000 plaquettes/mm peut se manifester par un purpura buccal et des gingivorragies occasion- nelles ; en dessous de 50 000 plaquettes, le purpura buccal est évident et le risque hémorragique majeur en cas d’extraction den- taire ; en dessous de 20 000 plaquettes les hémorragies sont profuses et localement incontrôlables.

La thrombopénie peut être associée aux hémopathies malignes, aux anémies réfractaires avec atteinte des trois lignées, aux syndromes myéloprolifératifs (maladie de Vaquez, leucémie myéloïde chronique, splénomégalie myéloïde), aux dysglobulinémies du myélome multiple et de la maladie de Waldenström. Les thrombopathies ont les mêmes manifestations buccales et risques hémorragiques, thrombopathies constitutionnelles (thrombasthénie de Glanzmann), médicamenteuses (aspirine utilisée pour ses propriétés anti-aggrégantes plaquettaires), associées à d’autres affections (insuffisance rénale ou hépatopathie chroniques). Les syndromes hémorragiques peuvent être dus à une vascularite comme le purpura rhumatoïde, la maladie de Rendu-Osler ou les angiomes stellaires centrés sur un point rouge vif de 1 à 2 mm qui siègent le plus souvent sur le bord cutanéomuqueux des lèvres, mais peuvent se rencontrer sur la face dorsale de la langue, la face interne des joues, les gencives, la muqueuse vélopalatine, la paroi pharyngée et la muqueuse nasale où elles donnent des épistaxis bien avant les manifes- tations cutanées. Dans les hémorragies par fragilité capillaire isolée, les tests d’hémos- tase sont normaux, on en distingue deux formes, constitutionnelle essentiellement chez la femme et acquise, manifestation du scorbut associant des pétéchies de la muqueuse buccale à une gingivite hyper- trophique hémorragique. La complémentation en vitamine C en assure rapidement la guérison. Parmi les syndromes hémorragiques dus aux troubles de la coagula- tion, les plus fréquents sont les troubles acquis médicamenteux : anti- vitamines K, hépariniques, nouveaux anticoagulants oraux (NACO ; inhibiteur de la thrombine et inhibiteur du facteur Xa). Les hémophilies A et B ont les mêmes manifestations cliniques, hémorragies abondantes, prolongées, incoercibles, toujours provo- quées, mais souvent par des traumatismes très minimes, fréquentes chez le petit enfant par morsure banale en tombant, ou déchirure du frein de la langue. Les hémorragies d’origine dentaire sont extrême- ment fréquentes chez les hémophiles, inéluctables même, puisqu’elles débutent par la chute des dents temporaires, parfois révélatrices de la maladie. L’hémorragie peut précéder de longtemps la chute de la dent ou son avulsion en raison de la mobilité qui suffit à traumatiser la gen- cive. Les hématomes buccaux sont particulièrement graves en raison d’un risque d’asphyxie lorsqu’ils siègent dans le plancher buccal ou à la base de la langue, à la suite d’avulsions délabrantes, de dérapages lors de soins dentaires, dans la joue après anesthésie tronculaire à l’épine de Spix ou à la paroi pharyngée par plaie pharyngée à l’intubation lors d’une anesthésie générale. La maladie de Willebrand associe un purpura ecchymotique des muqueuses buccales à des gingivorragies spontanées incessantes, et une certaine prédilection pour des hémorragies amygdaliennes également spontanées. Le risque hémorragique en cas d’intervention est compa- rable est à celui des hémophilies. Dans les hémophilies A modérées et les maladies de Willebrand,  l’injection IV de desmopressine DDAVP (Minirin ), une heure avant une intervention, permet de multiplier par quatre le taux circulant de facteur VIII et facteur Willebrand La prise en charge des stomatorragies se fait souvent dans un contexte d’urgence. Elle débute par la recherche du point qui saigne en éliminant les caillots plus ou moins fibrineux et adhésifs mais poreux (bains de bouche à l’eau froide, aspiration des caillots, révision d’une

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