Manifestations digestives des vascularites nécrosantes

Guillevin Loïc, Christian Pagnoux, Benjamin Terrier

Description

Les vascularites systémiques sont définies par une inflammation associée ou non à une nécrose de la paroi vasculaire. Elles sont classées selon des critères anatomiques et histologiques suivant le calibre des vaisseaux atteints, la présence ou non de granulomes périvasculaires et de nécrose pariétale, leur caractère primitif ou secondaire et l’atteinte associée ou non du réseau veineux [2]. On distingue au sein de ces pathologies :– les vascularites dites nécrosantes, dont les principales formes sont représentées par la périartérite noueuse (PAN) touchant les vaisseaux de moyen calibre ;– les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ;– la vascularite rhumatoïde touchant les vaisseaux de petit calibre.Les vascularites associées aux ANCA incluent la granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement granulomatose de Wegener), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss). Les manifestations digestives peuvent engager le pronostic vital et représentent un challenge diagnostique et thérapeutique.À côté des tableaux cliniques se résumant à des douleurs abdominales simples qui régressent rapidement après instauration du traitement de la vascularite et n’ont pas d’influence pronostique, des manifestations plus sévères peuvent en effet être rencontrées. L’atteinte des vaisseaux de moyen calibre peut entraîner, par occlusion et/ou thrombose, une ischémie et des infarctus intestinaux, avec un risque de perforations secondaires. Les atteintes vasculaires plus distales peuvent entraîner des inflammations, des ulcérations et/ou des hémorragies digestives par rupture de micro-anévrysmes sous-muqueux. La mortalité des patients avec atteinte digestive grave, proche de 100 % dans les premières publications, s’est nettement améliorée au cours des dernières décennies, grâce à une meilleure prise en charge globale, médicale et chirurgicale.

Sujets

• Gastro-entérologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

1

Gastro-entérologie

Chapitre S12P07C02

Manifestations digestives des vascularites nécrosantes

B ENJAMIN T ERRIER , C HRISTIAN P AGNOUX ET L OÏC G UILLEVIN

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02 C - 7 0 P - 2 S1

Les vascularites systémiques sont définies par une inflammation associée ou non à une nécrose de la paroi vasculaire. Elles sont classées selon des critères anatomiques et histologiques suivant le calibre des vaisseaux atteints, la présence ou non de granulomes périvasculaires et de nécrose pariétale, leur caractère primitif ou secondaire et l’atteinte associée ou non du réseau veineux [2]. On distingue au sein de ces pathologies : – les vascularites dites nécrosantes, dont les principales formes sont représentées par la périartérite noueuse (PAN) touchant les vaisseaux de moyen calibre ; – les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynu- cléaires neutrophiles (ANCA) ; – la vascularite rhumatoïde touchant les vaisseaux de petit calibre. Les vascularites associées aux ANCA incluent la granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement granulomatose de Wegener), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss). Les manifestations digestives peuvent engager le pronostic vital et représentent un challenge diagnostique et thérapeutique. À côté des tableaux cliniques se résumant à des douleurs abdomi- nales simples qui régressent rapidement après instauration du traite- ment de la vascularite et n’ont pas d’influence pronostique, des manifestations plus sévères peuvent en effet être rencontrées. L’atteinte des vaisseaux de moyen calibre peut entraîner, par occlusion et/ou thrombose, une ischémie et des infarctus intestinaux, avec un risque de perforations secondaires. Les atteintes vasculaires plus distales peuvent entraîner des inflammations, des ulcérations et/ou des hémorragies digestives par rupture de micro-anévrysmes sous-muqueux. La morta- lité des patients avec atteinte digestive grave, proche de 100 % dans les premières publications, s’est nettement améliorée au cours des der- nières décennies, grâce à une meilleure prise en charge globale, médi- cale et chirurgicale.

Fréquence de l’atteinte digestive au cours des vascularites nécrosantes et caractéristiques cliniques

Fréquence de l’atteinte digestive

Les manifestations digestives liées aux vascularites sont rapportées avec une fréquence allant de 14 à 65 % pour la PAN, habituellement durant les trois premiers mois de la maladie, de 30 à 56 % pour la PAM, de 5 à 11 % pour la GPA et de 20 à 50 % pour la GEPA [4]. Ces manifestations digestives s’accompagnent dans la plupart des cas d’autres signes d’activité de la maladie, extradigestifs, et sont donc rare- ment isolées. Elles peuvent, dans 16 % des cas de PAN, être révéla-

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trices (entre 7 à 36 % selon les séries de la littérature). La fréquence des différentes manifestations extradigestives de la vascularite ne semble pas différente de celle des patients sans atteinte digestive.

Manifestations cliniques digestives

Les signes cliniques digestifs sont en eux-mêmes peu spécifiques. En premier lieu, on note des douleurs abdominales dans 30 à 95 % des cas. Une diarrhée est notée chez 21 à 50 % des patients avec atteinte digestive, des hémorragies digestives chez 8 à 45 % et des nausées chez 17 % des patients atteints de PAN.

Ischémie et infarctus mésentérique, perforations digestives L’ensemble du tube digestif peut être siège d’ischémie, d’infarctus ou de perforations avec péritonite. Ces complications surviennent habituellement au cours d’une phase active de la vascularite et en sont exceptionnellement les seules manifestations. Les perforations se mani- festent surtout par des douleurs abdominales avec une fréquente dis- cordance anatomoclinique qui explique que la contracture abdominale ne soit pas toujours présente, en particulier chez les patients traités par corticoïdes. L’atteinte de l’intestin grêle est la plus fréquente, d’abord au niveau jéjunal, puis iléal. Elle est grave, car les perforations sont souvent mul- tiples. Ischémie et perforations surviennent chez les patients atteints de PAN avec une fréquence située entre moins de 2 % et 40 %. Des enté- rocolites nécrotiques avec pneumatose intestinale ont été également décrites au cours de PAN, GPA et GEPA, de même qu’une atteinte ilé- ocolique ou colique isolée, surtout au niveau du côlon gauche.

Hémorragies digestives Des hémorragies digestives dont l’étiologie peut être plurifactorielle (vascularite, stress, traitements) sont rapportées dans 20 à 50 % des cas de PAN. Il s’agit de méléna chez 17 % des patients et d’hématémèse chez 10 %. Les saignements plus spécifiquement liés à la vascularite sont en rapport avec des ulcérations d’origine ischémique, surtout au niveau de l’intestin grêle, ou avec des ruptures de micro-anévrysmes intestinaux sous-muqueux.

Ulcérations des muqueuses digestives Des ulcérations digestives ont été rapportées dans la littérature, à tout niveau du tube digestif. Le caractère spécifique de ces ulcérations est souvent remis en cause, chez les patients sous corticoïdes et chez les- quels les biopsies muqueuses, superficielles, ne montrent que rarement des signes de vascularites. Les ulcérations liées aux vascularites nécro- santes sont souvent profondes et extensives, avec un risque d’hémorra- gie ou de perforation secondaire. L’ensemble de ces lésions régresse rapidement sous traitement, avec cependant un risque évolutif vers des sténoses séquellaires, évocatrices de vascularite lorsqu’elles sont jéjunales, courtes et multifocales. Les ulcérations coliques se ren- contrent surtout en cas de GPA et de GEPA. L’atteinte œsophagienne liée à la vascularite est rare mais peut évoluer vers des sténoses ou des fistules œsotrachéales. Les ulcérations œsophagiennes sont plus sou- vent liées à d’autres causes.

Ruptures anévrysmales et vasculaires Les micro-anévrysmes artériels sont situés sur les artères de petit et moyen calibre, surtout au niveau rénal, puis au niveau mésentérique,