Manifestations respiratoires des connectivites

Philippe Dieudé, Pierre Antoine Juge, Aurélie Cazes, Marie-Pierre Debray, Pierre Le Guen, Raphael Borie, Bruno Crestani

Description

L’atteinte du système respiratoire est extrêmement fréquente au cours des connectivites. Le système respiratoire peut être impliqué dans toutes ses composantes, notamment les voies respiratoires, vaisseaux, parenchyme, plèvre et muscles respiratoires. La fréquence, la présentation clinique, le pronostic et la réponse au traitement varient en fonction du type d’atteinte et de la connectivite. Dans ce chapitre, nous décrirons les atteintes pulmonaires les plus fréquentes observées chez les patients atteints de connectivites. Nous nous concentrerons sur les connectivites les plus fréquentes : lupus érythémateux systémique (LES), polyarthrite rhumatoïde (PR), sclérodermie systémique (ScS), syndrome de Gougerot-Sjögren (SS), myopathies inflammatoires (MI) et connectivite mixte.

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 3 Mo

Extrait

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Pneumologie

Chapitre S22-P06-C05

Manifestations respiratoires des connectivites

50 00

C05 6- P0 2- 2 S

B C , R B , P L G , M P D , RUNO RESTANI APHAEL ORIE IERRE E UEN ARIE IERRE EBRAY A C , P A J P D URÉLIE AZES IERRE NTOINE UGE ET HILIPPE IEUDE

L’atteinte du système respiratoire est extrêmement fréquente au cours des connectivites. Le système respiratoire peut être impliqué dans toutes ses composantes, notamment les voies respiratoires, vais- seaux, parenchyme, plèvre et muscles respiratoires. La fréquence, la présentation clinique, le pronostic et la réponse au traitement varient en fonction du type d’atteinte et de la connectivite. Dans ce chapitre, nous décrirons les atteintes pulmonaires les plus fréquentes observées chez les patients atteints de connectivites. Nous nous concentrerons sur les connectivites les plus fréquentes : lupus érythémateux systé- mique (LES), polyarthrite rhumatoïde (PR), sclérodermie systémique (ScS), syndrome de Gougerot-Sjögren (SS), myopathies inflamma- toires (MI) et connectivite mixte.

Lupus érythémateux systémique

Le système respiratoire est fréquemment atteint dans le LES [2, 8]. La majorité des patients atteints de LES développent une atteinte pleu- rale ou pulmonaire au cours de leur maladie. La pleurésie est un des cri- tères utilisés pour la classification du LES. L’atteinte pulmonaire a été associée à une mortalité accrue dans le lupus.

Atteinte pleurale

L’atteinte pleurale est la manifestation thoracique la plus fréquente du LES, affectant plus de la moitié des patients dans leur histoire. L’atteinte pleurale peut être la première manifestation du LES ; elle est couramment associée à la péricardite. La pleurésie lupique est typiquement symptomatique avec des dou- leurs thoraciques de type pleural, une dyspnée, une toux et de la fièvre. L’épanchement pleural est uni- ou bilatéral, de petite taille, rarement massif, souvent non détectable sur la radiographie standard. La ponc- tion pleurale est souhaitable quand l’épanchement est suffisamment abondant car les patients atteints de LES peuvent avoir des épanche- ments pour de nombreuses raisons différentes, parfois associées (infec- tion, embolie pulmonaire, insuffisance rénale, insuffisance cardiaque, etc.). L’épanchement typique est un exsudat stérile séreux ou séro- hématique. Un hémothorax spontané est exceptionnel. La biopsie pleurale n’est pas indiquée si l’épanchement survient au cours d’une poussée typique de LES. Si elle est réalisée, la biopsie pleurale montrera une infiltration pleurale par des lymphocytes et des plasmocytes avec un certain degré d’épaississement pleural et de fibrose. Une vascularite touchant les vaisseaux pleuraux est une découverte rare. Une résolution spontanée des épanchements de LES peut survenir. Sinon, l’atteinte pleurale est très sensible aux petites doses de cortico- stéroïdes, procurant généralement un soulagement rapide des symp- tômes en quelques jours, tandis que la régression des épanchements

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peut être plus longue. Les corticostéroïdes intrapleuraux ont une effi- cacité limitée. Un drainage thoracique est rarement nécessaire car les épanchements sont généralement peu abondants. Exceptionnellement, une pleurodèse ou une pleurectomie sont nécessaires pour les épanche- ments chroniques non contrôlés par un traitement médical.

Atteinte pulmonaire

Pneumopathie lupique aiguë La pneumopathie lupique aiguë, qui survient chez 1 à 4 % des patients atteints de LES, est souvent révélatrice du LES. La présen- tation clinique est non spécifique, simulant une pneumopathie infec- tieuse, avec toux, dyspnée, douleur thoracique de type pleural et fièvre. Une hémoptysie est parfois observée. L’imagerie thoracique montre des infiltrats alvéolaires uni- ou bilatéraux qui prédominent dans les lobes inférieurs. De petits épanchements pleuraux sont généralement associés. Parfois, le tableau clinique est plus sévère avec une insuf- fisance respiratoire aiguë nécessitant une ventilation mécanique. Si une biopsie pulmonaire est réalisée, elle n’apporte pas d’élément diag- nostique, retrouvant un aspect de dommage alvéolaire aigu avec une infiltration de cellules inflammatoires et une hémorragie alvéolaire ; une capillarite et des thromboses capillaires peuvent être observés ; les dépôts d’immunoglobulines et de complément sont possibles. Un bilan diagnostique invasif rapide est nécessaire car en l’absence de traitement une insuffisance respiratoire aiguë mortelle peut sur- venir. Un lavage broncho-alvéolaire avec recherche d’agents bactériens, viraux, fongiques et parasitaires est nécessaire, mais l’antibiothérapie empirique ne doit pas être retardée car les infections pulmonaires restent la première cause d’infiltration pulmonaire chez les patients lupiques. La tomodensitométrie permettra d’exclure le diagnostic d’embolie pulmonaire. Le traitement est basé sur des corticostéroïdes intraveineux à fortes doses (prednisone, 1 à 2 mg/kg/j). La plupart des patients s’améliorent avec ce traitement. Les bolus de méthylprednisolone peuvent être utilisés dans les formes sévères. Les immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide sont utilisés en cas de réponse insuffisante aux corticostéroïdes. Une antibiothérapie systématique est recommandée. Un syndrome d’hypoxémie réversible aiguë avec un scanner thora- cique normal et une réponse rapide aux corticostéroïdes a été décrit chez des patients atteints de LES.

Hémorragie intraalvéolaire L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) est une manifestation rare mais sévère du LES. Elle est rarement révélatrice et survient le plus souvent chez des patients ayant un LES établi. La pathogénie de la maladie est mal connue. Une vascularite atteignant les capillaires pulmonaires joue probablement un rôle central. La capillarite n’est pas spécifique du LES car elle a également été décrite dans les hémorragies alvéolaires associées aux cryoglobulinémies, ou survenant au cours du syndrome des antiphospholipides, ou chez les patients atteints de polymyosite, de purpura rhumatoïde, de la maladie de Goodpasture, de maladie de Behçet ou de la granulomatose avec polyangéite (anciennement mala- die de Wegener). Les patients atteints de néphrite lupique courent un risque accru de développer une HIA. Une atteinte rénale spécifique est observée chez 60 % à 90 % des patients au moment du diagnostic d’HIA.