Mouvements anormaux

Emmanuelle Apartis, Andreas Hartmann, Yulia Worbe, David Grabli, Emmanuel Roze, Marie Vidailhet

Description

Les mouvements anormaux représentent un motif de consultation fréquent en neurologie. Il s’agit d’une pathologie méconnue attribuée à tort dans certains cas à une origine psychologique. L’analyse sémiologique (interrogatoire, examen physique) constitue l’étape fondamentale de l’orientation diagnostique. La recherche de prise de médicaments, à l’origine de mouvements anormaux iatrogènes, et la constitution d’un arbre généalogique doivent être faites systématiquement. L’intérêt de reconnaître un mouvement anormal est double :– diagnostique, le but étant de reconnaître des pathologies qui nécessiteront des approches différentes, selon qu’elles sont fréquentes et relativement bénignes ou potentiellement évolutives et nécessitant une prise en charge rapide ;– thérapeutique, afin de ne pas retarder un traitement ciblé (maladie de Wilson, dystonie sensible à la L-dopa) ou d’orienter vers des prises en charge particulières (injections de toxine botulinique, stimulation cérébrale profonde).Les examens complémentaires et les traitements seront souvent guidés par le neurologue, qui permettra, en cas de maladie héréditaire, d’orienter vers une consultation multidisciplinaire incluant généticiens, neurologues, psychologues et travailleurs sociaux.

Sujets

• Neurologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

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Neurologie

Chapitre S14P03C23

Mouvements anormaux

M ARIE V IDAILHET , E MMANUEL R OZE , D AVID G RABLI , Y ULIA W ORBE , A NDRÉAS H ARTMANN ET E MMANUELLE A PARTIS

30 2 00

23 -C 03 14-P S

Les mouvements anormaux représentent un motif de consultation fréquent en neurologie. Il s’agit d’une pathologie méconnue attribuée à tort dans certains cas à une origine psychologique. L’analyse sémio- logique (interrogatoire, examen physique) constitue l’étape fondamen- tale de l’orientation diagnostique. La recherche de prise de médicaments, à l’origine de mouvements anormaux iatrogènes, et la constitution d’un arbre généalogique doivent être faites systématique- ment. L’intérêt de reconnaître un mouvement anormal est double : – diagnostique, le but étant de reconnaître des pathologies qui nécessiteront des approches différentes, selon qu’elles sont fréquentes et relativement bénignes ou potentiellement évolutives et nécessitant une prise en charge rapide ; – thérapeutique, afin de ne pas retarder un traitement ciblé (maladie de Wilson, dystonie sensible à la L-dopa) ou d’orienter vers des prises en charge particulières (injections de toxine botulinique, stimulation cérébrale profonde). Les examens complémentaires et les traitements seront souvent gui- dés par le neurologue, qui permettra, en cas de maladie héréditaire, d’orienter vers une consultation multidisciplinaire incluant généti- ciens, neurologues, psychologues et travailleurs sociaux.

Tremblements : sémiologie, étiologie et traitements

Un tremblement est un mouvement involontaire, rythmique, oscil- latoire, uni- ou bilatéral, qui peut intéresser les membres supérieurs ou inférieurs, plus rarement le cou, la mâchoire. Les examens électrophy- siologiques précisent l’amplitude et la fréquence du tremblement, mais ne sont pas indispensables au diagnostic. S’il existe des fréquences pré- férentielles en fonction des types de tremblement (parkinsonien, essen- tiel, physiologique), on observe un certain degré de recouvrement de ces fréquences. Seul le tremblement orthostatique primaire (TOP) a une fréquence qui lui est propre et qui fait partie des éléments du diag- nostic. La classification étiologique des tremblements dépend donc étroitement de l’analyse sémiologique du tremblement [3, 11]. Classi- quement, on distingue trois types de tremblements : – le tremblementde reposconstaté au niveau d’un segment de est membre relâché. Plusieurs manœuvres permettent de le mettre en évi- dence : calcul mental (augmente ou révèle le tremblement), marche (bras ballants) ; – le tremblement d’attitudeapparaît lors de la mise en jeu des mus- cles correspondants à cette posture. Il est également présent dans l’action. Classiquement, le patient est examiné dans la position bras tendus en avant (position du serment) et dans l’attitude en semi-flexion du coude et en supination (manœuvre du bretteur). Ces deux manœuvres sous-estiment la sévérité du tremblement et du handicap lié à celui ci. Il est indispensable de faire écrire une phrase, dessiner une

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spirale, transvaser de l’eau (épreuve des verres d’eau). Le retentissement fonctionnel dans les activités de la vie quotidienne doit être systémati- quement étudié (échelle de Tolosa et Marin). Un tremblement proxi- mal (épaule, bras) est souvent plus handicapant (ample, lent) qu’un tremblement plus distal (mains) ; – le tremblement cérébelleux n’apparaît qu’au cours du mouvement et s’accompagne de dysmétrie.

Tremblement physiologique exacerbé

Le tremblement physiologique est normalement asymptomatique. Il peut être exagéré dans toute situation augmentant le tonus sympa- thique : anxiété, hypoglycémie, dysthyroïdie. Il faut impérativement éliminer les causes iatrogènes : caféine,β 2 -stimulant, antidépresseurs tricycliques et non tricycliques, corticoïdes, anti-épileptiques (valproate de sodium), lithium, certains immunosuppresseurs (la liste n’étant pas exhaustive, la vérification des effets secondaires des diffé- rents médicaments de l’ordonnance doit être systématique). Le fait de diagnostiquer un tremblement physiologique exagéré per- met de rassurer le patient. Dans l’immense majorité des cas, la suppres- sion de la cause permet le retour à la normale. Exceptionnellement, on peut avoir recours de manière ponctuelle aux benzodiazépines ou à de faibles doses de bêtabloquant non sélectif tel que le propranolol.

Tremblement essentiel et formes rares de tremblement d’attitude (neuropathies/FXTAS)

C’est le plus fréquent des tremblements, avec un sex-ratio de 1:1. Les études rapportent des prévalences de 3 à 5 % mais celle-ci augmente avec l’âge (jusqu’à 14 % après 65 ans). L’incidence annuelle est de 616/100 an dans une population de plus de 65 ans ce qui fait évaluer le nombre de sujets atteints à environ 300 000 en France. La transmission est autosomique dominante et on retrouve un contexte familial dans au moins 50 % des cas. Le tremblement essen- tiel est probablement une affection hétérogène et, à ce jour, il n’a pas été possible d’identifier de gène causal. Des anomalies fonctionnelles (circuit cérébello-thalamo-cortical) ou structurelles du cervelet (en IRM de recherche, ou en neuropathologie) ont été associées au trem- blement essentiel. L’évolution est lentement progressive et peut être source de handi- cap social et professionnel. Au moment de l’orientation profession- nelle, il est important de prendre en compte cet élément chez le sujet jeune. Les sujets ont souvent remarqué que l’alcool améliore le tremble- ment. Toutefois, il y a un effet rebond avec majoration du tremble- ment le lendemain de la prise d’alcool. Il faut en prévenir les patients afin d’éviter toute consommation d’alcool « thérapeutique ». Le traitement est symptomatique : bêtabloquant non sélectif tel que le propranolol (40 à 160 mg/j), dérivés des barbituriques tels que la ® primidone (Mysoline ), la gabapentine (1 200 à 3 600 mg/j), les ben- zodiazépines, le topiramate (50 à 200 mg/j très progressivement, études contrôlées contre placebo) ont montré un effet modéré mais le rapport tolérance/bénéfice est assez souvent décevant. De nombreux autres traitements ont été proposés (autres anti-épileptiques, toxine botulique) avec des effets variables et une tolérance médiocre et ne sont pas recommandés en pratique (3).