Néphropathies glomérulaires

Alexandre Karras

Description

Les néphropathies glomérulaires, également appelées glomérulopathies, réunissent de nombreuses affections rénales définies par l’atteinte prédominante des glomérules. Une partie de ces pathologies résultent d’une atteinte inflammatoire, définissant la glomérulonéphrite (GN). Le terme de glomérulopathie primitive signifie habituellement qu’il n’existe pas de maladie systémique responsable de manifestations extrarénales. Les principales formes sont indiquées dans le Tableau S29-P03-C02-I. À l’opposé, les glomérulopathies secondaires (Tableau S29-P03-C02-II) correspondent à la localisation rénale glomérulaire d’une maladie générale, d’origine auto-immune, infectieuse, hématologique, métabolique ou héréditaire.

Sujets

• Néphrologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 3
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

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Néphrologie

Chapitre S29-P03-C02

Néphropathies glomérulaires

A K LEXANDRE ARRAS

0 07 0

02 C  03 P 9 S2

Les néphropathies glomérulaires, également appelées glomérulo- pathies, réunissent de nombreuses affections rénales définies par l’atteinte prédominante des glomérules. Une partie de ces pathologies résultent d’une atteinte inflammatoire, définissant la glomérulonéphrite (GN). Le terme de glomérulopathie primitive signifie habituellement qu’il n’existe pas de maladie systémique responsable de manifestations extrarénales. Les principales formes sont indiquées dans le tableau S29-P03-C02-I.

Tableau S29P03C02I primitives.

Principales formes des glomérulopathies (GN)

Syndrome néphrotique idiopathique avec ses différents aspects histologiques (lésions glomérulaires minimes, hyalinose segmentaire et focale) GN à dépôts mésangiaux d’IgA GN extramembraneuse GN membranoprolifératives – À dépôts d’immunoglobulines et de complément – À dépôts isolés de C3

Tableau S29P03C02II Principales causes des atteintes gloméru- laires secondaires.

Infections Bactériennes – GN aiguë post-angine streptococcique – Autres infections (endocardite infectieuse, infections à staphylocoque…) – Syphilis Virales – Hépatite B, C – Infection à VIH Maladies générales Lupus érythémateux systémique Cryoglobulinémie Vascularites à ANCA (polyangéite microscopique, granulomatose avec polyangéïte) Vascularite à anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Goodpasture) Vascularite à IgA (Purpura rhumatoïde) Amylose AA Affections malignes Hémopathies lymphoïdes (amylose AL, cryoglobuline monoclonale, PGNMID, MIDD) Cancers solides Affections métaboliques Diabète sucré Autres causes Toxiques Chimiothérapies (anti-VGEF, mitomycine C) AINS… Affections génétiques Syndrome d’Alport Hyalinose segmentaire et focale génétique

ANCA : anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles ; GN : glomérulonéphrite ; Ig : immunoglobuline ; MIDD :monoclonal immunoglobulin deposition disease; PGNMID : glomérulopathies prolifératives à dépôts non organisés d’immunoglobuline monoclonale ; VEGF :vascular endothelial growth factor; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.

S29P03C02

À l’opposé, les glomérulopathies secondaires (Tableau S29-P03-C02-II) correspondent à la localisation rénale glomérulaire d’une maladie géné- rale, d’origine auto-immune, infectieuse, hématologique, métabolique ou héréditaire.

Mécanismes des lésions glomérulaires

C’est l’étude systématique de la biopsie rénale qui a conduit au démembrement des néphropathies glomérulaires dans les années 1960. L’étude en microscopie optique puis électronique a permis de décrire la structure glomérulaire, les différentes cellules présentes en conditions normales et lors de l’inflammation glomérulaire, ainsi que les altéra- tions de ces éléments dans les différentes pathologies. L’étude en immunofluorescence a ensuite permis la mise en évidence de dépôts immuns (immunoglobulines et complément) au sein de la structure glomérulaire, notamment dans les pathologies faisant intervenir le sys- tème immunitaire.

Structure du glomérule

Le glomérule normal comprend une enveloppe, la capsule de Bowman, et un peloton capillaire, le floculus, disposé autour du tissu mésangial. Sa structure est schématiquement représentée sur la figure S29-P03- C02-1. Il comporte plusieurs types cellulaires qui synthétisent deux types de matrice extracellulaire, la membrane basale glomérulaire (MBG) et la matrice mésangiale.

MB

IC

En

M

IC

M

U

Ep

F GR

Cap

U

Figure S29P03C021M : cellule mé-Structure schématique du glomérule. sangiale ; En : cellule endothéliale ; MB : membrane basale ; IC : espace intercel- lulaire (matrice mésangiale) ; F : fenestration ; GR : globule rouge ; Ep : cellule épithéliale (podocyte) ; Cap : anse capillaire ; U : espace urinaire.