Neurophysiologie clinique des myoclonies

Emmanuelle Apartis

Description

Les myoclonies se trouvent à l’interface entre les deux domaines de l’épileptologie et de la pathologie des mouvements anormaux. La caractérisation neurophysiologique clinique des myoclonies est d’un apport essentiel pour leur diagnostic, permettant de guider l’enquête causale, les explorations neuroradiologiques et d’orienter certains choix thérapeutiques. Elle peut être réalisée en routine dans un laboratoire spécialisé en explorations fonctionnelles neurologiques, toujours en prolongement d’une analyse clinique spécifique.Définitions et diagnostic positifLes myoclonies sont des secousses musculaires involontaires brèves, soudaines, de durée inférieure à 500 ms, entraînant un déplacement unique à partir d’un point de départ. Les myoclonies sont le plus souvent positives, liées à une contraction musculaire brève. Il existe aussi des myoclonies négatives, constituées par une brusque suspension de la contraction musculaire pendant un maintien postural. Le tremblement est une activité périodique – dite rythmique – involontaire, qui entraîne une oscillation régulière d’une partie du corps autour d’un point d’équilibre.

Sujets

• Neurologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

Chapitre S14-P02-C05 Neurophysiologie clinique des myoclonies

E MMANUELLE A PARTIS

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Les myoclonies se trouvent à l’interface entre les deux domaines de l’épileptologie et de la pathologie des mouvements anormaux. La caractérisation neurophysiologique clinique des myoclonies est d’un apport essentiel pour leur diagnostic, permettant de guider l’enquête causale, les explorations neuroradiologiques et d’orienter certains choix thérapeutiques. Elle peut être réalisée en routine dans un labora- toire spécialisé en explorations fonctionnelles neurologiques, toujours en prolongement d’une analyse clinique spécifique.

Définitions et diagnostic positif

Les myoclonies sont des secousses musculaires involontaires brèves, soudaines, de durée inférieure à 500 ms, entraînant un déplacement unique à partir d’un point de départ. Les myoclonies sont le plus sou- vent positives, liées à une contraction musculaire brève. Il existe aussi des myoclonies négatives (Figure S14-P02-C05-1), constituées par une brusque suspension de la contraction musculaire pendant un maintien postural. Le tremblement est une activité périodique – dite rythmique – involontaire, qui entraîne une oscillation régulière d’une partie du corps autour d’un point d’équilibre. Les myoclonies surviennent généralement de manière isolée ou arythmique, mais elles peuvent être répétitives et régulières et prendre alors l’aspect clinique d’un tremblement, qu’il s’agisse de myoclonies

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positives ou de myoclonies négatives répétitives constituant un asté- rixis. À l’inverse, un tremblement un peu irrégulier ou modifié par des tentatives de contrôle volontaire peut faire évoquer, sur l’inspection, l’existence de myoclonies. L’enregistrement électromyographique polygraphique du mouvement anormal est une aide précieuse dans ces cas problématiques pour déterminer avec certitude si le patient pré- sente des myoclonies rythmiques ou un authentique tremblement. La dystonie se définit par une posture anormale qui peut être présente au repos ou dans le mouvement. Cette composante peut toutefois s’asso- cier à des myoclonies dans le contexte de la dystonie myoclonique.

Méthodes neurophysiologiques

L’exploration électrophysiologique des myoclonies nécessite d’abord un enregistrement polygraphique électromyographique (EMG) cou- plé à l’enregistrement du mouvement à l’aide d’un accéléromètre (Acc). Elle doit être complétée par les méthodes permettant d’évaluer l’implication du cortex cérébral dans leur genèse. Il s’agit de l’électro- encéphalogramme (EEG) et des potentiels évoqués somesthésiques, mais aussi de techniques plus spécifiques de l’enregistrement des mou- vements anormaux – recherche de réponses réflexes transcorticales et étude des liens entre l’activité corticale et musculaire par la méthode du rétromoyennage cortical.

Polygraphie EMG-accéléromètre

Cet enregistrement peut être effectué à l’aide d’un appareil d’EEG ou d’EMG standard. Il nécessite de disposer d’au minimum quatre entrées d’amplification. L’enregistrement EMG est réalisé en surface à l’aide de deux électrodes par muscle, orientées dans son axe longitudinal et espa- cées d’environ 2 cm. Une légère exfoliation cutanée est nécessaire afin d’obtenir une impédance inférieure à 10 kΩet un bon rapport signal sur

Figure S14-P02-C05-1Myoclonies positives et négatives. Myoclonies corticales des membres inférieurs dans un syndrome de Lance et Adams post-anoxique, enregistrées pendant une contraction musculaire tonique, lors du maintien des deux genoux en extension en position assise. Les myoclonies positives (*) sont brèves (50 ms), répétitives (15-20 Hz) et souvent entrecoupées de myoclonies négatives (**), responsables d’une courte (100-150 ms) suspension du tonus, expliquant les troubles de l’équilibre et les chutes. JAD : muscle jambier antérieur droit ; JAG : muscle jambier antérieur gauche ; VED : mus- cle vaste externe droit ; VEG: muscle vaste externe gauche.

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