Neutropénie

Michel Leporrier

Description

La neutropénie est définie par un nombre absolu de polynucléaires neutrophiles sanguins inférieur à 1 500/μl. Cependant, en dehors de toute modification de production ou de migration tissulaire, la limite inférieure des valeurs normales de neutrophiles dans le sang dépend étroitement de leur équilibre entre les secteurs marginal et circulant. L’augmentation des neutrophiles marginés générant des fausses neutropénies jusqu’à 1200/μl est plus importante notamment chez les femmes en période de préménopause. De telles valeurs sont aussi observées dans certaines populations originaires d’Afrique noire, de groupe sanguin Duffy négatif (neutropénie « ethnique ») [3].Le « pool » des polynucléaires neutrophiles présents dans le sang ne représente en effet qu’une étape intermédiaire de la vie de ces cellules. Issues de la moelle osseuse, leur transit dans le sang est bref (moins d’une dizaine d’heures selon les études isotopiques). Cependant, c’est dans les tissus que ces cellules exercent leurs fonctions de phagocytose et de bactéricidie, et leur concentration dans le sang est fonction de nombreux paramètres liés à la cinétique de production médullaire, au franchissement des sinus médullaires (passage sanguin), à la margination endothéliale et au passage vers les tissus. L’interprétation des variations quantitatives du nombre de neutrophiles sanguins en cas de neutropénie notamment n’est possible que par référence à une situation clinique éclairant l’impact de ces mécanismes.

Sujets

• Hématologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français

Extrait

1

Hématologie

Chapitre S04P02C03 Neutropénie

M L ICHEL EPORRIER

Diagnostic

3 C0  2 0 P 4 S0

03 P02C S04

La neutropénie est définie par un nombre absolu de polynucléaires neutrophiles sanguins inférieur à 1 800/μl. Cependant, en dehors de toute modification de production ou de migration tissulaire, la limite inférieure des valeurs normales de neutrophiles dans le sang dépend étroitement de leur équilibre entre les secteurs marginal et circulant. L’augmentation des neutrophiles marginés est plus importante notamment chez les sujets de peau noire et chez les femmes en période de préménopause, générant des fausses neutropénies jusqu’à 1 200/μl. Le « pool » des polynucléaires neutrophiles présents dans le sang ne représente en effet qu’une étape intermédiaire de la vie de ces cellules. Issues de la moelle osseuse, leur transit dans le sang est bref (moins d’une dizaine d’heures selon les études isotopiques). Cepen dant, c’est dans les tissus que ces cellules exercent leurs fonctions de phagocytose et de bactéricidie, et leur concentration dans le sang est fonction de nombreux paramètres liés à la cinétique de produc tion médullaire, au franchissement des sinus médullaires (passage sanguin), à la margination endothéliale et au passage vers les tissus. L’interprétation des variations quantitatives du nombre de neutro philes sanguins en cas de neutropénie notamment n’est possible que par référence à une situation clinique éclairant l’impact de ces mécanismes.

Tableau S04P02C03I

Neutropénies congénitales et de la petite enfance. Mécanisme

Causes

Elles sont nombreuses [5]. Les tableaux S04P02C03I et S04P02 C03II indiquent les principales causes chez l’enfant et l’adulte.

Conséquences

On évalue le risque d’infection selon l’importance la neutropénie et sa durée : – entre 500 et 1 500 neutrophiles/μl, la neutropénie est modérée et le risque infectieux n’est pas accru ; – entre 100 à 500 neutrophiles/μl, la neutropénie est profonde et le risque infectieux important ; – audessous de 100 neutrophiles/μl, on parle d’agranulocytose et le risque infectieux est majeur. Ces définitions appellent une remarque importante : en matière de défense antiinfectieuse, la concentration en neutrophiles présents dans les tissus est le seul critère réellement important. Par exemple, une diapédèse excessive de neutrophiles vers les tissus peut engendrer une neutropénie, mais n’accroît pas pour autant le risque ou la gravité d’une infection. Ces neutropénies aiguës sont fréquentes, par exemple lors de la phase initiale d’infections septicémiques. L’évaluation du risque infectieux sur le seul critère quantitatif ne prend pas en compte les éventuels déficits fonctionnels des neutro philes, fréquents au cours de maladies médullaires (myélodysplasies).

Conduite pratique devant une neutropénie

Elle tient compte des circonstances du diagnostic, de la sévérité de la neutropénie, de l’existence d’une complication infectieuse, du terrain.

Particularités

Cause transitoires – alloimmunisation fœtomaternelle Anticorps antineutrophiles HNA15 (Bux 2008) Néonatale et transitoire – médicaments Immunoallergique ou toxique Formes néonatales (passage transplacentaire) – infection sévère Excès d’utilisation Fugace Causes durables – neutropénie cyclique [12] MutationsELA2Cycles : 20 à 35 jours (05 000/μl). Correction par GCSF – syndrome de Kostmann (ou neutropénie Plusieurs types de mutations :ELA 2,Gfil,GCSFRGCSF souvent efficace congénitale sévère) [4, 12] – syndrome de Shwachman [6] MutationSBDSInsuffisance pancréatique externe, dysostose(instabilité ribosomique) métaphysaire. GCSF actif, mais risque leucémogène – maladie de ChediakHigashi Anomalie du trafic lysosomial (gèneLYSToculocutané, granules leucocytaires géants) Albinisme – syndrome de Barth [2] MutationsTAZ(Xq28) : composition des membranes Cardiomyopathie (sévère), myopathie. GCSF efficace mitochondriales – myélokathexis (WHIM syndrome) [13] Défaut de libération médullaire, mutationsCXCR4Hypogammaglobulinémie, verrues. Sensibilité au GCSF – neutropénie autoimmune [7, 8] Anticorps antiCD16 (FcRIII) Évolution bénigne et souvent limitée dans le temps GCSF :granulocytecolony stimulating factor; WHIM syndrome :warts, hypogammaglobulinemia, infections and myelokathexis syndrome.

S04P02C03