Un angiœdème est une infiltration liquidienne localisée des tissus sous-cutanés et/ou sous-muqueux. Cela élimine toutes les infiltrations de substance inerte (tophus, amylose, myxœdème…), les infiltrations granulomateuses (sarcoïdose, syndrome de Melkersson-Rosenthal…) et de cellules malignes (lymphome…). C’est un œdème non inflammatoire. L’œdème est localisé et il faut savoir éliminer les œdèmes diffus qui apparaissent localisés par la pesanteur ou des contraintes mécaniques. L’angiœdème apparaît de manière brutale et disparaît totalement entre les crises qui durent au maximum 7 jours. Il peut être récurrent. Lorsqu’il survient dans les zones où les tissus sont lâches (visage, mains, organes génitaux…), il est très déformant. Le terme d’angiœdème ne préjuge en rien de l’étiologie, tout comme le terme d’œdème de Quincke qui n’est que le synonyme d’angiœdème cervicofacial. La prévalence de l’angiœdème (toutes causes confondues) est évaluée à 0,05 % dans la population générale.
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Extrait
Chapitre S03P01C35 Œdèmes angioneurotiques et angiœdèmes
L B AURENCE OUILLET
Définition et physiopathologie
35 C 1 0 P 3 S0
5 C3 1 P0 3 0 S
Un angidème est une infiltration liquidienne localisée des tissus souscutanés et/ou sousmuqueux. Cela élimine toutes les infiltrations de substance inerte (tophus, amylose, myxdème), les infiltrations granulomateuses (sarcoïdose, syndrome de MelkerssonRosenthal) et de cellules malignes (lymphome). Cest un dème non inflam matoire. Ldème est localisé et il faut savoir éliminer les dèmes dif fus qui apparaissent localisés par la pesanteur ou des contraintes mécaniques. Langidème apparaît de manière brutale et disparaît totalement entre les crises qui durent au maximum 7 jours. Il peut être récurrent. Lorsquil survient dans les zones où les tissus sont lâches (visage, mains, organes génitaux), il est très déformant (Figure S03 P01C351). Le terme dangidème ne préjuge en rien de létiologie, tout comme le terme ddème de Quincke qui nest que le synonyme dangidème cervicofacial. La prévalence de langidème (toutes causes confondues) est évaluée à 0,05 % dans la population générale. Langidème est causé par laugmentation brutale et localisée de la per méabilité vasculaire. Cette augmentation est secondaire au relargage de substances diverses dont les plus fréquentes sont issues des mastocytes : his tamine, leucotriènes Dans de rares cas, il peut sagir de bradykinine.
Figure S03P01C351Œdème déformant de la face, de la couleur de la peau, sans prurit. Aspect typique d’angiœdème. Cet aspect ne préjuge en rien de sa cause.
S03P01C35 • Œdèmes angioneurotiques et angiœdèmes
Ces protéines, en se fixant sur des récepteurs spécifiques vasculaires, dissocient les jonctions serrées situées entre les cellules vasculaires endothéliales (dont la VEcadhérine) et favorisent le passage de liquide du sang vers les tissus adjacents.
Angiœdèmes histaminiques[4, 7]
Les angidèmes sont le plus souvent secondaires à une activation mastocytaire IgE (allergie) ou non IgEdépendante. Dans ce dernier cas, ils sont rattachés à lurticaire chronique. Les angidèmes histaminiques sont associés à lurticaire (de façon concomitante ou à distance) dans 90 % des cas (Figure S03P01C352). Dans 10 % des cas, ils sont iso lés. Les angidèmes allergiques (15 %) sont souvent associés à des signes danaphylaxie : bronchospasme, érythème diffus, douleurs abdominales, tachycardie Ils surviennent dans les minutes qui suivent le contact avec lallergène. Lors dépisodes allergiques, la tryptase sélève et revient à la normale entre les crises. Les angidèmes non allergiques récurrents (85 %) peuvent être favorisés par la prise dantiinflammatoires non sté roïdiens, de pénicilline, mais la plupart du temps, ils sont spontanés. Les angidèmes histaminiques récurrents non allergiques surviennent sou vent chez des patients atopiques, présentant un dermographisme cutané ou porteur dune pathologie thyroïdienne autoimmune. Comme pour lurticaire chronique, le bilan paraclinique doit être limité. Parfois, il peut exister un syndrome dactivation mastocytaire qui se traduit au moment des crises par des poussées durticaire et dangidème récur rents, des douleurs articulaires, des douleurs abdominales, des cépha lées Il faut, face à ces tableaux cliniques très bruyants, éliminer une mastocytose systémique en dosant la tryptase en dehors des poussées. Certains pensent que lurticaire chronique, et donc langidème chronique, est une maladie autoimmune ; en effet, dans près de 50 %
Figure S03P01C352Plaque d’urticaire. Œdème, rougeur et prurit, la lésion ne dure que quelques heures.