Ossification hétérotopique neurologique

Hang Korng Ea

Description

L’ossification hétérotopique d’origine neurologique est une formation osseuse extra-squelettique dans les tissus mous de causes neurologiques dont les plus fréquentes sont les traumatismes du système nerveux central (traumatismes cérébraux ou médullaires), les accidents vasculaires cérébraux et les comas prolongés. Les ossifications surviennent entre 1 et 3 mois après le traumatisme, sont le plus souvent multiples, et touchent de façon prépondérante les hanches et les coudes. Elles sont plus fréquentes lorsque les lésions du système nerveux central s’accompagnent de lésions périphériques (articulaire, musculaire et/ou nerveuse). Elles aggravent le handicap neurologique et les complications du décubitus. Les mécanismes des ossifications sont complexes, nécessitent la présence de précurseurs ostéogéniques, de médiateurs systémiques et locaux. L’ossification est endochondrale et passe initialement par une matrice cartilagineuse. Une meilleure connaissance des mécanismes moléculaires et cellulaires a permis d’identifier des cibles thérapeutiques potentielles dont certaines sont en cours d’évaluation, comme par exemple des agonistes des récepteurs de l’acide rétinoïque ou des inhibiteurs des voies de signalisation des BMP (Bone Morphogenetic Protein). Les traitements médicaux disponibles (AINS, bisphosphonates, radiothérapie locale faible dose) sont efficaces sur la prévention des récidives mais inefficaces sur les ossifications constituées. La chirurgie de résection est indiquée dès complication locale (ankylose articulaire, compression nerveuse ou vasculaire). Elle expose au risque de récidive.

Sujets

• Rhumatologie
• Erotique

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S23P02C13 Ossification hétérotopique neurologique

H K E ANG ORNG A

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L’ossification hétérotopique d’origine neurologique est une forma- tion osseuse extra-squelettique dans les tissus mous de causes neuro- logiques dont les plus fréquentes sont les traumatismes du système nerveux central (traumatismes cérébraux ou médullaires), les accidents vasculaires cérébraux et les comas prolongés. Les ossifications sur- viennent entre 1 et 3 mois après le traumatisme, sont le plus souvent multiples, et touchent de façon prépondérante les hanches et les coudes. Elles sont plus fréquentes lorsque les lésions du système ner- veux central s’accompagnent de lésions périphériques (articulaire, musculaire et/ou nerveuse). Elles aggravent le handicap neurologique et les complications du décubitus. Les mécanismes des ossifications sont complexes, nécessitent la présence de précurseurs ostéogéniques, de médiateurs systémiques et locaux. L’ossification est endochondrale et passe initialement par une matrice cartilagineuse. Une meilleure connaissance des mécanismes moléculaires et cellulaires a permis d’identifier des cibles thérapeutiques potentielles dont certaines sont en cours d’évaluation, comme par exemple des agonistes des récepteurs de l’acide rétinoïque ou des inhibiteurs des voies de signalisation des BMP (Bone Morphogenetic Protein). Les traitements médicaux dispo- nibles (AINS, bisphosphonates, radiothérapie locale faible dose) sont efficaces sur la prévention des récidives mais inefficaces sur les ossifica- tions constituées. La chirurgie de résection est indiquée dès complica- tion locale (ankylose articulaire, compression nerveuse ou vasculaire). Elle expose au risque de récidive.

Définition

L’ossification hétérotopique (OH) est définie par la formation extra- squelettique d’un tissu osseux dans un tissu mou. Elle peut être d’ori- gine congénitale (fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP), ostéo- dystrophie progressive d’Albright, hétéroplasie osseuse progressive) ou acquise (post-traumatique (fracture, post-chirurgicale après mise en place d’une prothèse articulaire, brûlure, nécrose) ou neurologique). L’OH d’origine neurologique (OHN) est une complication fréquente des lésions du système nerveux central, le plus souvent post- traumatique (traumatismes cérébraux ou médullaires) mais aussi au décours des accidents vasculaires cérébraux (AVC) et des anoxies céré- brales sévères. Elle aggrave le handicap des patients, est source de dou- leurs et d’ankylose articulaire. Les mécanismes physiopathologiques ne sont pas bien compris, nécessitent un facteur déclenchant, des précur- seurs ostéogéniques, un milieu permissif et des agents inducteurs. L’OH suit un mécanisme endochondral via initialement une matrice cartilagineuse. Elle mime les événements cellulaires et moléculaires observés durant la formation du squelette lors de l’embryogenèse ou de la formation du cal osseux au cours de la réparation d’une fracture osseuse. Le traitement médical préventif donne de bons résultats. En revanche, lorsque l’OHN est formée, le traitement médical est

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pauvre, peu efficace. L’exérèse chirurgicale permet d’améliorer la fonc- tion mais a un risque important de récidive.

Épidémiologie

La première description d’OHN a été rapportée en 1919 par Dejerine et Ceillier chez des vétérans blessés médullaires au cours de la première guerre mondiale et qui ont développé des OH autour du condyle fémoral [1]. La prévalence des OHN varie de 10 à 76 % en fonction des études, des causes et de la sévérité des lésions neuro- logiques, des critères et moyens diagnostiques utilisés, du délai de suivi des patients et de la spécialité des auteurs (par exemple, la prévalence rapportée par les centres de rééducation est plus élevée que celle des réa- nimateurs). Dans les études récentes, les OHN compliquent 20 - 29 % des lésions médullaires traumatiques et 4-23 % des traumatismes céré- braux, et dans environ 45 % des cas les OHN sont multiples [2, 3, 4, 5, 6, 7]. Les OHN peuvent aussi compliquer les accidents vasculaires cérébraux, les anoxies cérébrales et de façon plus rare les encéphalites infectieuses, les vascularites cérébrales, les thromboses veineuses pro- fondes, le syndrome de Guillain-Barré, le tabès médullaire, la poliomyélite, le tétanos et la syringomyélie [4, 8]. Dans la plus grande série rapportée par Genêt et coll. l’OHN était secondaire à un traumatisme cérébral dans 55,7 % des cas, à un trau- matisme médullaire dans 24,1 % (65 % étaient paraplégiques et 35 % tétraplégiques), à un AVC dans 11,8 % (76,2 % AVC hémorragiques et 23,8 % AVC ischémiques) et à une anoxie cérébrale dans 8,6 % [4]. Il y avait aussi 4 cas d’OH secondaires à une paralysie cérébrale, un cas à une sclérose en plaque et un cas à un syndrome de Guillain- Barré. Cette base de données BANKHO comporte 357 patients (287 hommes, 70 femmes) suivis de 1993 à 2009 dans le service de médecine physique et de réadaptation et qui ont développé des OHN (539 en totalité, multiples chez 129 patients) gênants et nécessitant une chirurgie d’exérèse. Les OHN atteignaient les grosses articula- tions avec par ordre de fréquence la hanche (60,9 %), le coude (21,3 %), le genou (14,3 %) puis l’épaule (3,5 %). Elles étaient mul- tiples dans 36,1 % des cas. Les OHN multiples étaient plus fré- quentes au cours des OHN compliquant une anoxie cérébrale (53,3 %) par rapport aux OHN compliquant un traumatisme céré- bral (37,2 %) ou médullaire (33,7 %) ou un AVC (23,8 %) [4]. Les OHN développées à la hanche étaient le plus souvent internes (32,2 %), antérieures (27,8 %) ou postérieures (15,5 %), celles au coude postérieures et internes (82,7 %), celles au genou internes (77,3 %) et celles à l’épaule internes (41,2 %), postérieures (23,5 %) ou circonférentielles (23,5 %) [4]. Le délai moyen entre la survenue des lésions du système nerveux central (SNC) et l’exérèse chirurgicale de l’OHN était de 15,7 mois. Le délai moyen le plus court était de 12,7 mois pour les OHN liées à une anoxie cérébrale et celui le plus long de 24,1 mois pour les OHN liées au traumatisme médullaire. Hendricks et coll. ont décrits 9 cas (12 %) d’OHN développés chez 76 patients admis en réanimations pour les lésions traumatiques céré- braux [9]. Le délai moyen d’apparition des OHN était de 32 jours (19- 92 jours). Deux patients avaient des OHN multiples dont un en avait 20. Les facteurs de risque de survenue d’une OHN étaient la sévérité des lésions du SNC, la durée du coma, la présence de lésions axonales diffuses (risque relatif (RR) de 20,7, IC-95 % 4,9-86,9), d’une infec- tion systémique (RR 13,1, IC-95 3,0-57,2), d’une spasticité (RR 17,0,

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