Ostéonécroses aseptiques, ostéochondrites disséquantes et ostéochondroses de croissance

Pierre Lafforgue

Description

On regroupe sous ces appellations un ensemble hétéroclite d’affections osseuse au cours desquelles un phénomène de nécrose ischémique joue ou est supposé jouer un rôle de premier plan. En fait, la physiopathologie de ces lésions est dans l’ensemble mal connue, et on retrouve dans ce cadre des pathologies où effectivement la nécrose résulte d’une véritable ischémie, et d’autres où elle est la conséquence de traumatismes ou microtraumatismes répétés. Dans l’ensemble, les ostéonécroses affectent l’adulte, et rarement l’enfant (dans ce cas, essentiellement sous l’effet d’une corticothérapie à dose élevée), alors que les ostéochondrites sont une pathologie de l’enfant et de l’adolescent (cependant ce terme est utilisé chez l’adulte dans certaines localisations comme le talus et le lunatum).

Sujets

• Rhumatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 3 Mo

Extrait

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Rhumatologie

Chapitre S23P01C11 0 01 0 Ostéonécroses aseptiques, ostéochondrites disséquantes et ostéochondroses de croissance C11 1 P0 3 2 S

P IERRE L AFFORG  UE

On regroupe sous ces appellations un ensemble hétéroclite d’affec- tions osseuse au cours desquelles un phénomène de nécrose isché- mique joue ou est supposé jouer un rôle de premier plan. En fait, la physiopathologie de ces lésions est dans l’ensemble mal connue, et on retrouve dans ce cadre des pathologies où effectivement la nécrose résulte d’une véritable ischémie, et d’autres où elle est la conséquence de traumatismes ou microtraumatismes répétés. Dans l’ensemble, les ostéonécroses affectent l’adulte, et rarement l’enfant (dans ce cas, essentiellement sous l’effet d’une corticothérapie à dose élevée), alors que les ostéochondrites sont une pathologie de l’enfant et de l’adoles- cent (cependant ce terme est utilisé chez l’adulte dans certaines locali- sations comme le talus et le lunatum).

Ostéonécroses aseptiques

Les ostéonécroses aseptiques ONA affectent surtout l’adulte. Elles sont définies sur le plan histologique par la nécrose massive d’un secteur osseux, celle-ci étant le phénomène principal et non pas satellite d’une autre affection (un certain degré de nécrose tissu- laire pouvant accompagner n’importe quel processus entrainant une souffrance cellulaire importante). La terminologie étant mal- heureusement source de confusion, il est important de séparer les ostéonécroses localisées et les formes systémiques. Certaines « ostéonécroses » ont des causes purement locales. Dans ces affec- tions, le processus correspond presque toujours à une ischémie secondaire à un traumatisme (fracture) ou des micro-traumatismes qui compromettent la circulation locale. Bien que comportant indiscutablement une nécrose histologique, ces affections affectent un seul territoire osseux et ont des contextes et une imagerie bien différents des ONA systémiques.

Ostéonécroses systémiques

Généralement, le terme d’ONA réfère plutôt aux nécroses ostéo- médullaires « systémiques », qu’on pourrait appeler « ostéonécrose- maladie » dont le chef de file est l’ostéonécrose de la tête fémorale (ONTF). Ces ostéonécroses sont volontiers multiples, et ont des fac- teurs de risque (Tableau S23-P01-C11-I), une imagerie et une évolu- tion propres qui justifient de les considérer à part. Il s’agit d’une affection systémique du squelette, qui se manifeste dans des zones plus vulnérables, qui sont principalement : – les épiphyses des os longs (têtes fémorales, têtes humérales, condyles fémoraux), – les métaphyses des os longs (classiques infarctus osseux), – plus rarement les os courts (notamment ceux du tarse).

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Tableau S23P01C11I miques.

Facteurs de risque des ostéonécroses systé-

Causes fréquentes corticothérapie (fortes doses) lupus, greffe d’organe (principalement par le biais de la corticothérapie reçue) alcoolisme hypertriglycéridémie Causes plus rares drépanocytose maladie de Gaucher ostéonécroses dysbariques (« maladie des caisson ») infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) syndrome des anti-phospholipides (surtout par les corticoïdes ?) ONA primitives, rôle discuté de : augmentation de la thrombophilie : déficit protéïne S, résistance à la protéine C activée, mutation du gène de la prothrombine, facteur V Leiden diminution de la thrombolyse : hyperhomocystéinémie, mutation du gène MTFR, augmentation de la lipoprotéine, de l’Apo B, diminution du tPai

MTFR : methylene tetrahydrofolate reductase, tPai : tissue plasminogen activator inhibitor

Physiopathologie Les phases initiales de l’ischémie restent mal connues. Plusieurs hypothèses ont cours : une obstruction intra-vasculaire due à des micro-embols lipidiques, des micro-thromboses (drépanocytose), des bulles (maladie des caissons) ou une coagulation intravasculaire locale favorisée par des anomalies procoagulantes, ou bien une com- pression vasculaire extrinsèque secondaire à une hyperpression médullaire, par hypertrophie des adipocytes médullaires en particu- lier. On invoque aussi une cytotoxicité de certains agents (corti- coïdes, éthanol), des facteurs génétiques. Le mécanisme n’est probablement pas univoque, voire nécessite l’association de plu- sieurs phénomènes, mais dans tous les cas aboutit à une ischémie critique. Une fois l’ONA produite, son évolution naturelle est mieux connue. Les ONA sont décelables 1 à 6 mois après le facteur de risque (corticothérapie à dose élevée, fracture du col fémoral par exemple). Passé ce délai, la survenue d’ONA est peu probable, même si le facteur de risque persiste. Une fois constituée, sa taille est généralement immuable (une légère diminution de taille est pos- sible, et la disparition de la lésion est exceptionnelle, faisant alors évoquer une erreur de diagnostic). Le tournant évolutif des ONA est la fracture sous-chondrale et la déformation (collapsus) de l’épi- physe. Celle-ci intervient généralement dans les 2 ans et sa survenue dépend avant tout du volume et de la topographie initiales de l’ONA, bien évaluées par l’IRM. Les ONA de petite taille ou situées en zones de faibles contraintes mécaniques (les infarctus méta- physaires et diaphysaires par exemple) auront peu ou pas de retentis- sement fonctionnel.

Ostéonécrose de la tête fémorale (ONTF) C’est l’atteinte la plus fréquente et celle aux conséquences fonction- nelles les plus importantes. L’incidence est de 2,51/an pour 100 000 habitants au Japon en population générale, plus importante chez les sujets à risque (prévalence de 5 à 25% chez les patients traités par doses importantes de corticoïdes), responsable de 10% des arthroplasties de hanche aux USA.