Panniculite et vascularite nodulaire

Dan Lipsker, Cédric Lenormand

Description

Hypodermites septalesL’érythème noueux est le paradigme des hypodermites septales. C’est la plus fréquente des hypodermites avec l’hypodermite scléreuse de stase de l’insuffisance veineuse. Il a été abordé dans le chapitre S19-P03-C08.Les autres hypodermites septales sont beaucoup plus rares. Certaines morphées ou certains granulomes annulaires profonds peuvent être localisés dans les septa, et le diagnostic repose dans ce cas sur l’examen histopathologique et les signes associés.Hypodermites lobulaires ou panniculitesCertaines panniculites doivent être diagnostiquées rapidement – comme, par exemple, les panniculites septiques –, ce qui justifie le recours aux colorations spéciales et aux mises en culture du prélèvement biopsique cutané, ainsi qu’aux hémocultures, au moindre doute. Elles peuvent résulter d’une propagation à la graisse d’une maladie infectieuse à inoculation cutanée, d’une atteinte de contiguïté à partir d’un organe sous-jacent ou encore d’une dissémination septicémique. Une évolution gommeuse, c’est-à-dire un ramollissement central de la lésion avec un écoulement purulent, est caractéristique.

Sujets

• Dermatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 6
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 3 Mo

Extrait

1

Dermatologie

Chapitre S19-P06-C02 Panniculite et vascularite nodulaire

C L D L ÉDRIC ENORMAND ET AN IPSKER

Hypodermites septales

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2 C0  6 P0 9 S1

L’érythème noueuxest le paradigme des hypodermites septales. C’est la plus fréquente des hypodermites avec l’hypodermite scléreuse de stase de l’insuffisance veineuse. Il a été abordé dans le chapitre S19- P03-C08. Lesautres hypodermites septalessont beaucoup plus rares. Certaines morphées ou certains granulomes annulaires profonds peuvent être localisés dans les septa, et le diagnostic repose dans ce cas sur l’examen histopathologique et les signes associés.

Hypodermites lobulaires ou panniculites

Certaines panniculites doivent être diagnostiquées rapidement – comme, par exemple, les panniculites septiques –, ce qui justifie le recours aux colorations spéciales et aux mises en culture du prélève- ment biopsique cutané, ainsi qu’aux hémocultures, au moindre doute. Elles peuvent résulter d’une propagation à la graisse d’une maladie infectieuse à inoculation cutanée, d’une atteinte de contiguïté à partir d’un organe sous-jacent ou encore d’une dissémination septicémique. Une évolution gommeuse, c’est-à-dire un ramollissement central de la lésion avec un écoulement purulent, est caractéristique. Chez l’enfant et l’immunodéprimé, il faut évoquer en priorité les panniculites bactériennes (Hæmophilus influenzæ,Pseudomonas ærugi- nosa,Nocardia, mycobactéries, staphylocoque, streptocoque, ménin- gocoque…) et parasitaires ou levuriques (Candida,Cryptococcus, Histoplasma,Pneumocystis,Fusarium,Toxoplasma gondii) [5]. L’évolu- tion nécrotique est classique au cours des occlusions vasculaires induites par les proliférations lévuriques des mucomycoses et parfois des aspergilloses. Lorsqu’il existe plusieurs lésions nodulaires étagées le long d’un trajet lymphatique sur un membre, on parle d’une dissémi- nation sporotrichoïde qui doit faire envisager la possibilité d’une mycobactériose atypique, cause la plus commune, principalement à Mycobacterium ulcerans etMycobacterium marinum, d’une sporotri- chose, d’une leishmaniose ou exceptionnellement d’une lymphangite staphylococcique [4]. L’image histopathologique est celle d’une hypo- dermite suppurative avec nécrose dans laquelle les colorations spéciales ne mettent qu’inconstamment en évidence les agents responsables. L’infection àMycobacterium marinumn’est pas exceptionnelle et doit être suspectée notamment chez l’aquariophile. Lapanniculite histiocytaire cytophagique(PHC) peut survenir isolé- ment ou dans le cadre d’un syndrome d’activation macrophagique dont elle est le signe cutané spécifique. Dans plus de 50 % des cas, cette affection est déclenchée par une infection (notamment virale du groupe des herpesviridæ) sur un terrain de dérèglement immunitaire (déficit immunitaire, maladie auto-immune, hémopathie) [6]. Clini-

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quement, les nouures de la PHC évoluent vers des ulcérations pro- fondes, parfois de grande taille. Il s’agit d’une urgence, mettant en jeu le pronostic vital. La PHC est parfois associée à un lymphome T hypo- dermique dont le diagnostic peut être très difficile [9]. Le traitement des PHC doit être étiologique à chaque fois que cela est possible. Les traitements symptomatiques visent à corriger les troubles hématologiques (transfusions) et hydro-éléctrolytiques d’une part et à agir sur le syndrome hémophagocytaire d’autre part (voirCha- pitre S04-P03-C08). Lespanniculites enzymatiquesincluent la cytostéatonécrose pancréa- tique (Figure S19-P06-C02-1) et la panniculite par déficit enα 1 - antitrypsine. La première survient en cas de maladie pancréatique (car- cinome, pseudo-kyste, pancréatites de toutes causes, pancréas divisum) et elle est liée à la nécrose graisseuse induite par la libération systémique des enzymes pancréatiques, notamment la lipase. La seconde est due à un déficit génétiquement déterminé en antiprotéase, l’α 1 -antitrypsine, dont le taux sérique n’est pas corrélé au pronostic. Lapanniculite lupiqueest le plus souvent une hypodermite mixte, lobulaire et septale. Elle est rare et survient chez environ 1 % des malades atteints de lupus érythémateux systémique. Elle peut être la première voire la seule manifestation du lupus érythémateux et dans ce cas le diagnostic est très difficile. Il s’agit de l’expression hypodermique du lupus érythémateux, de même qu’il existe des variétés dermiques et dermo-épidermique de cette affection systémique [8]. Elle se caracté- rise par des plaques à évolution atrophique, souvent pigmentées, sié- geant sur la partie haute du corps (dos, région cervicale, racine des membres). L’examen histopathologique montre une hypodermite avec inflammation lymphocytaire ou lymphoplasmocytaire, réalisant de multiples formations folliculaires dans les lobules (image en « bande de gui ») [10]. Une poussière nucléaire lymphocytaire est caractéristique. Elle évolue vers une fibrose marquée, expliquant le caractère scléro- tique et induré des lésions. Le diagnostic différentiel avec un lym- phome T profond peut être difficile. Parfois, la peau en regard présente des signes cliniques ou immunopathologiques (bande lupique) de lupus discoïde. Lasclérodermieet ladermatomyositepeuvent rarement se manifester par une panniculite. Il s’agit en réalité d’une atteinte profonde de la

Figure S19P06C021Panniculite pancréatique. Nodule érythémateux de cytostéonécrose au cours d’une pancréatite.