Pathologie inflammatoire des glandes salivaires

Philippe Herman

Description

Les pathologies inflammatoires des glandes salivaires ou sialoses sont des affections salivaires chronique ni infectieuses, ni tumorales, qui se manifestent par des hyperplasies et par un déficit salivaire. Elles regroupent les atteintes glandulaires de nature dystrophique et nutritionnelle, les sialoses non systémiques et les diverses maladies de système où l’atteinte des glandes salivaires est plus ou moins fréquente.

Sujets

• ORL
• Otorrinolaringología

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 24
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S26-P03-C12 Pathologie inflammatoire des glandes salivaires

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Les pathologies inflammatoires des glandes salivaires ou sialoses sont des affections salivaires chronique ni infectieuses, ni tumorales, qui se manifestent par des hyperplasies et par un déficit salivaire. Elles regroupent les atteintes glandulaires de nature dystrophique et nutritionnelle, les sialoses non systémiques et les diverses maladies de système où l’atteinte des glandes salivaires est plus ou moins fréquente.

Sialoses non systémiques

Toutes les glandes salivaires peuvent être atteintes mais ce sont les glandes parotides qui sont le plus souvent touchées de façon bilatérale et symétrique. L’hypertrophie est souvent asymptomatique. Étiologies : excès d’aliments riches en amidon, obésité, hypertriglycéri- démie, diabète de type II, éthylisme chronique notamment au stade pré- cirrhotique, la malnutrition et la dénutrition par hypoprotidémie et carence en vitamine A, la boulimie souvent associée à une hyperamyla- sémie et une hypokaliémie, la goutte, l’acromégalie, l’hypothyroïdie, l’atrophie testiculaire ou ovarienne, la grossesse, l’allaitement et la pancréa- tite chronique.

Sialoses systémiques

L’hypertrophie des glandes salivaires peut s’observer dans diverses maladies systémiques, dont elle est parfois le mode de révélation. Avant tout traitement, une analyse systématique du contexte clinique (état général, terrain), des examens simples de débrouillage (numération de formule sanguine, créatinine, protéine C réactive, bandelette urinaire) et la collaboration d’autres spécialités permettent généralement d’orienter le diagnostic.

Syndrome de Gougerot-Sjögren

Il s’agit d’une maladie auto-immune touchant essentiellement la femme à partir de 50 ans [2].

Clinique La manifestation glandulaire est un syndrome sec oto-rhino-oculaire avec xérostomie et xérophtalmie chronique. Les glandes parotides sont préférentiellement touchées, avec hypertrophie épisodique ou chro- nique dans 25 à 66 % de syndromes primitifs. L’atteinte isolée des glandes lacrymales et submandibulaire réalise le syndrome de Mikulicz. Plus rarement on observe une sécheresse de l’oropharynx, de la trachée, voire une sécheresse cutanée.

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Parmi les manifestations extraglandulaires, les polyarthralgies inflammatoires sont fréquentes, rarement une pneumopathie intersti- tielle, une néphrite interstitielle, une atteinte neurologique périphé- rique ou centrale (dans un tiers des syndromes de Gougerot-Sjögren primitifs, mais rare dans les syndromes secondaires).

Diagnostic Il est posé par la biopsie des glandes salivaires accessoires qui retrouve une sialadénite lymphocytaire focale de classe 3 (au moins 50 cellules sur un champ de 4 mm) ou 4 de la classification de Chi- sholm et Mason. La nouvelle classification diagnostique américano- européenne (focus score histologique1, équivalent d’un stade 3 ou 4 de Chisholm et anticorps anti-SS-A/SS-B positifs) a une sensibilité de 93 % et une spécificité de 92 %. La sialographie est abandonnée. La scintigraphie au technétium 99 est parfois utile en cas de doute diagnostique. L’IRM est en cours d’évaluation. Biologiquement, on peut trouver une lymphopénie, une neutro- pénie, une hypergammaglobulinémie polyclonale. Le facteur rhuma- toïde et les anticorps antinucléaires sont souvent positifs. Les anticorps anti-SSA ou anti-SSB ont une bonne valeur diagnostique.

Formes cliniques

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une exocrinopathie auto- immune de la femme d’âge mûr en période péri- ou post- ménopausique ; les formes de l’enfant ou de l’adulte jeune sont plus rares. Il est dit secondaire s’il complique une autre maladie auto- immune définie, comme la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, le lupus systémique, les myopathies inflammatoires ou le syndrome de Sharp. Il peut s’associer à une thyroïdite de Hashimoto ou plus rare- ment à une maladie de Biermer ou à une hépatopathie auto-immune (cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune). Chez certains patients, le syndrome de Gougerot-Sjögren précède l’apparition d’un lymphome non hodgkinien. Le risque de développer cette hémopathie est 44 fois celui de la population générale.

Traitement Les thérapeutiques symptomatiques vis-à-vis du syndrome sec sont souvent décevantes. Parmi les différentes thérapeutiques utilisées pour diminuer l’infiltration lymphocytaire, l’hydroxychloroquine n’a pas fait la preuve de son efficacité clinique dans un essai versusplacebo. Dans la mesure du possible, les immunosuppresseurs sont à éviter du fait de leurs effets secondaires potentiels. En revanche, le rituximab semble apporter un contrôle de la maladie.

Lymphomes non hodgkiniens

Au cours d’un syndrome de Gougerot-Sjögren, les signes qui orientent vers le développement d’un lymphome [3] sont le dévelop- pement d’une tuméfaction parotidienne persistante, un purpura, une leucopénie, une cryoglobulinémie ou un taux bas de la fraction C4 du complément. Ces lymphomes sont généralement de bas grade de malignité, de phénotype B, et se développent à partir de la zone marginale du

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