Périartérite noueuse

Maxime Samson, Guillevin Loïc

Description

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante touchant les artères de moyen calibre. Elle fut décrite en 1866 par Küssmaul et Maier. C’est la seule vascularite systémique dont une cause a pu être identifiée, puisqu’un certain nombre de cas sont liés au virus de l’hépatite B (PAN-VHB). Depuis les campagnes de dépistage et de vaccination contre le VHB en France, les cas de PAN sont devenus de plus en plus rares. Nous aborderons ici les principales manifestations cliniques ainsi que la pathogénie, l’évolution et le traitement de la PAN, qu’elle soit ou non liée à une infection.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 0
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

1

Médecine interne

Chapitre S03P01C08 Périartérite noueuse

L G M S OÏC UILLEVIN ET AXIME AMSON

8 C0  1 P0  3 0 S

8 C0  1 P0  3 S0

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante tou chant les artères de moyen calibre. Elle fut décrite en 1866 par Küss maul et Maier. Cest la seule vascularite systémique dont une cause a pu être identifiée, puisquun certain nombre de cas sont liés au virus de lhépatite B (PANVHB). Depuis les campagnes de dépistage et de vaccination contre le VHB en France, les cas de PAN sont devenus de plus en plus rares. Nous aborderons ici les principales manifestations cliniques ainsi que la pathogénie, lévolution et le traitement de la PAN, quelle soit ou non liée à une infection.

Classification et diagnostic

La classification établie par lAmerican College of Rheumatology (ACR) ne permet pas de faire la distinction entre la PAN et polyangéite microscopique et ne doit pas être employée pour ces deux vascularites. On lui préfère la nomenclature de Chapel Hill [10] (voirChapitre S03 P01C07). La PAN intéresse de façon prédominante les artères de moyen calibre et, parfois, des vaisseaux de plus petit calibre. Latteinte rénale de la PAN est lun des éléments classant la maladie : elle est la conséquence dune sténose ou occlusion des artères rénales de moyen calibre, se traduisant par des infarctus parenchymateux et/ou une hypertension artérielle rénovasculaire. De même, les anticorps anti cytoplasme des polynucléaires (ANCA) sont absents dans la PAN et leur présence permet dexclure son diagnostic. Les critères de lACR et de la nomenclature de Chapel Hill sont des critères de classification et ne doivent pas être employés à titre diagnostique. Nous avons récemment validé une liste de critères diagnostiques, qui pourrait être utilisée chez les patients dont la PAN na pas été ou na pas pu être prouvée histolo giquement (Tableau S03P01C08I) [9].

S03P01C08

Épidémiologie

La PAN est une maladie rare, qui touche aussi bien les hommes que les femmes et peut être rencontrée à tout âge, mais surtout entre 40 et 60 ans. Il ny a pas de prédominance dun groupe ethnique. Son incidence a été estimée à 4 à 6 par million dhabitants en Grande Bretagne [18]. Dans une population dEsquimaux, largement infectés par le VHB, lincidence était plus élevée, de 77 par million dhabitants [15]. La PAN paraît plus rare en Europe du Nord quen Europe du Sud. En France, nous avons constaté une prévalence de la maladie de 34 par million dhabitants [14]. Son incidence a aujourdhui diminué, essen tiellement à la suite des campagnes de vaccination contre le VHB, qui ont entraîné une quasidisparition de cette maladie.

Pathogénie

Le mécanisme le plus communément retenu, du moins au cours de la PANVHB, est le dépôt de complexes immuns circulants, au sein desquels la présence dantigènes de surface du virus a en effet été démontrée, entraînant des lésions inflammatoires vasculaires endothé liales. La PAN pourrait ainsi être la conséquence dune difficulté dépuration par le système réticuloendothélial de ces complexes immuns, induits par un excès dantigènes viraux. Le VHB en cause dans ces formes de PAN est le plus souvent un virus sauvage, mais des virus mutants sont de plus en plus fréquemment rencontrés. Parmi les autres mécanismes invoqués, on retiendra une possible atteinte endo théliale directe par le virus, suivie dune réplication in situ. Les anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutro philes (ANCA), ne sont jamais détectés chez les patients atteints de PAN. Des anticorps anticellules endothéliales, dirigés contre des antigènes exprimés à la surface des cellules de la paroi vasculaire ont été mis en évidence mais leur rôle reste à préciser. Un certain nombre de cytokines pourraient également intervenir dans la physiopathologie de la PAN. Une élévation de la concentration sérique dinterféronα(IFNα) et dinterleukine 2 (IL2), et de façon plus dis crète de TNFα(tumor necrosis factorα) et dIL1βont été mis en évi dence au cours de la PAN comme dans dautres vascularites nécrosantes.

Tableau S03P01C08I Proposition de critères diagnostiques de périartérite noueuse [9]. 2 Critères Oddsratio Intervalle de confiance à 95 % R Critères positifs de PAN – infection par le VHB 16,85 6,3045,08 0,320 – myalgies 1,93 1,063,53 0,517 – mononévrite (simple ou multiple) ou polynévrite 3,36 1,935,86 0,619 – anomalies angiographiques artérielles 20,40 7,3056,99 0,640 – orchite 5,27 1,9828,26 0,661 Critères négatifs (d’exclusion) de PAN – ANCA+ 0,11 0,050,23 0,668 – glomérulonéphrite 0,07 0,020,29 0,674 – asthme récent 0,01 0,010,06 0,433 Critères fondés sur l’analyse des données cliniques initiales de 582 patients atteints de vascularites systémiques, issus de la base de données du Groupe français d’étude des vascularites : 194 PAN (dont 117 PANVHB) et 388 autres vascularites systémiques (144 granulomatoses avec polyangéite [Wegener], 115 granulomatoses éosinophiliques avec polyangéite [ChurgStrauss], 101 polyangéites microscopiques, 28 vascularites cryoglobulinémiques). ANCA :antineutrophilic cytoplasmic antibody; PAN : périartérite noueuse ; VHB : virus de l’hépatite B.