Pertes protéiques d’origine digestive ou gastro-entéropathie exsudative

Bouhnik Yoram, Olivier Corcos, Alexandre Nuzzo

Description

La gastro-entéropathie exsudative (GEE) est un syndrome clinique et biologique secondaire à une perte excessive de protéines plasmatiques par le tube digestif, qui peut être la conséquence d’anomalies lymphatiques, d’une hyperpression interstitielle ou d’une altération de la barrière épithéliale intestinale. Elle associe un syndrome œdémateux et une hypoprotéinémie et peut compliquer une grande variété de pathologies. Dans ce chapitre, nous verrons successivement la physiopathologie, le diagnostic, les grands cadres étiologiques et le traitement.Physiologie et physiopathologieLes pertes protéiques digestives physiologiques proviennent des sécrétions de l’intestin, de ses glandes annexes (immunoglobulines IgA, enzymes, peptides) et du renouvellement épithélial. Elles sont minimes et limitées par leur réabsorption après digestion et protéolyse. Ces pertes sont physiologiquement augmentées en cas d’accélération du transit intestinal.Dans la GEE, l’hypoprotéinémie apparaît lorsque les pertes protéiques dépassent les capacités de synthèse hépatique et de réabsorption [46]. À la différence des états inflammatoires, la perte des protéines sériques n’est pas un stimulus efficace à la synthèse hépatique. Ainsi l’hypoprotéinémie apparaît-elle rapidement en cas de pertes excessives et la concentration sérique des protéines exsudées dépend alors essentiellement de leur demi-vie, avec une concentration sérique d’autant plus abaissée que la demi-vie est longue (renouvellement lent). Ainsi, cette baisse est importante pour l’albumine et les IgG, modérée pour les IgA et les IgM, légère ou inexistante pour les IgE, la pré-albumine et les facteurs de coagulation (fibrinogène) [46]. La baisse de la pression oncotique qui résulte de l’hypoalbuminémie explique l’apparition d’œdèmes périphériques mous prenant le godet, et d’épanchements séreux [46].

Sujets

• Gastro-entérologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

Chapitre S12P02C10

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Pertes protéiques d’origine digestive ou gastroentéropathie exsudative

A N , O C Y B LEXANDRE UZZO LIVIER ORCOS ET ORAM OUHNIK

10 C  02 P  12 S

La gastro-entéropathie exsudative (GEE) est un syndrome clinique et biologique secondaire à une perte excessive de protéines plasma- tiques par le tube digestif, qui peut être la conséquence d’anomalies lymphatiques, d’une hyperpression interstitielle ou d’une altération de la barrière épithéliale intestinale. Elle associe un syndrome œdé- mateux et une hypoprotéinémie et peut compliquer une grande variété de pathologies. Dans ce chapitre, nous verrons successive- ment la physiopathologie, le diagnostic, les grands cadres étio- logiques et le traitement.

Physiologie et physiopathologie

Les pertes protéiques digestives physiologiques proviennent des sécrétions de l’intestin, de ses glandes annexes (immunoglobulines IgA, enzymes, peptides) et du renouvellement épithélial. Elles sont minimes et limitées par leur réabsorption après digestion et protéolyse. Ces pertes sont physiologiquement augmentées en cas d’accélération du transit intestinal. Dans la GEE, l’hypoprotéinémie apparaît lorsque les pertes pro- téiques dépassent les capacités de synthèse hépatique et de réabsorp- tion [46]. À la différence des états inflammatoires, la perte des protéines sériques n’est pas un stimulus efficace à la synthèse hépa- tique. Ainsi l’hypoprotéinémie apparaît-elle rapidement en cas de pertes excessives et la concentration sérique des protéines exsudées dépend alors essentiellement de leur demi-vie, avec une concentration sérique d’autant plus abaissée que la demi-vie est longue (renouvelle- ment lent). Ainsi, cette baisse est importante pour l’albumine et les IgG, modérée pour les IgA et les IgM, légère ou inexistante pour les IgE, la pré-albumine et les facteurs de coagulation (fibrinogène) [46]. La baisse de la pression oncotique qui résulte de l’hypoalbuminémie explique l’apparition d’œdèmes périphériques mous prenant le godet, et d’épanchements séreux [46]. L’exsudation protéique excessive peut s’accompagner d’une fuite de calcium, fer, cuivre, lipoprotéines et de lymphocytes circulants pou- vant entraîner un syndrome carentiel, une hypocholestérolémie et une lymphopénie, et ce en l’absence de toute malabsorption. En effet, malabsorption et GEE peuvent s’associer lorsqu’elles partagent les mêmes causes, en particulier en cas de perte étendue de la surface épithéliale. À l’inverse, une malabsorption peut être observée sans GEE, et une GEE peut être isolée, sans malabsorption ni même diar- rhée, notamment en l’absence de rupture de la barrière épithéliale. La lymphopénie est sélective, prédominant de façon significative sur les lymphocytes CD4+ naïfs T CD4+/CD45 RA+ alors que les taux de lymphocytes CD8+, B et NK restent normaux. La baisse sélective des lymphocytes T CD4+ naïfs est expliquée par une demi-

vie cellulaire plus longue, par leur tropisme vasculaire lymphatique périphérique, par une hyperactivation de l’apoptose des lymphocytes circulants résiduels (par surexpression du CD95/Fas) et par une com- pensation thymique insuffisante [44]. Un dysfonctionnement vascu- laire lymphatique expliquerait l’apparition d’un lymphœdème infiltré souvent asymétrique et d’épanchements chyleux des séreuses. Les principaux mécanismes à l’origine d’une exsudation protéique excessive sont : – la rupture de la barrière épithéliale intestinale (ulcérations, inflam- mation, perte des jonctions intercellulaires) ; – l’augmentation de la pression interstitielle muqueuse par obstacle lymphatique et/ou veineux ; – les pathologies lymphatiques primitives (maladie de Waldmann) ; – un renouvellement épithélial excessif, dépassant les capacités de synthèse (maladie de Ménétrier). Ces mécanismes sont fréquemment associés et expliquent l’hétéro- généité de la perte protéique, indépendante du poids moléculaire à la différence du syndrome néphrotique. Dans les causes cardiaques de GEE, l’augmentation de la pression veineuse centrale et l’altération du débit cardiaque sont responsables d’une congestion lymphatique avec activation du système rénine-angiotensine-aldostérone, vasoconstric- tion microvasculaire digestive et finalement une altération épithéliale intestinale ischémique [30].

Diagnostic positif et étiologique

La démarche diagnostique est résumée dans le tableau S12-P02- C10-I.

Présentation clinique et biologique(Tableau S12-P02-C10-II) La présentation clinique est généralement dominée par les œdèmes périphériques, blancs et mous et, dans les formes sévères, par des épan- chements séreux avec anasarque. Les signes digestifs sont inconstants et non spécifiques (douleur abdominale, diarrhée ou constipation). Lorsqu’ils sont au premier plan, ils sont alors souvent reliés à la cause gastro-intestinale sous-jacente. Les épanchements chyleux avec lym- phœdèmes périphériques asymétriques sont plus rares, rencontrés dans 3 les causes lymphatiques où la lymphopénie est constante (600/mm en

Tableau S12P02C10I Démarche diagnostique en cas de gastro- entéropathie exsudative. Diagnostic Exclusion des autres causes d’hypoprotéinémie (syndrome néphrotique, insuffisance hépatique, hypercatabolisme, dénutrition) Mesure de la clairance deα 1 -antitrypsine (> 24 ml/24 h, > 56 ml/24 h en cas de diarrhée) Bilan étiologique Endoscopies digestives hautes et basses, biopsies étagées±exploration endoscopique du grêle Tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne Explorations cardiaques hémodynamiques (échographie-Doppler, IRM et cathétérisme) ±Recherche d’auto-immunité 99 ±TcScintigraphie à l’albumine marquée au ±Exploration chirurgicale par cœlioscopie ou laparotomie

S12P02C10

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