Phéochromocytome et paragangliome

Anne-Paule Gimenez-Roqueplo, Laurence Amar

Description

Les paragangliomes sont des tumeurs dérivées du neuro-ectoderme se développant aux dépens des ganglions sympathiques ou parasympathiques. Les ganglions sympathiques se situent le long de la colonne vertébrale dans le thorax et le rétropéritoine. Ils sont composés de cellules chromaffines qui peuvent sécréter des catécholamines de type adrénaline, noradrénaline ou dopamine. Quand ils proviennent du tissu parasympathique, ils se développent le plus souvent dans la région cervicale le long des nerfs glossopharyngiens et vagues, ou à la base du crâne et sont généralement non sécrétants. Lorsque les paragangliomes sécrètent des catécholamines, on les appelle paragangliomes fonctionnels.Les phéochromocytomes sont des paragangliomes qui se développent aux dépens des cellules chromaffines de la médullosurrénales. Ils représentent 80 à 85 % des paragangliomes.

Sujets

• Endocrinologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

1

Endocrinologie

Chapitre S21-P05-C06 Phéochromocytome et paragangliome

L A A -P G -R AURENCE MAR ET NNE AULE IMENEZ OQUEPLO

Définition

0 6 0 0

06 C  05 P 21 S

Lesparagangliomessont des tumeurs dérivées du neuro-ectoderme se développant aux dépens des ganglions sympathiques ou parasym- pathiques. Les ganglions sympathiques se situent le long de la colonne vertébrale dans le thorax et le rétropéritoine. Ils sont compo- sés de cellules chromaffines qui peuvent sécréter des catécholamines de type adrénaline, noradrénaline ou dopamine. Quand ils pro- viennent du tissu parasympathique, ils se développent le plus souvent dans la région cervicale le long des nerfs glossopharyngiens et vagues, ou à la base du crâne et sont généralement non sécrétants. Lorsque les paragangliomes sécrètent des catécholamines, on les appelle para- gangliomes fonctionnels. Lesphéochromocytomessont des paragangliomes qui se développent aux dépens des cellules chromaffines de la médullosurrénales. Ils repré- sentent 80 à 85 % des paragangliomes.

Épidémiologie

L’épidémiologie des phéochromocytomes est difficile à établir. On sait qu’il s’agit d’une pathologie rare et probablement sous-diag- nostiquée. La prévalence varie entre 0,2 et 0,6 % parmi les hyperten- dus. Dans les séries autopsiques, elle atteint 5 à 10 cas pour 1 000 habitants. Parmi les incidentalomes surrénaux (tumeurs de la surrénale découvertes fortuitement lors d’un examen d’imagerie réa- lisé pour une autre cause), la proportion de phéochromocytome est d’environ 5 %.

Physiologie

Les catécholamines comprennent la dopamine (DA), la noradréna- line (NA, également appelée norépinéphrine) et l’adrénaline (A ou épinéphrine) [3]. Les catécholamines sont synthétisées dans les neu- rones centraux catécholaminergiques et périphériques orthosympa- thiques ainsi que dans les glandes médullosurrénales. Le stockage des catécholamines est assuré par des vésicules spécifiques contenues dans les neurones et les cellules chromaffines de la médullosurrénale. Dans cette dernière, 80 % des catécholamines stockées par les granules chro- maffines sont représentées par l’adrénaline. Le catabolisme des catécholamines se répartit entre le système ner- veux sympathique, la voie extraneuronale (comprenant entre autres les reins et le foie) et la voie de la médullosurrénale. Ces catécholamines sont ensuite dégradées en métanéphrine et nor- métanéphrine, qui sont des métabolites inactifs. Chez l’homme, 93 % de la métanéphrine circulante et 25 à 40 % de la normétanéphrine cir- culante proviennent de la médullosurrénale. Environ 95 % des méta- néphrines sont soumises à une étape de sulfo-conjugaison dans le

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tractus gastro-intestinal. Le métabolisme de dégradation des catécho- lamines ayant majoritairement lieu dans le site de synthèse, le taux d’adrénaline et de noradrénaline circulant est très faible.

Symptomatologie

Signes cliniques

Les patients porteurs de phéochromocytome présentent une symp- tomatologie qui peut être aspécifique, fluctuante, voire inexistante. Elle peut être liée à l’hypersécrétion de catécholamines et/ou au syn- drome tumoral. Le délai moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic est de 3 ans [2]. L’hypertension artérielleexiste dans 90 à 100 % des cas. Elle est permanente dans 50 % des cas, paroxystique dans 35 % des cas. Une hypotension persistante ou apparaissant à l’orthostatisme est également possible [8]. Les patients porteurs de phéochromocytome font également des malaises qui correspondent à des décharges catécholaminergiques. Ils se manifestent par des céphalées (60 à 90 % des cas), des sueurs (55 à 75 %), des palpitations (50 à 70 %). Ces symptômes, même lorsqu’ils sont tous présents, ne se manifestent pas nécessairement simultané- ment. La présence de cette triade a une spécificité de 90 % pour le diagnostic de phéochromocytome [14]. D’autres symptômes peuvent également être retrouvés : anxiété, instabilité émotionnelle, amaigris- sement. De plus, 10 à 15 % des diagnostics de phéochromocytome ou de paragangliomes fonctionnels sont posés suite à une complication aiguë, la plus fréquente étant la cardiopathie adrénergique. Le syndrome tumoral conduit au diagnostic dans les formes cervi- cales. Ce sont souvent la palpation d’une tumeur, parfois pulsatile, des acouphènes ou une hypo-acousie qui permettent la découverte de paragangliome.

Indications du dépistage

Le phéochromocytome est une pathologie rare, le plus souvent curable, et qui expose les patients à des complications cardiovasculaires graves. On peut considérer, d’après les données de la littérature [7], que la recherche d’un phéochromocytome ou d’un paragangliome se justifie : – chez les patients porteurs d’une hypertension artérielle associée à des troubles vasomoteurs paroxystiques ; – chez les patients ayant une labilité tensionnelle importante objec- tive (mise en évidence par une mesure ambulatoire de la pression arté- rielle), notamment lors d’une intervention chirurgicale ; – chez les patients ayant une hypertension artérielle résistante, défi- nie comme une pression artérielle (PA) systolique supérieure ou égale à 140 mmHg et/ou une PA diastolique supérieure ou égale à 90 mmHg malgré une trithérapie à doses efficaces contenant au moins un diurétique ; – chez les patients porteurs d’un incidentalome surrénalien ; – chez les patients atteints d’une maladie génétique prédisposant aux phéochromocytomes et aux paragangliomes comme par exemple une maladie de von Hippel-Lindau, une néoplasie endocrinienne multiple de type 2, une neurofibromatose de type 1 ou un paragangliome héréditaire ; – chez les patients de moins de 50 ans, diabétiques, hypertendus, ayant un indice de masse corporelle inférieur à 25.