Pneumopathie organisée

Sylvain Marchand-Adam, Olivier Favelle, Stéphanie Jobard, Charlotte Balavoine

Description

La pneumopathie organisée (PO) est une pathologie pulmonaire rare, définie par une lésion histologique : la présence de tissu de granulation prédominant dans la lumière des alvéoles pulmonaires. Le diagnostic repose sur la conjonction de caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques. Elle pourrait être la conséquence d’une agression alvéolaire dans un contexte favorisant (infections, collagénoses, vascularites, médicaments…), mais peut apparaître en l’absence de contexte déclenchant identifié. Dans ce cas, nous parlerons de pneumopathie organisée cryptogénique, entité appartenant à la famille des pneumopathies interstitielles idiopathiques [9]. Le terme de « pneumopathie organisée avec bronchiolite oblitérante » ou BOOP qui était utilisé pour désigner les pneumopathies organisées cryptogéniques est maintenant abandonné car, histologiquement, l’atteinte bronchiolaire est souvent mineure, voire absente, par rapport à l’atteinte alvéolaire.

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 6 Mo

Extrait

Chapitre S22-P06-C03 Pneumopathie organisée

C B , S J , O F HARLOTTE ALAVOINE TÉPHANIE OBARD LIVIER AVELLE S M -A ET YLVAIN ARCHAND DAM

Définition

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3 0 6-C P0 2- S2

La pneumopathie organisée (PO) est une pathologie pulmonaire rare, définie par une lésion histologique : la présence de tissu de gra- nulation prédominant dans la lumière des alvéoles pulmonaires. Le diagnostic repose sur la conjonction de caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques. Elle pourrait être la conséquence d’une agression alvéolaire dans un contexte favorisant (infections, collagénoses, vascularites, médicaments…), mais peut apparaître en l’absence de contexte déclenchant identifié. Dans ce cas, nous par- lerons de pneumopathie organisée cryptogénique, entité apparte- nant à la famille des pneumopathies interstitielles idiopathiques [9]. Le terme de « pneumopathie organisée avec bronchiolite oblité- rante » ou BOOP qui était utilisé pour désigner les pneumopathies organisées cryptogéniques est maintenant abandonné car, histologi- quement, l’atteinte bronchiolaire est souvent mineure, voire absente, par rapport à l’atteinte alvéolaire.

Épidémiologie

La prévalence de la PO est estimée à 2/100 000 avec une légère prédominance pour les pneumopathies organisées cryptogéniques (1,1/100 000) par rapport aux PO secondaires (0,87/100 000). Selon les pays, la pneumopathie organisée représente 4 à 12 % des pneumo- pathies interstitielles diffuses

Physiopathologie

La pneumopathie organisée est caractérisée sur le plan histologique par la présence de bourgeons conjonctifs endo-alvéolaires qui viennent combler la lumière des espaces aériens distaux. La forma- tion de ces bourgeons se ferait en réponse à une agression de l’épithé- lium pulmonaire et par un phénomène de réparation alvéolaire excessive (Figure S22-P06-C03-1). Lors d’une agression, la lame basale épithéliale est mise à nue sans être entièrement détruite, entraînant une augmentation de la perméabilité alvéolocapillaire et le passage de cellules inflammatoires dans la lumière alvéolaire. Comme au cours de la réparation alvéolaire physiologique, les bour- geons conjonctifs sont initialement constitués de ces cellules inflam- matoires et de fibrine puis de faisceaux concentriques de fibroblastes et de myofibroblastes au sein d’une matrice extracellulaire peu dense (collagène de type III principalement) et richement vascularisée. Cependant au cours de la PO et à la différence de la réparation phy- siologique, les bourgeons conjonctifs pourraient pathologiquement progresser d’une alvéole lésée vers une alvéole non lésée en passant par les pores de Kohn et s’étendre vers les bronchioles. Cette progres-

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sion conserverait l’architecture pulmonaire à la différence de la fibrose pulmonaire. Il pourrait exister des prédispositions génétiques à l’apparition de la PO. Dans les modèles murins, seules les souris avec un fond géné- tique précis vont développer une pneumopathie organisée après ino- culation d’un virus [8]. De plus, des cas de pneumopathies organisées ont été décrits dans les formes familiales de pneumopathie intersti- tielle diffuse. Le degré de sévérité de la lésion initiale de l’épithélium pulmonaire semble être également déterminant dans la survenue d’une pneumopathie organisée. Dans le même modèle murin cité ci- dessus, plus la dose de virus inoculée aux souris est importante, plus les lésions pulmonaires interstitielles sont sévères [8]. Les lympho- cytes T pourraient également avoir un rôle dans la survenue d’une pneumopathie organisée. La déplétion lymphocytaire T (lympho- cytes T CD4 et/ou T CD8) dans le modèle murin limite le dévelop- pement de pneumopathie organisée [8].

Étiologie

La pneumopathie organisée est considérée comme secondaire lorsqu’un facteur déclenchant ou un contexte spécifique sont retrouvés. Elle serait alors une manifestation de l’état inflamma- toire en lien avec la pathologie sous-jacente. Les causes secondaires de pneumopathie organisée sont résumées de manière non exhaus- tive dans le tableau S22-P06-C03-I [2]. Il n’y a pas de recommanda- tions, mais il semble raisonnable de réaliser un bilan initial minimal comportant la recherche de facteurs médicamenteux ou environne- mentaux, un bilan immunologique et un bilan infectieux. Le tabac ne semble pas être un facteur associé à la survenue d’une pneumopathie organisée. Dans certaines séries, le nombre de patient non fumeurs atteints d’une pneumopathie organisée est parfois même plus important que le nombre de patients fumeurs [6].

Présentation clinique aspécifique

La pneumopathie organisée touche aussi bien les hommes que les femmes, l’âge au moment du diagnostic est entre 50 et 60 ans, mais elle peut se voir à tout âge. Le début est insidieux et subaigu, mar- qué par un syndrome pseudo-grippal associant : fièvre, toux sèche, dyspnée d’aggravation progressive, myalgies, altération de l’état général avec perte de poids. La sévérité est variable. Ce tableau simule une atteinte infectieuse, pouvant faire retarder le diagnostic. Des symptômes associés comme des douleurs thoraciques, arthral- gies, et sueurs nocturnes doivent faire rechercher une pathologie auto immune sous-jacente. Certains patients peuvent être asymp- tomatiques. L’examen physique est pauvre et non spécifique, parfois même nor- mal ce qui allonge le délai entre le début des symptômes et le diag- nostic de plusieurs semaines. Généralement, l’auscultation retrouve des râles crépitants diffus uni- ou bilatéraux, il n’y a pas d’hippocra- tisme digital. Les hémoptysies sont rares et non graves. Les pneumo- thorax ou pneumomédiastins peuvent être une forme de présentation mais restent rares.

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