Pneumopathies à éosinophiles

Vincent Cottin

Description

Les pneumopathies à éosinophiles (PE) constituent un ensemble de pathologies ayant en commun l’infiltration du parenchyme pulmonaire de façon prédominante par des polynucléaires éosinophiles [4]. Une hyperéosinophilie périphérique (> 1 G/l, et en particulier > 1,5 G/l) est fréquente mais non constante. Les PE peuvent avoir une cause indéterminée : pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles (PCIE), pneumopathie aiguë idiopathique à éosinophiles (PAIE), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), syndrome hyperéosinophilique idiopathique (SHE), ou une cause identifiable, dont l’aspergillose bronchopulmonaire allergique (APBA), et d’autres maladies pulmonaires variées. Récemment a aussi été décrite la bronchiolite oblitérative hyperéosinophilique (BOH), qui peut être idiopathique ou survenir dans certains contextes étiologiques. L’asthme hyperéosinophilique, la GEPA, l’ABPA, et la BOH (et souvent la PCIE), comportent une atteinte des voies aériennes.

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 2
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

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Pneumologie

Chapitre S22-P06-C09 Pneumopathies à éosinophiles

V INCENT C OTTI N

Définition

10 00

09 C  06 P 2 S2

Les pneumopathies à éosinophiles (PE) constituent un ensemble de pathologies ayant en commun l’infiltration du parenchyme pulmonaire de façon prédominante par des polynucléaires éosinophiles [4]. Une hyperéosinophilie périphérique (> 1 G/l, et en particulier > 1,5 G/l) est fréquente mais non constante. Les PE peuvent avoir une cause indéter- minée : pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles (PCIE), pneumopathie aiguë idiopathique à éosinophiles (PAIE), granulo- matose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), syndrome hyper- éosinophilique idiopathique (SHE), ou une cause identifiable, dont l’aspergillose bronchopulmonaire allergique (APBA), et d’autres mala- dies pulmonaires variées. Récemment a aussi été décrite la bronchiolite oblitérative hyperéosinophilique (BOH), qui peut être idiopathique ou survenir dans certains contextes étiologiques. L’asthme hyperéosinophi- lique, la GEPA, l’ABPA, et la BOH (et souvent la PCIE), comportent une atteinte des voies aériennes.

Polynucléaire éosinophile

Les précurseurs du polynucléaire éosinophile se différencient dans la moelle osseuse sous l’effet de l’interleukine 5 (IL-5), de l’IL-3, et du GMCSF(granulocyte macrophage colony stimulating factor). Le poly- nucléaire éosinophile mature circule dans le sang pendant environ une journée avant d’être recruté dans les tissus cibles comme le poumon par des cytokines dont l’IL-5 et l’éotaxine 1. Une fois dans les tissus, les éosinophiles subissent rapidement une mort cellulaire par apoptose, sauf si des facteurs de survie cellulaire sont présents (IL-5). Ses principaux effets biologiques sont liés à la libération de nom- breux médiateurs par l’éosinophile activé, dont des protéines catio- niques spécifiques contenues dans des granules intracytoplasmiques. La libération des médiateurs de l’éosinophile peut aussi survenir par mort cellulaire ou par un processus de libération à l’emporte-pièce. Les éosinophiles interviennent à la fois dans l’immunité innée et l’immunité acquise, dont la réponse inflammatoire et la défense contre les infestations parasitaires, mais aussi les infections virales et bacté- riennes. Ils expriment de nombreux récepteurs cellulaires, ainsi que le complexe majeur d’histocompatibilité de classe II, et des molécules co- stimulatrices, leur permettant d’intervenir dans la présentation anti- génique aux lymphocytes T H 2 CD4+. Ils interviennent aussi dans la régulation des fonctions lymphocytaires et l’équilibre T H 1/T H 2, régu- lent la fonction des mastocytes et la libération d’histamine, et inter- agissent avec la majorité des autres types cellulaires du poumon. Les progrès dans la compréhension dans la biologie du polynucléaire éosinophile ont conduit récemment à de nouvelles voies thérapeu- tiques, ciblant le recrutement, l’activation des éosinophiles et/ou induisant leur apoptose. En particulier, les anticorps anti-IL-5 (mépo- lizumab, reslizumab) ou anti-récepteur de l’IL-5 (benralizumab)

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induisent un arrêt de la maturation de l’éosinophile dans la moelle osseuse, et la diminution des progéniteurs des éosinophiles dans les voies aériennes. L’utilisation de ces anticorps monoclonaux dans les pathologies hyperéosinophiliques autres que l’asthme éosinophilique est amenée à se développer.

Anatomopathologie des pneumopathies à éosinophiles

Les PE sont caractérisées par l’infiltration prédominante du paren- chyme pulmonaire par des polynucléaires éosinophiles, souvent avec d’autres cellules inflammatoires (lymphocytes, plasmocytes et neutro- philes). Les aspects histopathologiques décrits au cours de la PCIE représentent le dénominateur commun de toutes les PE. Outre l’infil- tration interstitielle, les espaces alvéolaires comportent aussi des poly- nucléaires éosinophiles ainsi qu’un exsudat fibrineux. L’architecture globale du poumon est conservée. Des micro-abcès à éosinophiles et une vascularite non nécrosante sont fréquents. Des macrophages et quelques cellules géantes isolées sont parfois présents, comportant des granules éosinophiliques ou des cristaux de Charcot-Leyden.

Diagnostic

Le diagnostic de PE nécessite une présentation radio-clinique caractéris- tique, et la mise en évidence d’une éosinophilie alvéolaire et/ou périphé- rique sanguine. L’éosinophilie est définie par une numération des polynucléaires éosinophiles périphériques supérieure à 0,5 G/l. La défini- tion proposée pour l’hyperéosinophilie serait une éosinophilie périphé- rique > 1,5 G/l présente à au moins deux reprises sur une période de plus d’un mois et/ou la mise en évidence d’une infiltration tissulaire par des éosinophiles. L’éosinophilie périphérique n’est pas toujours présente lors des manifestations initiales, en particulier au cours de la PAIE. Plusieurs présentations cliniques ou radiologiques de PE peuvent être distinguées : le syndrome de Löffler, la pneumopathie chronique à éosinophiles, la pneumopathie aiguë à éosinophiles, la bronchiolite hyperéosinophilique [4]. Chacune de ces présentations peut être ren- contrée au cours de plusieurs contextes étiologiques ou entités radio- cliniques (Tableau S22-P06-C09-I). Le pourcentage d’éosinophiles dans le LBA est normalement infé- rieur à 2 %. Les PE comportent une éosinophilie alvéolaire supérieure à 25 % (et souvent40 % pour la PCIE). Le diagnostic de PE est d’autant plus probable lorsque les éosinophiles représentent la popula- tion cellulaire prédominante dans le lavage broncho-alvéolaire (LBA) (à l’exception des macrophages). Le LBA permet aussi de rechercher des arguments pour un diagnostic différentiel (prélèvements micro- biologiques, cellules tumorales). Le LBA, presque toujours nécessaire, permet donc d’affirmer l’éosinophilie alvéolaire et de se dispenser d’une biopsie pulmonaire vidéochirurgicale, qui n’est réalisée que dans les cas de diagnostic difficile. L’éosinophilie périphérique peut être absente si une corticothérapie a été débutée, même depuis quelques heures seulement. La numération doit donc impérativement être pratiquée avant toute corticothérapie par voie générale. L’éosinophilie périphérique est également souvent absente au début de l’évolution de la PAIE ; l’augmentation progressive