Pneumopathies interstitielles idiopathiques

Jean-François Bernaudin, Michel Brauner, Valeyre Dominique

Description

Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) ont fait l’objet d’une nouvelle classification élaborée en 2013 sous l’égide de l’American Thoracic Society et de l’European Respiratory Society [10]. Cette classification a permis de consolider certaines avancées de la classification de 2002 [2], marquée par de profondes nouveautés, notamment en confortant l’entité pneumopathie interstitielle non spécifique, passée de provisoire à définitive (PINS – NSIP en anglais), et de mettre l’accent sur certains sujets importants insuffisamment ou non abordés comme les exacerbations aiguës, les PII inclassables et certaines PII rares dont la fibro-élastose pleuropulmonaire (FEPP – PPFE en anglais). La place de la discussion multidisciplinaire (DMD) dans la phase d’élaboration du diagnostic a pu également être explicitée. De façon intéressante, une étude épidémiologique bien conduite, réalisée récemment en France, apporte des informations sur l’importance respective des entités répondant à la classification en PII [3]. Parmi les PII, on considère dorénavant plusieurs sous-groupes : les PII fibrosantes incluant la fibrose pulmonaire idiopathique (FP – IPF en anglais) et la PINS, les PII associées au tabagisme comportant la pneumopathie interstitielle desquamante (DIP) et la bronchiolite respiratoire du fumeur avec pneumopathie interstitielle diffuse (BR-PID), les PII aiguës ou subaiguës (pneumopathie interstitielle aiguë et pneumopathie organisée cryptogénique (POC), les PII rares incluant la FEPP et la pneumopathie interstitielle lymphocytaire et enfin les PII inclassables. Très récemment, il est apparu nécessaire de préciser les contours d’une nouvelle entité qui s’inscrit dans le cadre des PII en prenant en compte certaines manifestations témoignant d’une connectivite fruste, dénommée IPAF (interstitial pneumonitis with autoimmune features) [4]. Dans ce chapitre, nous ne traiterons pas la FPI qui fait l’objet du Chapitre S22-P06-C01. Nous aborderons successivement la définition du groupe des PII et les méthodes requises pour leur diagnostic, l’épidémiologie des PII, les entités respectives avec leurs critères diagnostiques, leur pronostic et leur traitement. Un paragraphe est consacré aux formes familiales de PII. Enfin, un paragraphe traite de la nouvelle entité IPAF avec ses enjeux.

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

1

Pneumologie

Chapitre S22-P06-C04

Pneumopathies interstitielles idiopathiques

D V , M B J -F B OMINIQUE ALEYRE ICHEL RAUNER ET EAN RANÇOIS ERNAUDIN

40 00

04 C 06 P 2 2 S

Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) ont fait l’objet d’une nouvelle classification élaborée en 2013 sous l’égide de l’Ameri- can Thoracic Society et de l’European Respiratory Society [10]. Cette classification a permis de consolider certaines avancées de la classifica- tion de 2002 [2], marquée par de profondes nouveautés, notamment en confortant l’entité pneumopathie interstitielle non spécifique, pas- sée de provisoire à définitive (PINS – NSIP en anglais), et de mettre l’accent sur certains sujets importants insuffisamment ou non abordés comme les exacerbations aiguës, les PII inclassables et certaines PII rares dont la fibro-élastose pleuropulmonaire (FEPP – PPFE en anglais). La place de la discussion multidisciplinaire (DMD) dans la phase d’élaboration du diagnostic a pu également être explicitée. De façon intéressante, une étude épidémiologique bien conduite, réalisée récemment en France, apporte des informations sur l’importance res- pective des entités répondant à la classification en PII [3]. Parmi les PII, on considère dorénavant plusieurs sous-groupes : les PII fibro- santes incluant la fibrose pulmonaire idiopathique (FP – IPF en anglais) et la PINS, les PII associées au tabagisme comportant la pneu- mopathie interstitielle desquamante (DIP) et la bronchiolite respira- toire du fumeur avec pneumopathie interstitielle diffuse (BR-PID), les PII aiguës ou subaiguës (pneumopathie interstitielle aiguë et pneumo- pathie organisée cryptogénique (POC), les PII rares incluant la FEPP et la pneumopathie interstitielle lymphocytaire et enfin les PII inclas- sables. Très récemment, il est apparu nécessaire de préciser les contours d’une nouvelle entité qui s’inscrit dans le cadre des PII en prenant en compte certaines manifestations témoignant d’une connectivite fruste, dénommée IPAF (interstitial pneumonitis with autoimmune features) [4]. Dans ce chapitre, nous ne traiterons pas la FPI qui fait l’objet du chapitre S22-P06-C01. Nous aborderons successivement la définition du groupe des PII et les méthodes requises pour leur diagnostic, l’épi- démiologie des PII, les entités respectives avec leurs critères diag- nostiques, leur pronostic et leur traitement. Un paragraphe est consacré aux formes familiales de PII. Enfin, un paragraphe traite de la nouvelle entité IPAF avec ses enjeux.

Définition et méthodes diagnostiques des PII

Les PII sont des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) de cause inconnue, limitées au poumon, et excluant la possibilité d’une granulomatose, notamment sarcoïdose ou de pneumopathies particu- lières comme l’histiocytose langerhansienne pulmonaire, la lymphan- gioléiomyomatose, la lipoprotéinose alvéolaire et la pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles. L’exclusion d’une cause et la limitation au poumon excluent toute arrière-pensée de maladie systé- mique, en particulier de connectivite, un groupe de maladies qui peut

S22P06C04

donner des PID très proches de celles rencontrées en cas de PII, souli- gnant l’importance d’un examen clinique complet et minutieux et d’un bilan biologique à la recherche de manifestations d’auto- immunité. Le diagnostic de PII suppose d’abord de reconnaître une PID, ensuite d’exclure les trois autres groupes d’entités (respectivement, PID secondaires à une cause, granulomatoses et PID particulières) et enfin de réunir des arguments pour spécifier l’entité précise parmi celles rentrant dans le spectre des PII. Enfin une enquête systématique à la recherche d’une maladie familiale doit être mise en œuvre : il faut recenser dans la famille tous les cas de fibrose ou de pneumopathie dif- fuse survenues à tout âge y compris chez des très jeunes enfants mais aussi la possibilité de cancers bronchopulmonaires ou d’éléments plai- dant pour un syndrome des télomères courts : fibrose hépatique, dys- kératose congénitale, anomalie sanguine (myélodysplasie, macrocytose ou thrombopénie) ou canitie précoce. Le diagnostic de PID repose principalement sur la mise en évidence d’une infiltration pulmonaire diffuse en tomodensitométrie thora- cique. L’anamnèse est cruciale pour éliminer une potentielle cause pro- fessionnelle (pneumoconioses), environnementale (pneumopathies d’hypersensibilité) ou médicamenteuse et évaluer l’exposition au taba- gisme. Un examen clinique soigneux permet de rechercher des élé- ments en faveur d’une connectivite, d’une vascularite, d’une sarcoïdose ou d’une autre maladie systémique. Parfois des manifestations « anor- males » non suffisantes pour un diagnostic de connectivite, par exemple un syndrome de Raynaud, peuvent constituer un des élé- ments en faveur d’une IPAF. L’exploration fonctionnelle respiratoire montre le plus souvent une présentation typique avec un syndrome restrictif et une baisse de la capacité de transfert pulmonaire du monoxyde de carbone (DLCO) avec, au test de marche des 6 minutes, une réduction du périmètre de marche attendu ou une désaturation en oxygène. Pour les patients avec une PII associée au tabagisme, les volumes peuvent être conservés, contrastant avec une baisse franche de la DLCO. L’examen cytologique du lavage broncho-alvéolaire (LBA) montre souvent une hypercellularité et un profil qui peut varier selon les entités. Le bilan sanguin courant comme la numération formule sanguine (NFS) et le bilan hépatocellulaire peut apporter des informa- tions utiles, comme par exemple l’élimination d’une hyperéosinophi- lie, ou une orientation vers la recherche d’une téloméropathie. La recherche de manifestations d’auto-immunité peut aider à conforter une hypothèse. Avec tous ces éléments, notamment lorsque l’imagerie tomodensitométrique (TDM) est typique dans un contexte clinique approprié, le diagnostic peut être porté sans nécessiter de geste supplé- mentaire, ainsi dans 50 à 66 % des cas de FPI et en cas de BR-ILD. Lorsque les éléments réunis ne permettent pas d’envisager un diag- nostic avec une sécurité suffisante, l’opportunité d’une biopsie pulmo- naire, le plus souvent par vidéothoracoscopie, rarement à thorax ouvert, parfois par cryobiopsie, doit alors être discutée en fonction des enjeux thérapeutiques potentiels et d’une estimation des risques encourus en prenant en compte l’âge, les comorbidités, l’état d’avan- cement de la maladie pulmonaire et les préférences des patients bien éclairés sur les enjeux. La rentabilité et la sécurité de la cryobiopsie pul- monaire nécessitent une évaluation particulièrement rigoureuse avant d’en faire un standard. Il est inutile et dangereux de proposer une biop- sie pulmonaire chirurgicale en cas de maladie à un stade avancé selon les données des explorations fonctionnelles et l’étendue des lésions