Polyneuropathies et mononeuropathies multifocales

Pierre Bouche, Pauline Reach

Description

Le nerf périphérique correspond à un ensemble de fibres nerveuses entourées de tissu conjonctif. Chaque fibre nerveuse est constituée d’un corps cellulaire et de son prolongement correspondant à un axone entouré d’une cellule de Schwann. Chaque axone est entouré d’une cellule de Schwann et le mode d’organisation de la cellule de Schwann va définir les fibres nerveuses myéliniques et amyéliniques.Le corps cellulaire des fibres sensitives est situé dans le ganglion rachidien, tandis que celui des neurones moteurs se trouve dans la corne antérieure de la moelle. Les fibres sensitives cheminent dans la racine postérieure et les fibres motrices dans la racine antérieure qui se rejoignent pour former la racine du nerf. Les racines issues des niveaux cervicaux se réunissent en un réseau appelé le plexus brachial pour les membres supérieurs et le plexus lombosacré pour l’innervation des membres inférieurs et du périnée. Chaque plexus se divise en troncs nerveux qui donneront naissance aux nerfs à proprement parler qui innervent plusieurs muscles et territoires sensitifs.Les pathologies du nerf périphérique regroupent différents cadres nosologiques en fonction de la topographie de l’atteinte, du mécanisme lésionnel et du type d’atteinte : sensitive, motrice, végétative ou mixte.On distingue ainsi les polyneuropathies axonales distales, symétriques longueur-dépendantes, des polyradiculoneuropathies dont l’atteinte inclut les racines nerveuses avec un mécanisme souvent démyélinisant et une atteinte proximale associée ; les atteintes des corps cellulaires entrant dans le cadre des neuronopathies sensitives (au niveau du ganglion rachidien) ou motrices (au niveau de la corne antérieure de la moelle épinière) ou végétatives (au niveau des ganglions du système nerveux autonome). Une atteinte d’un ou de plusieurs troncs nerveux correspond à une mononeuropathie focale ou multifocale, le plus souvent asymétrique et asynchrone.

Sujets

• Neurologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S14-P03-C15 50 01 0 Polyneuropathies et mononeuropathies multifocales 51CS14-P03-

P AULINE R EACH ET P IERRE B OUCH E

Le nerf périphérique correspond à un ensemble de fibres nerveuses entourées de tissu conjonctif. Chaque fibre nerveuse est constituée d’un corps cellulaire et de son prolongement correspondant à un axone entouré d’une cellule de Schwann. Chaque axone est entouré d’une cellule de Schwann et le mode d’organisation de la cellule de Schwann va définir les fibres nerveuses myéliniques et amyéliniques. Le corps cellulaire des fibres sensitives est situé dans le ganglion rachidien, tandis que celui des neurones moteurs se trouve dans la corne antérieure de la moelle. Les fibres sensitives cheminent dans la racine postérieure et les fibres motrices dans la racine antérieure qui se rejoignent pour former la racine du nerf. Les racines issues des niveaux cervicaux se réunissent en un réseau appelé le plexus brachial pour les membres supérieurs et le plexus lombosacré pour l’innervation des membres inférieurs et du périnée. Chaque plexus se divise en troncs nerveux qui donneront naissance aux nerfs à proprement parler qui innervent plusieurs muscles et territoires sensitifs. Les pathologies du nerf périphérique regroupent différents cadres nosologiques en fonction de la topographie de l’atteinte, du méca- nisme lésionnel et du type d’atteinte : sensitive, motrice, végétative ou mixte. On distingue ainsi les polyneuropathies axonales distales, symé- triques longueur-dépendantes, des polyradiculoneuropathies dont l’atteinte inclut les racines nerveuses avec un mécanisme souvent démyélinisant et une atteinte proximale associée ; les atteintes des corps cellulaires entrant dans le cadre des neuronopathies sensitives (au niveau du ganglion rachidien) ou motrices (au niveau de la corne anté- rieure de la moelle épinière) ou végétatives (au niveau des ganglions du système nerveux autonome). Une atteinte d’un ou de plusieurs troncs nerveux correspond à une mononeuropathie focale ou multifocale, le plus souvent asymétrique et asynchrone. Le but de l’interrogatoire, de l’examen clinique, d’un bilan complé- mentaire orienté, mais également des données électromyographiques et parfois histologiques, sera de rechercher une étiologie de cette neu- ropathie, mais également d’apprécier le pronostic et la sévérité afin d’offrir une prise en charge spécifique adaptée. Ceci est d’autant plus important qu’une seule et même pathologie peut avoir différentes expressions pathologiques au niveau du système nerveux périphérique, comme c’est le cas pour le diabète mais également pour certaines autres affections (virus de l’immunodéficience humaine [VIH], amylose, lymphome…).

Physiopathologie de l’atteinte périphérique

On classifie les différentes neuropathies en fonction de la structure anatomique atteinte.

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Les atteintes primitives de la gaine de myéline correspondent à des mécanismes qui vont entraîner des altérations de la conduction nerveuse avec une présentation électro-clinique variable en fonction de l’étiologie (polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chro- nique, [voirloin], neuropathie anti-MAG [ plus myelin associated glycoprotein], neuropathie chronique héréditaire type Charcot-Marie- Tooth démyélinisant). Cependant, une atteinte démyélinisante sévère pourra entraîner une lésion secondaire de l’axone. On parle d’axonopathie en cas d’atteinte primitive de l’axone. Elle se manifeste par une atteinte débutant à l’extrémité du prolongement axonal et se propage vers le corps cellulaire, de manière centripète par un phénomène dedying-back[4]. Une atteinte des petites fibres sensitives constitue une entité à part avec un examen de la sensibilité et de la motricité objectif normal et des plaintes sensitives subjectives le plus souvent au premier plan et une atteinte végétative souvent associée.

Diagnostic clinique

Interrogatoire

Le but d’un interrogatoire est de répondre à différentes questions essentielles pour préciser le type, l’étiologie et la sévérité de la neuro- pathie. Le recueil des antécédents personnels (diabète, insuffisance rénale chronique, pathologie néoplasique…) et familiaux (neuropathie fami- liale héréditaire) est indispensable ainsi que la recherche de prise de toxiques ou des traitements actuels ou anciens. L’exposition profes- sionnelle à certains toxiques doit également être recherchée (plomb, mercure…). La durée et le mode d’évolution sont deux éléments essentiels car ils orientent le degré d’urgence de la prise en charge. Un déficit moteur et sensitif périphérique évoluant depuis quelques jours n’aura pas la même signification qu’une atteinte évoluant depuis plusieurs années en termes de sévérité et d’étiologies à rechercher. Le contexte général est également important : altération de l’état général (causes carentielles, paranéoplasiques…), douleurs osseuses (neuropathies dans le cadre des myélomes), syndrome inflammatoire clinique (vascularite) ; le caractère douloureux doit faire évoquer cer- taines étiologies, notamment les neuropathies par mécanisme isché- mique qu’on peut rencontrer dans les mononeuropathies uniques ou multiples des vascularites. L’interrogatoire se doit aussi de préciser le type d’atteinte au premier plan : symptômes en rapport avec un déficit moteur, une atteinte sen- sitive et/ou des symptômes végétatifs. Il sera important d’évaluer la présence de douleurs et également le retentissement fonctionnel de la neuropathie, d’une part, pour en apprécier la sévérité et, d’autre part, pour en connaître l’évolution. Le périmètre de marche, ainsi que la nécessité d’aides à la marche, certains scores fonctionnels sont de bons outils d’évaluation.

Examen neurologique

Il a pour but de définir le type d’atteinte, la sévérité et l’ancienneté de celle-ci et de rechercher des signes associés pouvant orienter dans le cadre du bilan étiologique.

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