Polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes aiguës et chroniques

Karine Viala, Ruxandra Iancu Ferfoglia, Raquel Guimarães-Costa, Jean-Marc Léger

Description

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) a été rapporté par ces auteurs en 1916 chez deux soldats ayant présenté une paralysie aiguë des quatre membres avec aréflexie, dont l’évolution fut spontanément favorable. Strohl contribua à cette description princeps en objectivant l’hyperprotéinorachie et l’absence de cellules dans le liquide céphalorachidien (LCR). Les polyradiculonévrites chroniques ont fait l’objet d’une première description en 1958 par Austin. Leur prévalence est, dans les rares séries publiées, de l’ordre de 3 à 7 pour 100 000 habitants, avec une nette prédominance masculine, mais cette prévalence faible est probablement sous-estimée, en raison de la fréquence des formes atypiques et pauci-symptomatiques. L’équipe de Dyck à la Mayo Clinic a proposé en 1975 l’acronyme de chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP), et individualisé deux formes évolutives : lentement progressive (environ deux tiers des cas) et à rechutes (un tiers des cas). Depuis ces premières descriptions, le SGB et les polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) ont fait l’objet de très nombreux travaux qui ont permis, d’une part, de préciser leurs aspects cliniques, électrophysiologiques et neuropathologiques et, d’autre part, de reconnaître les difficultés liées à leur traitement.

Sujets

• Neurologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 3
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

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Neurologie

Chapitre S14-P03-C16

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Polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes aiguës et chroniques 6 1 C - 3 0 -P 4 1 S

J EAN -M ARC L ÉGER , R AQUEL G UIMARÃES -C OSTA , R I F K V UXANDRA ANCU ERFOGLIA ET ARINE IALA

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) a été rapporté par ces auteurs en 1916 chez deux soldats ayant présenté une paralysie aiguë des quatre membres avec aréflexie, dont l’évolution fut spontanément favorable. Strohl contribua à cette description princeps en objectivant l’hyperprotéinorachie et l’absence de cellules dans le liquide céphalora- chidien (LCR). Les polyradiculonévrites chroniques ont fait l’objet d’une première description en 1958 par Austin. Leur prévalence est, dans les rares séries publiées, de l’ordre de 3 à 7 pour 100 000 habi- tants, avec une nette prédominance masculine, mais cette prévalence faible est probablement sous-estimée, en raison de la fréquence des formes atypiques et pauci-symptomatiques. L’équipe de Dyck à la Mayo Clinic a proposé en 1975 l’acronyme dechronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathyet individualisé deux (CIDP), formes évolutives : lentement progressive (environ deux tiers des cas) et à rechutes (un tiers des cas). Depuis ces premières descriptions, le SGB et les polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) ont fait l’objet de très nombreux travaux qui ont permis, d’une part, de préciser leurs aspects cliniques, électrophysiologiques et neuro- pathologiques et, d’autre part, de reconnaître les difficultés liées à leur traitement.

Syndrome de Guillain-Barré

Le SGB est une polyneuropathie, c’est-à-dire une atteinte diffuse du système nerveux périphérique (SNP), survenant de façon aiguë et dans la plupart des cas après une infection, surtout àCampylobacter jejuni,cytomégalovirus, virus d’Epstein-Barr etMycoplasma pneumo- niæ[5]. Dans la forme typique, les premiers symptômes sont sensitifs (engourdissements, fourmillements), accompagnés de douleurs, et moteurs avec une faiblesse musculaire débutant aux membres infé- rieurs, puis généralisée aux quatre membres, bilatérale et grossière- ment symétrique, aréflexie généralisée, avec ou sans atteinte des nerfs crâniens (paralysie faciale, troubles de la déglutition) et de la fonction respiratoire. Ces symptômes et signes sont d’évolution rapide, en règle moins de 4 semaines, mais la majorité des patients ont un défi- cit qui s’installe en moins de 2 semaines. Suit une phase de plateau de durée variable, quelques jours à quelques semaines, mais qui peut se prolonger dans les formes sévères. Vient ensuite une période de récupération, dont la qualité est variable et engage le pronostic fonc- tionnel. Malgré l’efficacité des traitements immunomodulateurs, environ 20 % des patients sont incapables d’une marche autonome un an plus tard. En outre, une proportion non négligeable garde des séquelles, en particulier motrices et sensitives, estimées à 15 % des cas, ainsi qu’une fatigue résiduelle qui est estimée à plus de 80 % des

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cas, et qui est responsable de difficultés souvent sous-estimées dans la réinsertion sociale et professionnelle [10].

Signes cliniques

Le diagnostic est aisé dans les formes typiques, en particulier lorsque le déficit moteur et sensitif ascendant est précédé d’une infection au cours de 1 à 3 semaines avant le début des symptômes (Tableau S14- P03-C16-I). Il peut être plus difficile dans les formes atypiques, en par- ticulier les formes sensitives sans déficit moteur marqué. Le tableau S14-P03-C16-II indique les signes qui permettent, le cas échéant, de mettre en doute ce diagnostic.

Tableau S14-P03-C16-I Critères diagnostiques du syndrome de Guil- lain-Barré (SGB) typique [1].

Caractéristiques indispensables pour le diagnostic Faiblesse progressive dans les deux bras et dans les deux jambes Aréflexie Caractéristiques qui supportent fortement le diagnostic Progression des symptômes sur quelques jours à 4 semaines Relative symétrie des symptômes Symptômes et signes sensitifs modérés Atteinte des nerfs crâniens, en particulier paralysie faciale bilatérale Récupération débutant entre 2 et 4 semaines après l’arrêt de l’aggravation Dysautonomie Absence de fièvre à l’installation des symptômes 3 Augmentation des protéines du liquide céphalorachidien < 10 cellules/mm Caractéristiques électrophysiologiques typiques Douleurs (fréquemment présentes) Caractéristiques qui excluent le diagnostic Diagnostic de botulisme, myasthénie, poliomyélite ou neuropathie toxique Anomalies du métabolisme des porphyrines Histoire récente de diphtérie Syndrome sensitif pur, sans faiblesse motrice

Tableau S14-P03-C16-II Caractéristiques qui entraînent le doute sur un diagnostic de syndrome de Guillain-Barré [10]. Asymétrie importante et persistante de la faiblesse motrice Troubles sphinctériens urinaires ou intestinaux à l’installation des symptômes Troubles sphinctériens urinaires ou intestinaux persistants Niveau sensitif Troubles pulmonaires sévères contrastant avec une faiblesse motrice discrète à l’installation des symptômes Fièvre à l’installation des symptômes neurologiques 3 Élévation du nombre de cellules mononucléées dans le LCR (> 50 /mm ) Cellules blanches polynucléaires dans le LCR

LCR : liquide céphalorachidien.