Pseudo-myxome péritonéal

Marc Pocard, Anthony Dohan, Clarisse Eveno

Description

Le pseudo-myxome péritonéal (PMP) est une maladie rare du péritoine dont l’incidence est estimée à 1 cas par million d’habitants et par an [25]. La perforation d’une mucocèle appendiculaire a souvent été considérée comme étant la première étape d’un processus conduisant au PMP. Ces lésions tumorales appendiculaires sont elles aussi rares, représentant 0,9 % des appendicectomies dans une série hollandaise analysant 167 000 spécimens [23]. La prédominance féminine semble se dégager dans la littérature, mais n’est pas consensuelle [19], [21].HistopathologieLe PMP se définit par la présence d’une ascite gélatineuse, due à la présence de cellules tumorales productrices de mucine implantées sur les surfaces péritonéales. Initialement décrit comme d’origine ovarienne du fait de leur envahissement dans plus de 70 % des cas, le PMP est majoritairement d’origine appendiculaire. Dans plus de 80 % des cas, l’origine appendiculaire a pu être objectivée [19], [23]. Les PMP expriment la cytokératine 20 et l’antigène carcino-embryonnaire (ACE) et sont négatifs pour la cytokératine 7. L’étude des mucines produites par les cellules mucineuses responsables de l’ascite dans les PMP montre une expression majoritairement du gène MUC2 et, à un moindre degré, du gène MUC5AC. En raison de l’implication importante de l’appendice dans le processus de développement d’un PMP, l’analyse pathologique doit être minutieuse à la recherche d’une perforation minime et d’une petite lésion tumorale qui parfois n’est visible qu’à l’examen microscopique [22], [23].

Sujets

• Gastro-entérologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 5 Mo

Extrait

1

Gastroentérologie

Chapitre S12-P06-C02 Pseudomyxome péritonéal

C LARISSE E VENO , A NTHONY D OHAN ET M ARC P OCARD

Épidémiologie

0 2 0 0

02 C 06 P  12 S

Le pseudo-myxome péritonéal (PMP) est une maladie rare du péri- toine dont l’incidence est estimée à 1 cas par million d’habitants et par an [25]. La perforation d’une mucocèle appendiculaire a souvent été considérée comme étant la première étape d’un processus conduisant au PMP. Ces lésions tumorales appendiculaires sont elles aussi rares, représentant 0,9 % des appendicectomies dans une série hollandaise analysant 167 000 spécimens [23]. La prédominance féminine semble se dégager dans la littérature, mais n’est pas consensuelle [19, 21].

Histopathologie

Le PMP se définit par la présence d’une ascite gélatineuse, due à la présence de cellules tumorales productrices de mucine implantées sur les surfaces péritonéales. Initialement décrit comme d’origine ova- rienne du fait de leur envahissement dans plus de 70 % des cas, le PMP est majoritairement d’origine appendiculaire. Dans plus de 80 % des cas, l’origine appendiculaire a pu être objectivée [19, 23]. Les PMP expriment la cytokératine 20 et l’antigène carcino-embryonnaire (ACE) et sont négatifs pour la cytokératine 7. L’étude des mucines produites par les cellules mucineuses responsables de l’ascite dans les PMP montre une expression majoritairement du gèneMUC2et, à un moindre degré, du gèneMUC5AC. En raison de l’implication impor- tante de l’appendice dans le processus de développement d’un PMP, l’analyse pathologique doit être minutieuse à la recherche d’une perfo- ration minime et d’une petite lésion tumorale qui parfois n’est visible qu’à l’examen microscopique [22, 23]. Le PMP comprend classiquement trois types histologiques décrits initialement par B. Ronnett [20] : – lesformes bénignes: elles donnent naissance aux adénomatoses mucineuses péritonéales (DPAM) diffuses (ou forme de bas grade ou grade 1 de la classification de Ronnett). Les cellules qui bordent la mucine sont en une seule couche (unistratifiées) et ont un aspect nor- mal (pas d’atypies et pas ou peu de mitoses) ; – les formes malignes : elles donnent naissance aux carcinomatoses mucineuses du péritoine (PMCA) (ou forme de haut grade, ou grade 3 de la classification de Ronnett). Les cellules qui bordent la mucine sont de type malin, en plusieurs couches (pluristratifiées), et présentent des atypies et une activité mitotique d’adénocarcinome ; – lesformes intermédiaires(PMCA-I) etdiscordantes(PMCA-D) (ou grade 2 de la classification de Ronnett) [15] : elles regroupent les cas où la majorité des lésions sont de grade 1, mais avec par endroits, quelques îlots de grade 3. La plus récente des classifications histopronostiques est celle de l’OMS 2010 qui simplifie les choses en individualisant deux types de pseudo-myxomes péritonéaux : les carcinomes mucineux péritonéaux de bas grade et de haut grade.

S12P06C02

Physiopathologie

Ces tumeurs épithéliales appendiculaires ont une forte propension à la propagation sur les surfaces péritonéales, mais ne métastasent presque jamais par voie lymphatique, ou par voie sanguine vers le foie [13]. Après que la tumeur a perforé la paroi de l’appendice (Figures S12-P06-C02-1 et S12-P06-C02-2), l’adénomucinose peut progresser pendant des mois, voire des années au sein de l’abdomen et du pelvis sans causer de symptôme. Lorsque la maladie progresse, la cavité péritonéale est remplie d’ascite mucineuse, le grand épiploon est épaissi, infiltré largement par la tumeur, formant un gâteau épiploïque (Figure S12-P06-C02-3). Toutes les parties de l’abdomen qui peuvent

Figure S12P06C021Aspect en coupe histologique. (Document dû au Doc- teur Judith Nemeth, hôpital Lariboisière, Paris.)

Figure S12P06C022Tumeur de l’appendice rompue laissant sourdre du mucus dans l’abdomen à l’origine du pseudo-myxome péritonéal.