La vascularite à IgA, purpura rhumatoïde, ou purpura de Schönlein-Henoch, est une vascularite systémique des vaisseaux de petit calibre en rapport avec des dépôts immuns prédominants d’immunoglobulines A (IgA). C’est cette définition qui a été retenue en 1994 à Chapel Hill à propos de la classification des angéites dont la vascularite à IgA : la présence de dépôts d’IgA est alors exigée dans les vaisseaux de petit calibre de la peau, l’intestin ou de rein (glomérule). Elle est caractérisée par l’association de signes cutanés, articulaires et gastro-intestinaux, qui peuvent survenir par poussées successives. Une atteinte rénale s’associe parfois à ces signes. La fréquence de cette atteinte est extrêmement variable selon les séries. Plus rarement, d’autres organes tels que le poumon, le cœur ou le système nerveux peuvent être concernés. Le pronostic de la maladie à court terme dépend de la sévérité de l’atteinte digestive mais, à long terme, elle est tributaire de l’atteinte rénale. Là aussi, le pronostic reste controversé malgré des publications récentes de séries pédiatrique et adulte montrant l’existence d’une insuffisance rénale chronique, évolutive parfois plus de 10 ans après la première poussée.
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