Splénomégalie, hyposplénisme et asplénie

Michel Leporrier

Description

La rate est un organe lymphoïde occupant dans l’organisation du système lymphatique une position unique : elle est exclusivement traversée par la circulation sanguine et ne reçoit aucun lymphatique afférent. Les artères pénicillées issues de l’artère centrale se ramifient dans les cordons spléniques organisés en manchons péri-artériels constituant la pulpe blanche. Ces amas lymphatiques sont constitués de lymphocytes T péri-artériels et de follicules lymphoïdes B, équivalents des follicules ganglionnaires, séparés de la pulpe rouge par la zone marginale. La pulpe blanche a une fonction d’épuration et de surveillance immunitaire. Les antigènes qui la traversent sont trappés dans la zone marginale puis phagocytés par les macrophages et présentés aux cellules lymphoïdes productrices d’anticorps. Lors de la traversée des manchons péri-artériels riches en macrophages, les micro-organismes et les fragments de membranes des hématies vieillies ou anormales sont phagocytés. Le sang est collecté par les sinus veineux et, de là, rejoint la circulation portale. Pendant la période fœtale, les cordons spléniques sont le siège d’une activité hématopoïétique physiologique qui involue lors de la naissance, mais peut réapparaître dans certaines circonstances, notamment en cas d’hématopoïèse stimulée ou de prolifération myéloïde incontrôlée. Le poids normal de la rate est approximativement de 3 g/kg de poids corporel. Le débit sanguin splénique est estimé à environ 1 ml/min par gramme de tissu splénique.

Sujets

• Hématologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
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• Langue: Français

Extrait

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Hématologie

Chapitre S04P02C12 Splénomégalie, hyposplénisme et asplénie

M ICHEL L EPORRIER

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12 C 02 P 4 0 S

La rate est un organe lymphoïde occupant dans l’organisation du système lymphatique une position unique : elle est exclusivement tra versée par la circulation sanguine et ne reçoit aucun lymphatique affé rent. Les artères pénicillées issues de l’artère centrale se ramifient dans les cordons spléniques organisés en manchons périartériels consti tuant la pulpe blanche. Ces amas lymphatiques sont constitués de lym phocytes T périartériels et de follicules lymphoïdes B, équivalents des follicules ganglionnaires, séparés de la pulpe rouge par la zone margi nale. La pulpe blanche a une fonction d’épuration et de surveillance immunitaire. Les antigènes qui la traversent sont trappés dans la zone marginale puis phagocytés par les macrophages et présentés aux cel lules lymphoïdes productrices d’anticorps. Lors de la traversée des manchons périartériels riches en macrophages, les microorganismes et les fragments de membranes des hématies vieillies ou anormales sont phagocytés. Le sang est collecté par les sinus veineux et, de là, rejoint la circulation portale. Pendant la période fœtale, les cordons spléniques sont le siège d’une activité hématopoïétique physiologique qui involue lors de la naissance, mais peut réapparaître dans certaines circons tances, notamment en cas d’hématopoïèse stimulée ou de prolifération myéloïde incontrôlée. Le poids normal de la rate est approximative ment de 3 g/kg de poids corporel. Le débit sanguin splénique est estimé à environ 1 ml/min par gramme de tissu splénique.

Splénomégalie

Diagnostic La rate n’est normalement pas palpable. Pour qu’elle soit percep tible, il faut que son volume augmente de façon importante, projetant son bord antérieur en avant jusqu’à l’hypocondre gauche. Cela corres pond en moyenne à un doublement du volume normal. Toutefois, une étude menée chez des collégiens américains en bonne santé a montré que le bord antérieur pouvait être perçu chez 3 % d’entre eux, et le suivi de cette observation avec un recul de 10 ans ne révèle pas de mala die particulière [10, 24]. La meilleure technique de palpation est celle où le patient est en décubitus dorsal, la cuisse gauche en flexion de 45° par rapport au plan du lit, le poing gauche placé dans l’angle costolombaire gauche. L’exa minateur placé à droite du lit, à l’aide de sa main droite posée à plat sur la paroi au niveau de l’hypocondre gauche, les doigts orientés transver salement en dehors, cherche le contact splénique lors des mouvements d’inspiration du patient. Le bord antérieur est superficiel, mousse, par fois crénelé, mobile à l’inspiration. Selon le volume de la rate, ce contact peut être difficile à percevoir, si la splénomégalie est modérée, ou au contraire volumineuse : il faut parfois chercher son bord anté rieur dans l’épigastre, dans la région ombilicale, voire dans la fosse iliaque droite.

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Imagerie radiologique et isotopique[11, 16, 29] L’ombre splénique est souvent repérable sur des clichés d’abdomen de face : sa limite inférieure ne dépasse pas l’horizontale de l’apophyse transverse de L1, et elle n’abaisse pas l’angle gauche du côlon, facile à repérer, qui reste en position sousphrénique. L’échographie est une technique facilement accessible, peu coûteuse et d’un excellent rende ment diagnostique. Chez un adulte, les mensurations habituelles sont de 10 à 13 cm pour l’axe craniocaudal ou vertical, 6 à 8 cm pour l’axe transversal, et 4 à 6 cm pour l’axe antéropostérieur. L’échogénicité est normalement homogène, inférieure à celle du foie. Les lésions échogra phiques focales au sein d’une grosse rate peuvent résulter de processus divers : infarctus, abcédation, nécrose, calcifications, nodules néopla siques. L’échographie permet de visualiser la structure du hile, en par ticulier le diamètre des vaisseaux et la présence de ganglions lymphatiques efférents pathologiques. Couplée au Doppler, elle ren seigne sur les qualités du flux sanguin portal. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent fournir des infor mations supplémentaires par l’étude des prises de contraste après injec tion, notamment dans le cas des tumeurs vasculaires de la rate et des processus focaux. La scintigraphie utilisant des colloïdes ou des héma 99m ties rendues sphérocytaires par la chaleur, marqués au Tc n’est pas un très bon examen d’imagerie splénique : son intérêt est surtout de renseigner sur la capacité fonctionnelle d’épuration splénique, sur la présence de rates accessoires en particulier après splénectomie ou l’exis tence de lésions de splénose (îlots spléniques péritonéaux) après un traumatisme splénique. Elle peut ainsi montrer, chez des sujets drépa nocytaires ayant une splénomégalie cliniquement perceptible, une exclusion fonctionnelle splénique (asplénie fonctionnelle) réversible après miniexsanguinotransfusion [26, 27].

Conséquences propres

Bien souvent, la splénomégalie n’entraîne aucun symptôme et, seul, l’examen clinique et/ou échographique en décèle la présence. Cepen dant, elle peut engendrer des signes plus ou moins évocateurs : sensa tion de pesanteur de l’hypocondre gauche, de plénitude gastrique post prandiale, épisodes douloureux en rapport avec un infarctus, pouvant entraîner une réaction pleurale et un décalage fébrile. La rupture spon tanée d’une grosse rate est un accident imprévisible, parfois révélateur d’un processus splénique pathologique jusquelà méconnu, ou favorisé par une infection (mononucléose, endocardite), un traitement anti coagulant, l’injection de facteur de croissance granulomonocytaire [1]. Lorsque la splénomégalie est volumineuse, son débit sanguin devient suffisamment important pour constituer un « vol hémodyna mique » aux dépens de la circulation générale (le débit splénique est d’environ 1 ml/min par gramme de tissu splénique). Il peut en résulter une augmentation de l’index cardiaque et une insuffisance cardiaque relative dite à débit élevé : des œdèmes, une dyspnée d’effort sont fré quents chez les patients porteurs de volumineuses splénomégalies. L’augmentation du débit splénique élève la pression portale présinu soïdale. Cette augmentation reste modérée s’il n’y a aucun bloc sinu soïdal associé, mais bien souvent au cours des syndromes lymphoprolifératifs et surtout myéloprolifératifs, l’atteinte simultanée du foie peut contribuer, avec l’augmentation du débit portal, à générer une hypertension portale significative [5, 9] qui se traduit en particu lier par la présence de varices œsogastriques.