Syndrome de Cogan

Jean-Benoît Arlet, Jacques Pouchot

Description

Le syndrome de Cogan est un syndrome systémique rare, qui touche surtout l’adulte jeune et dont l’étiologie reste encore inconnue, même si des travaux récents apportent des arguments en faveur de sa nature auto-immune. C’est à l’ophtalmologiste David G. Cogan que revient le mérite d’avoir décrit, en 1945, à partir de quatre observations, cette entité qui associe une kératite interstitielle non syphilitique et une atteinte audiovestibulaire. Chez bon nombre de malades, la symptomatologie ne se résume pas à une atteinte de l’œil et de l’oreille, et le tableau clinique peut être celui d’une vascularite systémique intéressant le plus souvent les artères de gros calibre.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 0
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

Chapitre S03P01C19 Syndrome de Cogan

J P J B A ACQUES OUCHOT ET EAN ENOÎT RLET

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Le syndrome de Cogan est un syndrome systémique rare, qui touche surtout ladulte jeune et dont létiologie reste encore inconnue, même si des travaux récents apportent des arguments en faveur de sa nature autoimmune. Cest à lophtalmologiste David G. Cogan que revient le mérite davoir décrit, en 1945, à partir de quatre observations, cette entité qui associe une kératite interstitielle non syphilitique et une atteinte audiovestibulaire. Chez bon nombre de malades, la sympto matologie ne se résume pas à une atteinte de lil et de loreille, et le tableau clinique peut être celui dune vascularite systémique intéres sant le plus souvent les artères de gros calibre.

Épidémiologie

En 1980, B. Haynes et al. [6] ont proposé de retenir le diagnostic de syndrome de Cogan atypiqueen présence dun autre type datteinte ocu laire que la kératite interstitielle ou lorsque la kératite interstitielle saccompagne dune autre manifestation ophtalmologique. Pour ces auteurs, le diagnostic de syndrome de Cogan atypique peut aussi être retenu lorsque, à une atteinte oculaire typique (kératite interstitielle isolée), sassocient des manifestations audiovestibulaires nayant pas les caractéristiques dun pseudosyndrome de Ménière ou enfin lorsque la survenue des deux types datteinte est espacée de plus de 2 ans [6]. Même en tenant compte de cette définition élargie, le nombre dobser vations publiées ne dépasse pas les trois cents [5]. Le syndrome de Cogan touche surtout ladulte jeune et débute près dune fois sur deux entre 20 et 30 ans, même sil peut aussi sobserver chez lenfant et après lâge de 60 ans [11]. Il a été décrit dans la plupart des ethnies et le sexratio est proche de 1 [5]. Aucune forme familiale na été décrite. Les rapports entre grossesse et syndrome de Cogan sont mal connus. Dans la série de la Mayo Clinic, trois femmes (9 % des femmes) étaient enceinte au moment des premiers symptômes [4]. Lanalyse de la littérature trouve par ailleurs deux patientes ayant un antécédent de syn drome de Cogan qui ont mené une grossesse à bien sans récidive tandis quune troisième a présenté une récidive du syndrome de Cogan au pre mier trimestre dune grossesse qui sest ensuite déroulée normalement jusquà son terme. Les enfants sont normaux à la naissance.

Manifestations cliniques

Mode de début Le début de laffection est précédé dune infection des voies aériennes supérieures ou dun tableau dallure virale dans environ un quart des cas [4, 5]. Les premiers symptômes intéressent de façon également fréquente et isolée lil ou loreille dans 80 % des cas environ (Tableau S03P01 C19I) ; plus rarement les atteintes de lil et de loreille sont simultanées [4, 5, 11]. Lintervalle moyen entre latteinte des deux organes est de 3 mois dans les formes typiques [5], mais il peut être beaucoup plus long

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par définition dans le syndrome de Cogan atypique. Beaucoup plus rare ment, le syndrome de Cogan débute par des manifestations systémiques isolées ou associées à des symptômes oculaires ou audiovestibulaires (7 % des cas dans la série de la Mayo Clinic) [4].

Atteinte ophtalmologique

Exceptionnellement, latteinte oculaire est asymptomatique et découverte par un examen ophtalmologique systématique demandé dans le bilan dun syndrome audiovestibulaire [5]. Le plus souvent la symptomatologie dappel comporte une rougeur oculaire, une photo phobie avec larmoiement, des douleurs oculaires ou encore une dimi nution de lacuité visuelle [11, 12]. La kératite interstitielle qui fait partie de la définition du syndrome est nécessaire au diagnostic de syndrome de Cogan « typique » ; elle est également présente chez 40 à 60 % des patients ayant un syndrome de Cogan atypique [5, 11]. À lexamen, il existe un infiltrat cornéen gra nuleux et irrégulier, touchant de manière préférentielle la partie pro fonde de la cornée, qui peut secondairement être le siège dune néovascularisation [4, 5, 12]. Le plus souvent, les deux yeux sont tou chés au cours de lévolution, avec toutefois une grande variabilité des symptômes dun il à lautre. Des atteintes très diverses de lil, dont certaines peuvent être mena çantes pour la vision, peuvent sassocier à, ou remplacer la kératite interstitielle dans le syndrome de Cogan atypique : conjonctivite, uvéite, sclérite ou épisclérite chez environ un quart des malades [11]. Plus rarement ont été rapportés une rétinite ou une choriorétinite, une névrite optique, une thrombose de lartère centrale de la rétine, un dème cystoïde maculaire associé à une angiomatose rétinienne, une kératite superficielle, une exophtalmie ou encore une ténonite [4, 11]. Le pronostic visuel est bon et la diminution de lacuité visuelle, lorsquelle est présente, est habituellement modérée et transitoire. Après un suivi moyen de 7 ans, 49 des 60 patients (82 %) de la Mayo Clinic avaient une vision normale ou presque et seuls 6 patients (10 %) avaient une diminution de lacuité visuelle directement attri buable au syndrome de Cogan [4]. Mais lévolution vers une cécité est possible et dans la revue de R. Vollertsen et al. [12], la cécité intéressait 8 yeux sur 156 et était bilatérale dans deux cas.

Atteinte audiovestibulaire

La fréquence respective des manifestations audiovestibulaires obser vées dans le syndrome de Cogan est indiquée dans le tableau S03P01 C19I [4, 5, 11]. Dans la plupart des cas, les malades présentent un syndrome vestibulaire, associé demblée ou secondairement à une sur dité souvent profonde ; beaucoup plus rarement, laffection débute par une diminution isolée de laudition. Le tableau réalisé ressemble à un syndrome de Ménière, débutant brutalement par un grand vertige rotatoire avec instabilité, nausées et vomissements, associé à des acou phènes ; lexamen peut montrer un nystagmus et une ataxie [4, 5, 12]. Lévolution est fluctuante ou intermittente pendant quelques jours ou mois et en règle, le syndrome vestibulaire régresse lors de lapparition du déficit auditif, habituellement bilatéral demblée. Latteinte de laudition est grave et évolue souvent en quelques heures ou jours vers une surdité complète et habituellement définitive. Dans la revue de la littérature de R. Vollertsen et al. [12] comportant 78 patients ayant un syndrome de Cogan « typique », la surdité bilaté

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