Syndrome de Cushing

Jérôme Bertherat, Anna Vaczlavik

Description

Le syndrome de Cushing correspond aux manifestations d’un excès chronique de glucocorticoïdes endogènes. Il doit son nom à la description par le neurochirurgien Harvey Cushing en 1912 du tableau clinique lié à l’excès de cortisol chez des patients ayant un adénome basophile hypophysaire. Le syndrome de Cushing est considéré comme une maladie rare avec une incidence annuelle de l’ordre de 1 à 6 cas par million d’habitants et par an. Des données suggèrent cependant que la prévalence de formes atténuées, paucisymptomatiques serait plus importante dans certains groupes de patients tels que des patients diabétiques, hypertendus ou psychiatriques « atypiques » et les sujets présentant un adénome surrénalien de découverte fortuite dans le cadre d’un incidentalome de la loge surrénale.

Sujets

• Endocrinologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S21-P05-C04 Syndrome de Cushing

A A V ACZLAVIK ET J ÉRÔME B E NN RTHERAT

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4 C0 5 0 P 1 2 S

Le syndrome de Cushing correspond aux manifestations d’un excès chronique de glucocorticoïdes endogènes. Il doit son nom à la descrip- tion par le neurochirurgien Harvey Cushing en 1912 du tableau cli- nique lié à l’excès de cortisol chez des patients ayant un adénome basophile hypophysaire. Le syndrome de Cushing est considéré comme une maladie rare avec une incidence annuelle de l’ordre de 1 à 6 cas par million d’habitants et par an. Des données suggèrent cepen- dant que la prévalence de formes atténuées, paucisymptomatiques serait plus importante dans certains groupes de patients tels que des patients diabétiques, hypertendus ou psychiatriques « atypiques » et les sujets présentant un adénome surrénalien de découverte fortuite dans le cadre d’un incidentalome de la loge surrénale. Les causes du syndrome de Cushing sont multiples et classées classi- quement en deux grands cadres (Figure S21-P05-C04-1) : les syn- dromes de Cushing dépendant de l’ACTH et les syndromes de Cushing primitivement surrénalien (indépendant donc de l’ACTH hypophysaire) [5]. Le terme maladie de Cushing désigne la cause la plus fréquente du « syndrome de Cushing » qui est l’étiologie hypo- physaire de la sécrétion d’ACTH (adrenocorticotropic hormone), dans laquelle le plus souvent un adénome corticotrope est mis en évidence. La maladie de Cushing est la cause de plus de deux tiers des syndromes de Cushing. Dans 8 à 15 % des cas, l’ACTH est d’origine ectopique,

ACTH

1. ACTH-dépendant

ACTH

Cortisol

Maladie de Cushing

Cortisol

ACTH ectopique

Secrétion ectopique d’ACTH

Figure S21P05C041

S21P05C04  Syndrome de Cushing

produite par une tumeur endocrine non hypophysaire. Le syndrome d’origine surrénalienne est le plus souvent lié à une tumeur unilatérale bénigne (adénome corticosurrénalien), dans un peu plus de la moitié des cas, ou maligne (cancer corticosurrénalien). Plus rarement, il peut être causé par une hyperplasie nodulaire bilatérale des surrénales correspondant soit à une hyperplasie macronodulaire bilatérale primi- tivement surrénalienne (HMBPS) ou bien une hyperplasie micro- nodulaire de surrénale (dont la forme classique est la dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales). La prise en charge du syndrome de Cushing comporte plusieurs étapes successives du diagnostic au traitement : – l’évocation du syndrome de Cushing sur les données cliniques, ou dans le cadre d’un incidentalome ou encore, mais plus rarement, un syndrome de prédisposition génétique ; – sa confirmation : diagnostic positif du syndrome de Cushing et diagnostic différentiel éliminant la prise de glucocorticoïdes exogènes et les situations simulant un syndrome de Cushing (pseudo-syndrome de Cushing ou hypercortisolisme fonctionnel) ; – la recherche étiologique pour distinguer syndrome de Cushing- ACTH dépendant versus d’origine surrénalienne et identifier, devant un syndrome de Cushing-ACTH dépendant, une maladie de Cushing d’une tumeur endocrine avec sécrétion ectopique d’ACTH ou bien l’étiologie d’un syndrome de Cushing-ACTH indépendant parmi les causes potentielles ; – l’évaluation de la sévérité du syndrome de Cushing et la recherche de complications ; – l’étape thérapeutique, en particulier le traitement adapté à l’ori- gine du syndrome de Cushing ; – le suivi au long cours.

ACTH

ACTH

2. ACTH-indépendant

Cortisol

Tumeur surrénale unilatérale

Cortisol Tumeurs surrénales bilatérales

Étiologie du syndrome de Cushing. ACTH :adrenocorticotropic hormone.

S21P05C04

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