Syndrome de Gougerot-Sjögren, livre ebook

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), ou syndrome de Sjö-gren, est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes exocrines, en particulier salivaires et lacrymales entraînant une sécheresse buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie). Si la maladie est le plus souvent bénigne, environ 50 % des patients présenteront au cours de leur maladie des complications systémiques. La physiopathologie du SGS, comme c’est le cas pour de nombreuses maladies auto-immunes, est multifactorielle. Elle fait peut-être intervenir des facteurs environnementaux sur un terrain génétique prédisposant au développement de l’immunité. La cellule épithéliale salivaire est au cœur de la réponse immune pathologique, et l’hyperactivation B chronique est l’une des caractéristiques de cette maladie. Le SGS primitif est d’ailleurs la maladie auto-immune pour laquelle le risque de survenue d’un lymphome B est le plus élevé.Le SGS peut être primitif ou associé à une autre maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, myopathies inflammatoires ou sclérodermie). De plus, le SGS peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes spécifiques d’organes, principalement les thyroïdites auto-immunes et la cirrhose biliaire primitive.