Syndrome de Gougerot-Sjögren

Raphaèle Seror

Description

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), ou syndrome de Sjö-gren, est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes exocrines, en particulier salivaires et lacrymales entraînant une sécheresse buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie). Si la maladie est le plus souvent bénigne, environ 50 % des patients présenteront au cours de leur maladie des complications systémiques. La physiopathologie du SGS, comme c’est le cas pour de nombreuses maladies auto-immunes, est multifactorielle. Elle fait peut-être intervenir des facteurs environnementaux sur un terrain génétique prédisposant au développement de l’immunité. La cellule épithéliale salivaire est au cœur de la réponse immune pathologique, et l’hyperactivation B chronique est l’une des caractéristiques de cette maladie. Le SGS primitif est d’ailleurs la maladie auto-immune pour laquelle le risque de survenue d’un lymphome B est le plus élevé.Le SGS peut être primitif ou associé à une autre maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, myopathies inflammatoires ou sclérodermie). De plus, le SGS peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes spécifiques d’organes, principalement les thyroïdites auto-immunes et la cirrhose biliaire primitive.

Sujets

• Médecine interne

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 2
• EAN13: 9782901094012
• Langue: Français

Extrait

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Médecine interne

Chapitre S03P01C06 Syndrome de GougerotSjögren

R S APHAÈLE EROR

6 C0  1 P0  3 0 S

06 C  01 P 03 S

Le syndrome de GougerotSjögren (SGS), ou syndrome de Sjö gren, est une maladie autoimmune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes exocrines, en particulier salivaires et lacry males entraînant une sécheresse buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie). Si la maladie est le plus souvent bénigne, environ 50 % des patients présenteront au cours de leur maladie des compli cations systémiques [16]. La physiopathologie du SGS, comme cest le cas pour de nombreuses maladies autoimmunes, est multifacto rielle. Elle fait peutêtre intervenir des facteurs environnementaux sur un terrain génétique prédisposant au développement de limmu nité. La cellule épithéliale salivaire est au cur de la réponse immune pathologique, et lhyperactivation B chronique est lune des caracté ristiques de cette maladie. Le SGS primitif est dailleurs la maladie autoimmune pour laquelle le risque de survenue dun lymphome B est le plus élevé [27, 32]. Le SGS peut être primitif ou associé à une autre maladie systé mique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, myopathies inflammatoires ou sclérodermie). De plus, le SGS peut sassocier à dautres maladies autoimmunes spécifiques dorganes, principalement les thyroïdites autoimmunes et la cirrhose biliaire primitive.

Épidémiologie

La maladie touche plus souvent les femmes avec un rapport femme/ homme de 9 pour 1. Le pic de fréquence de la maladie se situe autour de 50 ans, mais elle peut sobserver à tout âge. La prévalence de la maladie est variable selon les études, touchant 0,1 à 0,6 % de la population adulte [2], bien que des études récentes retrouvent des prévalences beaucoup plus faibles, de lordre de moins de 0,05 % [7, 12]. Ces divergences sont liées à la fois aux critères de classification, plus ou moins sévères, utilisés dans les études, mais aussi aux méthodologies des études. La vérité se situe probablement entre les deux, autour de 0,1 %

Diagnostic

Critères de classification La définition du SGS primitif a longtemps souffert de labsence de critères consensuels de classification. Depuis 2002, des critères inter nationaux du SGS ont été établis par lAmerican European Consen sus Group (AECG) [29]. Ces critères exigent la présence dune anomalie immunologique ou histologique objective : présence dun infiltrat inflammatoire lymphocytaire nodulaire, cestàdire un focus score supérieur ou égale à 1 (ou grade Chisholm≥3) sur la biopsie de glandes salivaires accessoires ou la présence dautoanti corps antiSSA (Ro) ou antiSSB (La) (Tableau S03P01C06I).

S03P01C06

Tableau S03P01C06I Critères consensuels américanoeuropéens du syndrome de GougerotSjögren. 1. Symptômes oculaires Au moins l’un des trois critères cidessous : – sensation quotidienne, persistante et gênante d’yeux secs depuis plus de 3 mois – sensation fréquente de « sable dans les yeux » – utilisation de larmes artificielles plus de 3 fois par jour 2. Symptômes buccaux Au moins l’un des trois critères cidessous : – sensation quotidienne de bouche sèche depuis plus de 3 mois – à l’âge adulte, épisodes récidivants ou permanents de gonflement parotidien – consommation fréquente de liquides pour avaler les aliments secs 3. Signes objectifs d’atteinte oculaire Au moins l’un des deux tests cidessous positifs : – test de Schirmer < 5 mm/5 min – score de Van Bijsterveld > 4 (après examen au vert de lissamine) 4. Signes objectifs d’atteinte salivaire Au moins l’un des trois tests cidessous positifs : – scintigraphie salivaire – scintigraphie parotidienne – flux salivaire sans stimulation < 1,5 ml/15 min (0,1 ml/min) 5. Signes histologiques Sialadénite avecfocus score> 1 sur la biopsie de glandes salivaires 2 accessoires (focus scorede tissu= nombre de foyers par 4 mm glandulaire, un foyer étant défini par l’agglomérat d’au moins 50 cellules mononucléées) 6. Autoanticorps Présence d’anticorps antiSSA (Ro) ou antiSSB (La) Le diagnostic de syndrome de GougerotSjögren primitifest porté devant : Présence de quatre items sur six, avec présence obligatoire de l’item 5 (histologie) ou de l’item 6 (sérologie),ou Présence de trois des quatre items objectifs (items 3 à 6) Il existe des critères d’exclusion qui sont les suivants : Antécédents d’irradiation cervicale Infection par le virus de l’hépatite C (VHC) ou le VIH Lymphome préexistant Sarcoïdose Réaction du greffon contre l’hôte Utilisation de médicaments anticholinergiques (après une période dépassant de 4 fois la demivie)

Ces critères sont actuellement les plus utilisés, bien que des critères préliminaires de lAmerican College of Rheumatology viennent dêtre proposés [25]. Une étude internationale est actuellement en cours pour établir de nouveaux critères qui seraient issus dune refonte de ces deux ensembles de critères.

Diagnostic différentiel

Les symptômes les plus communs des patients sont une sécheresse oculaire et/ou buccale, des douleurs diffuses et une asthénie. Toutefois, 30 à 50 % des patients présenteront au cours de leur maladie des com plications systémiques. En dehors de ces complications systémiques, les principaux symptômes des patients sont fréquents dans la popula tion générale et totalement aspécifiques, rendant fondamentale lexis tence de critères daide au diagnostic.