Troubles de la kératinisation

Jean-François Cuny, Anne-Claire Bursztejn

Description

L’ichtyose se définit par une sécheresse cutanée associée à la présence de squames à la surface du revêtement cutané. Ce terme, du grec ichthyos qui signifie « poisson », reflète l’aspect classique « en écailles de poisson » que forment les squames à la surface de la peau. Cette altération de la surface cutanée, héréditaire ou acquise, fait suite à un trouble de la kératinisation. Il convient de la distinguer d’une sécheresse cutanée, plus fréquente en période hivernale, et qui peut être secondaire à la consommation de diurétiques, à des bains trop fréquents ou à l’utilisation de savon détergent. L’ichtyose peut également entrer dans le cadre d’un terrain atopique, en association ou non avec une dermatite atopique.Il existe de nombreuses formes d’ichtyose génétiquement déterminée, qui peuvent être transmises de façon dominante, récessive ou liée à l’X. Ces affections peuvent se résumer au trouble de la cornification ou être l’une des manifestations de tableaux plus complexes (« ichtyoses syndromiques »). Elles se révèlent le plus souvent dès la naissance ou au cours de la petite enfance, et elles sont affaire de spécialiste, car elles nécessitent une démarche diagnostique et une prise en charge au long cours coordonnées par le dermatologue.Des formes acquises de l’ichtyose, survenant de novo chez l’adulte, existent aussi. Une vigilance particulière s’impose alors, car cette situation peut être un mode de révélation de différentes maladies, notamment de la maladie de Hodgkin.

Sujets

• Dermatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 15
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 5 Mo

Extrait

1

PARTIE S19-P04

1 Maladies épidermiques et de la jonction dermoépidermique

Chapitre S19-P04-C01 Troubles de la kératinisation

Ichtyose et kératodermie

A -C B NNE LAIRE URSZTEJN

1 0 C - 04 -P 19 S

C01 S19P04

Ichtyose L’ichtyose se définit par une sécheresse cutanée associée à la présence de squames à la surface du revêtement cutané. Ce terme, du grec ichthyosqui signifie « poisson », reflète l’aspect classique « en écailles de poisson » que forment les squames à la surface de la peau. Cette altéra- tion de la surface cutanée, héréditaire ou acquise, fait suite à un trouble de la kératinisation. Il convient de la distinguer d’une sécheresse cuta- née, plus fréquente en période hivernale, et qui peut être secondaire à la consommation de diurétiques, à des bains trop fréquents ou à l’uti- lisation de savon détergent. L’ichtyose peut également entrer dans le cadre d’un terrain atopique, en association ou non avec une dermatite atopique. Il existe de nombreuses formes d’ichtyose génétiquement détermi- née, qui peuvent être transmises de façon dominante, récessive ou liée à l’X. Ces affections peuvent se résumer au trouble de la cornification ou être l’une des manifestations de tableaux plus complexes (« ichtyoses syndromiques »). Elles se révèlent le plus souvent dès la naissance ou au cours de la petite enfance, et elles sont affaire de spé- cialiste, car elles nécessitent une démarche diagnostique et une prise en charge au long cours coordonnées par le dermatologue. Des formes acquises de l’ichtyose, survenant de novo chez l’adulte, existent aussi. Une vigilance particulière s’impose alors, car cette situa- tion peut être un mode de révélation de différentes maladies, notam- ment de la maladie de Hodgkin. Ichtyoses acquises L’ichtyose acquise est plus fréquente chez l’adulte. Elle se présente sous la forme de squames diffuses, de disposition symétrique, prédo- minant sur le tronc et les membres, en particulier sur les zones d’exten- sion. La taille, l’épaisseur et la couleur des squames sont variables. Sur le simple examen physique, la distinction avec une ichtyose héréditaire n’est pas évidente ; c’est donc l’interrogatoire qui doit préciser l’âge d’apparition et un éventuel contexte familial. Les causes des ichtyoses

S19P04C01

acquises sont nombreuses ; les principales sont résumées dans le tableau S19-P04-C01-I. Devant l’apparition d’une ichtyose chez un adulte, il convient d’élimi- ner une xérose, d’évolution favorable grâce à l’utilisation d’un émollient. Le diagnostic d’ichtyose vulgaire de révélation tardive pourra être discuté en fonction de l’histoire familiale. Le diagnostic de maladie de Refsum doit être évoqué devant la présence de signes neurologiques associés (ataxie, neuropathie sensitive) et d’une rétinite pigmentaire. Si ces diag- nostics ont été exclus, il faut évaluer l’état nutritionnel du patient, véri- fier l’absence de médicament inducteur et rechercher des arguments

Tableau S19P04C01I

Causes des ichtyoses acquises.

Malnutrition et malabsorption Maladie cœliaque Insuffisance pancréatique Déficit en acides gras

Maladies métaboliques Insuffisance hépatique Insuffisance rénale Diabète Hypothyroïdie Hyperparathyroïdisme Hypopituitarisme Maladies infectieuses Infection par le VIH Infection à HTLV Lèpre Maladie de Kaposi Maladie de Whipple Médicaments Hypocholestérolémiants Cimétidine Clofazimine Hydroxyurée Maladies systémiques Lupus érythémateux systémique Dermatomyosite en présence ou non d’un cancer associé Sarcoïdose Fasciite avec éosinophilie Anomalies paranéoplasiques(multiples tumeurs, en particulier (1) des hémopathies) Maladie de Hodgkin et lymphome non hodgkinien Lymphome cutané Myélome multiple Léiomyosarcome (1) Liste non exhaustive.