Tumeurs cardiaques

Sirinelli Agnès, Dubourg Olivier

Description

Les tumeurs primitives du cœur sont rares et les métastases cardiaques sont 20 fois plus fréquentes [2]. L’incidence des tumeurs primitives varie entre 0,02 et 0,3 % dans la population générale [17]. Les méthodes actuelles d’explorations non invasives comme l’échocardiographie transthoracique et transœsophagienne, la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique permettent d’en faire le diag-nostic du vivant du malade [4]. Les tumeurs cardiaques sont généralement accessibles à la chirurgie et la majorité d’entre elles doivent être opérées, car toutes exposent à des complications graves : embolie, insuffisance cardiaque, troubles du rythme et mort subite [3], [10]. Seul l’examen anatomopathologique permet de différencier les tumeurs bénignes des malignes. Le myxome est la tumeur primitive la plus fréquente (près de 25 % des observations de McAllister [17]) ; les autres tumeurs bénignes sont plus rares et sont représentées par le lipome (8 %), le papillome valvulaire (8 %), le rhabdomyome (7 %), le fibrome (3 %), l’hémangiome (3 %) et le tératome (3 %). Les tumeurs malignes primitives représentent 25 % de l’ensemble des tumeurs primitives cardiopéricardiques et sont dans la majorité des cas des sarcomes. Ainsi McAllister a-t-il retrouvé des angiosarcomes qui représentent moins de 8 % des tumeurs cardiaques primitives, des rhabdomyosarcomes (moins de 5 %) et des fibrosarcomes (moins de 3 %). Les tumeurs péricardiques sont le plus souvent bénignes, le kyste péricardique est le plus fréquent (près de 15 % des observations), et le mésothéliome péricardique est la forme maligne la plus fréquente (près de 3 % des cas) [17].

Sujets

• Cardiologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
• Nombre de lectures: 3
• Langue: Français

Extrait

Chapitre S05P03C12 Tumeurs cardiaques

O D A S LIVIER UBOURG ET GNÈS IRINELLI

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2 1 C 3 P0 5 0 S

Les tumeurs primitives du cœur sont rares et les métastases car diaques sont 20 fois plus fréquentes [1]. L’incidence des tumeurs pri mitives varie entre 0,02 et 0,3 % dans la population générale [15]. Les méthodes actuelles d’explorations non invasives comme l’échocardio graphie transthoracique et transœsophagienne, la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique permettent d’en faire le diag nostic du vivant du malade [3]. Les tumeurs cardiaques sont générale ment accessibles à la chirurgie et la majorité d’entre elles doivent être opérées, car toutes exposent à des complications graves : embolie, insuffisance cardiaque, troubles du rythme et mort subite [2, 8]. Seul l’examen anatomopathologique permet de différencier les tumeurs bénignes des malignes. Le myxome est la tumeur primitive la plus fré quente (près de 25 % des observations de McAllister [15]) ; les autres tumeurs bénignes sont plus rares et sont représentées par le lipome (8 %), le papillome valvulaire (8 %), le rhabdomyome (7 %), le fibrome (3 %), l’hémangiome (3 %) et le tératome (3 %). Les tumeurs malignes primitives représentent 25 % de l’ensemble des tumeurs pri mitives cardiopéricardiques et sont dans la majorité des cas des sarco mes. Ainsi McAllister atil retrouvé des angiosarcomes qui représentent moins de 8 % des tumeurs cardiaques primitives, des rhabdomyosarcomes (moins de 5 %) et des fibrosarcomes (moins de 3 %). Les tumeurs péricardiques sont le plus souvent bénignes, le kyste péricardique est le plus fréquent (près de 15 % des observations), et le mésothéliome péricardique est la forme maligne la plus fréquente (près de 3 % des cas) [15].

Tumeurs cardiaques bénignes

Myxomes Nous avons rapporté une série de vingt tumeurs cardiaques primi tives où le myxome représentait 65 % des observations [3]. Les don nées concernant le myxome sont issues de notre expérience et de la littérature. Le myxome est la tumeur la plus fréquente chez l’adulte, et était présent chez 13 patients de notre série. Les myxomes à eux seuls représentent 50 % de l’ensemble des tumeurs primitives de l’adulte. On n’observe pas de myxome avant l’âge de 3 ans, et il représente seu lement 14 % des tumeurs cardiaques de l’enfant. La majorité des cas est observée entre 30 et 60 ans et la prédominance féminine est habi tuellement soulignée, ce qui est le cas dans notre série. Il existe des cas familiaux, des myxomes multiples, enfin parfois des myxomes récidi vants. Dans 74 % des cas, le myxome siège dans l’oreillette gauche (OG) où il est appendu par un pédicule au septum interauriculaire, au niveau de la fosse ovale. Les autres localisations sont plus rares : oreil lette droite (OD), ce qui était le cas d’une de nos observations et de 18 % de celles de la littérature ; ventricule droit, une observation dans notre série et 4 % dans la littérature ; ventricule gauche ; 4 % dans la littérature. Cette tumeur est histologiquement bénigne, mais elle peut être responsable de complications dramatiques : embolies systémiques

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ou pulmonaires, car elle est friable, obstruction d’un orifice valvulaire, car elle est pédiculée.

Clinique Tableau simulant une pathologie mitrale Le myxome de l’oreillette gauche est une tumeur mobile, se pro labant à travers l’orifice mitral en diastole, ce qui peut provoquer une obstruction avec ou sans régurgitation. Ainsi, ce type de tumeur se pré sente cliniquement comme un rétrécissement mitral dans presque la moitié des cas. Dans notre série, le diagnostic stéthacoustique de valvulopathie mitrale a été porté 10 fois sur 11 [3]. Les patients peuvent se présenter avec des manifestations paroxystiques, dyspnée aiguë ou syncope, secondaires au changement de position. L’ausculta tion cardiaque est donc variable dans le temps et surtout avec la posi tion du sujet, on peut entendre un roulement diastolique au foyer mitral, mais il n’existe pas de claquement d’ouverture associé. Tableau d’une embolie Le deuxième tableau classique est celui de l’embolie (28 % des cas de notre série). Lorsque le myxome siège à gauche, ces embolies peuvent intéresser tous les territoires artériels et ainsi provoquer un accident cérébral, une ischémie d’un membre ou un infarctus myocardique.

Tableau d’une insuffisance cardiaque droite Lorsque le myxome siège à droite, le tableau clinique est celui d’une insuffisance cardiaque droite progressive avec ou sans atteinte valvu laire droite, et pouvant se compliquer d’embolie pulmonaire [18].

Tableau d’une altération de l’état général Le dernier tableau classique associe une altération de l’état général, une fièvre isolée et un syndrome inflammatoire biologique ; il est rare et ne représente que 2 % des observations rapportées dans la littéra ture.

Tableau du myxome dans un syndrome familial (Carneys complex) [6, 7] C’est un syndrome complexe avec atteinte cutanée de type nævus bleu, des tumeurs périphériques myxoïdes, un syndrome du Cushing, un adénome pituitaire et des myxomes cardiaques récidivants. La transmission génétique de ce syndrome est hétérogène [1]. Le gène de la maladie a été localisé sur le chromosome 2 p16 et sur le chromosome 17 q2 [6].

Radiographie thoracique L’oreillette gauche est parfois dilatée et on note la présence de calci fications tumorales dans près de 10 % des observations. En scopie, ces calcifications ont la particularité d’être mobiles.

ECG Il est superposable à celui d’une sténose mitrale évoluée, montrant une hypertrophie auriculaire gauche avec une hypertrophie ventricu laire droite. Le rythme est sinusal dans la majorité des cas. Une fibril lation auriculaire ou un flutter peuvent révéler un myxome auriculaire gauche.

Biologie Ils sont peu perturbés en dehors d’un syndrome inflammatoire peu spécifique : accélération de la vitesse de sédimentation, hypergamma globulinémie (cet aspect a été retrouvé chez sept patients sur treize),

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