Tumeurs cérébrales

Idbaih Ahmed, Sanson Marc, Ludovic Nguyen-Them

Description

Les tumeurs cérébrales, primitives ou secondaires, constituent une pathologie neurologique fréquente. En effet, leur incidence suit immédiatement celle des accidents vasculaires et des démences. Les tumeurs cérébrales primitives (TCP) constituent la deuxième cause de cancer chez l’enfant, et 1 à 2 % des tumeurs de l’adulte ; les métastases, bien qu’elles représentent plus des trois quarts des tumeurs intracrâniennes de l’adulte, sont plus rarement vues en milieu neurologique et leur incidence, difficile à évaluer, est probablement sous-estimée.Ces dernières années, le diagnostic et le traitement des tumeurs cérébrales ont été révolutionnés par les progrès de l’imagerie, de la biologie et de la pharmacologie. En effet, les nouvelles séquences d’IRM permettent d’affiner de manière considérable le diagnostic pré-opératoire et de préparer la prise en charge chirurgicale et médicale. Les biomarqueurs moléculaires, intégrés dans la nouvelle classification de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) permettent dorénavant, couplés aux données histologiques, de mieux apprécier le pronostic et de guider les traitements. Enfin, l’émergence des thérapies moléculaires ciblées et les immunothérapies constituent un réel espoir dans le traitement des tumeurs cérébrales.

Sujets

• Neurologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 2
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 3 Mo

Extrait

Chapitre S14P03C02 Tumeurs cérébrales

L N -T , M S A I UDOVIC GUYEN HEM ARC ANSON ET HMED DBAIH

Caractères généraux

20 00

2 C0 - 03 P - 14 S

Les tumeurs cérébrales, primitives ou secondaires, constituent une pathologie neurologique fréquente. En effet, leur incidence suit immé- diatement celle des accidents vasculaires et des démences. Les tumeurs cérébrales primitives (TCP) constituent la deuxième cause de cancer chez l’enfant, et 1 à 2 % des tumeurs de l’adulte ; les métastases, bien qu’elles représentent plus des trois quarts des tumeurs intracrâniennes de l’adulte, sont plus rarement vues en milieu neurologique et leur incidence, difficile à évaluer, est probablement sous-estimée. Ces dernières années, le diagnostic et le traitement des tumeurs céré- brales ont été révolutionnés par les progrès de l’imagerie, de la biologie et de la pharmacologie. En effet, les nouvelles séquences d’IRM permettent d’affiner de manière considérable le diagnostic pré-opératoire et de prépa- rer la prise en charge chirurgicale et médicale. Les biomarqueurs molécu- laires, intégrés dans la nouvelle classification de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) permettent dorénavant, couplés aux données histolo- giques, de mieux apprécier le pronostic et de guider les traitements. Enfin, l’émergence des thérapies moléculaires ciblées et les immunothérapies constituent un réel espoir dans le traitement des tumeurs cérébrales.

Pathogénie et histopathologie

Caractéristiques propres aux tumeurs cérébrales La fragilité du cerveau et l’irréversibilité des lésions neuronales prolon- gées rend compte de la gravité potentielle des tumeurs intracrâniennes et de la difficulté de leur prise en charge. En effet, même une tumeur de petite taille peut se révéler dévastatrice si elle est située dans une zone élo- quente. De même, la bénignité et la malignité sont des notions relatives pour les tumeurs intracrâniennes : une tumeur bénigne peut être létale par compression de structures vitales. Dans les tumeurs histologique- ment malignes, c’est l’envahissement local qui est responsable du décès dans la grande majorité des cas. La dissémination méningée, surtout fré- quente dans les médulloblastomes, les épendymomes et les tumeurs ger- minales, est aussi de plus en plus souvent observée dans les tumeurs gliales. En revanche, en dehors des médulloblastomes, les métastases sys- témiques sont exceptionnelles. Les caractéristiques propres aux métas- tases cérébrales sont détaillées en fin de chapitre.

Hypertension intracrânienne (HIC) Les tumeurs cérébrales se développant dans une cavité à paroi rigide, on estime que le volume vital critique de la tumeur correspond à 100 g (contre 1 000 g ou davantage pour les cancers systémiques). L’HIC résulte d’un ou plusieurs des quatre phénomènes suivants : – la multiplication des cellules néoplasiques, plus ou moins rapide suivant le type tumoral ; – les phénomènes intratumoraux surajoutés (hémorragie, dégénéres- cence kystique, nécrose) qui sont souvent à l’origine d’aggravations cli- niques brutales ;

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– l’œdème cérébral péritumoral dû aux troubles circulatoires (stase vei- neuse, vasodilatation artériolaire, et surtout augmentation de la perméa- bilité capillaire) qui est accentuée par l’absence de drainage lymphatique ; – enfin, si la tumeur bloque les voies d’écoulement du liquide cépha- lorachidien (LCR), l’hydrocéphalie. La cavité crânienne est divisée par des prolongements rigides de la dure-mère en trois compartiments : la fosse postérieure et les deux hémisphères. Toute hyperpression dans l’un des compartiments va entraîner une hernie de tissu cérébral, appelée aussi engagement, et dont il faut distinguer différents types. En cas de tumeur hémisphérique, il peut s’agir, suivant les cas, d’un e engagement latéral de la 5 circonvolution temporale entre le bord libre de la tente du cervelet et le mésencéphale ou d’un engagement central, dirigé de haut en bas, du diencéphale dans le foramen ovale. Dans les deux cas, la compression de structures vitales mésencéphaliques par une structure dure-mérienne rigide (le foramen ovale) peut provoquer le décès du patient. En revanche, un engagement sous la faux (cingulaire) ne met pas en jeu le pronostic vital (Figure S14-P03-C02-1). Dans les tumeurs de la fosse postérieure, le plus fréquent est l’enga- gement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital avec com- pression du bulbe. Un engagement de bas en haut dans le foramen ovale est possible mais beaucoup plus rare (Figure S14-P03-C02-2). La gravité des engagements tient à la compression des structures vitales du tronc cérébral (mésencéphale et bulbe essentiellement) et aux hémorragies qu’elle y provoque.

Caractéristiques propres au cerveau Le cerveau présente des particularités par rapport aux autres organes qui modifient la biologie de la tumeur et le traitement.

Figure S14-P03-C02-1Différents types d’engagement provoqués par une tumeur sus-tentorielle. (1) Engagement cingulaire. (2) Engagement du dien- céphale dans le foramen ovale (engagement central). (3) Engagement de la e 5 circonvolution temporale dans le foramen ovale (engagement latéral ou temporal). (4) Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipi- tal (engagement amygdalien).

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