Tumeurs et dystrophies pseudo-tumorales articulaires

René-Marc Flipo, Jean-Guillaume Letarouilly

Description

La pathologie primitive de la membrane synoviale est une cause relativement rare de douleur articulaire. Devant l’habituelle non-spécificité des symptômes d’appel, le retard au diagnostic est ainsi fréquent dans ce type de pathologie. Ces pathologies tumorales et dystrophiques de la membrane synoviale sont susceptibles de concerner les articulations, mais aussi les bourses séreuses et les gaines tendineuses [1].Nous insisterons néanmoins sur les plus fréquentes que sont la synovite villonodulaire et l’ostéochondromatose synoviale. Nous envisagerons plus succinctement les tumeurs bénignes vraies comme l’hémangiome synovial ou le lipome arborescent, et enfin les plus exceptionnelles tumeurs malignes de la synoviale.

Sujets

• Rhumatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

Chapitre S23P02C16

Tumeurs et dystrophies pseudotumorales articulaires

J -G L R -M F EAN UILLAUME ETAROUILLY ET ENÉ ARC LIPO

160 00

6 1 C 2 0 P  S23

La pathologie primitive de la membrane synoviale est une cause rela- tivement rare de douleur articulaire. Devant l’habituelle non-spécificité des symptômes d’appel, le retard au diagnostic est ainsi fréquent dans ce type de pathologie. Ces pathologies tumorales et dystrophiques de la membrane synoviale sont susceptibles de concerner les articulations, mais aussi les bourses séreuses et les gaines tendineuses [1]. Nous insisterons néanmoins sur les plus fréquentes que sont la syno- vite villonodulaire et l’ostéochondromatose synoviale. Nous envi- sagerons plus succinctement les tumeurs bénignes vraies comme l’hémangiome synovial ou le lipome arborescent, et enfin les plus exceptionnelles tumeurs malignes de la synoviale.

Synovite villonodulaire pigmentée

La synovite villonodulaire pigmentée est une tumeur ténosynoviale à cellules géantes, rare, localisée dans la membrane synoviale, les bourses ou les gaines de tendons. L’âge moyen de survenue se situe entre 20 et 40 ans. L’association avec un traumatisme reste contro- versée. La forme localisée est associée à une prédominance féminine. L’association avec la neurofibromatose de type 1 et le syndrome de Noonan a été décrite dans la population pédiatrique, mais la physio- pathologie dans ce contexte reste obscure [2]. La physiopathologie n’est pas encore clairement connue. L’étude immunohistochimique révèle une surexpression duColony-Stimulating Factor 1(CSF1). Dans la majorité des cas, elle serait due à une translocation t (1 ; 2) aboutis- sant à la fusion du gène CSF1 et le promoteur du gène du collagène de type VI a3 (COL6A3) [3, 4]. CSF1 attire les cellules inflammatoires exprimant le récepteur de CSF1 (CSF1R) comme les macrophages, par un effet paracrine. Cette attraction entraîne la formation de cellules géantes multinucléées avec un phénotype «ostéoclast-like» [2]. On distingue deux formes : une forme localisée touchant principa- lement les mains (classiquement les doigts) et une forme diffuse affec- tant les grosses articulations. Le genou est l’articulation la plus fréquemment touchée (2/3 des patients) surtout dans la graisse de Hoffa. La hanche, la cheville, le poignet, l’épaule ou le coude peuvent être également atteints par la forme diffuse [2]. Pour le diagnostic, l’imagerie par résonance magnétique est devenue aujourd’hui l’examen de choix. Des érosions, un épanchement et un épaississement synovial sont classiquement observés. La synovite villo- nodulaire pigmentée diffuse se présente comme un épaississement synovial multinodulaire en hypo ou isosignal dans toutes les séquences. L’artefact d’éblouissement («blooming artefact») est un signe pratique- ment pathognomonique de la synovite villonodulaire pigmentée. Il correspond à un renforcement de l’hyposignal sur la séquence d’écho de gradient. Il est basé sur un artefact de susceptibilité magnétique de l’hémosidérine. La synovite villonodulaire pigmentée localisée est

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décrite comme une masse de tissus mous bien définie en hypo ou iso- signal en T1 et de signal hétérogène en T2. L’artefact d’éblouissement est présent également à moindre degré. L’injection de gadolinium permet un renforcement des lésions, lié au caractère hypervascularisé des lésions [5]. Concernant la thérapeutique, le traitement de référence reste la synovectomie chirurgicale. Dans la forme localisée, une exérèse du nodule est souvent réalisée. La forme diffuse touche souvent les grosses articulations et sa prise en charge est plus complexe. Elle implique une synovectomie totale, une pose de prothèse, voire exceptionnellement une amputation [6]. La synovectomie à ciel ouvert ou par arthroscopie sont les deux techniques possibles. La synovectomie par arthroscopie permet une réduction de la morbidité et une récupération fonction- nelle plus rapide, mais est associée à un risque plus important d’exérèse incomplète. La synovectomie à ciel ouvert est réservée aux formes loca- lement avancées. Elle expose à la survenue de douleurs postopératoires, une récupération fonctionnelle lente et parfois des séquelles esthé- tiques non négligeables [2]. Il existe un risque important de rechute après la chirurgie. Dans une étude rétrospective récente analysant 237 patients, 20 % (48/237) des patients rechutaient après une première chirurgie. Les facteurs de risque identifiés étaient la localisation (le genou plus à risque que la hanche) et un antécédent de traumatisme. Le sex-ratio et la technique opératoire n’avaient pas d’incidence [7]. Dans une autre étude italo- américaine rétrospective, la rechute était évaluée à 28 % [8]. Par conséquent, il est souvent proposé aux patients un traitement adjuvant. La synoviorthèse à l’yttrium 90 a été proposée par Wiss en 1982 [9]. Shabat et al. rapportent l’absence de récidive chez 10 patients ayant bénéficié de l’association chirurgie-synoviorthèse isotopique à l’yttrium 90 [10]. La radiothérapie externe est décrite éga- lement comme un traitement adjuvant efficace et sûr [11]. Cependant, dans les deux cas, les études sont de faible effectif et il serait nécessaire de confirmer ces données par des essais cliniques plus robustes [2]. Les anti-TNF ont été également essayés. Une équipe néerlandaise a rapporté une observation d’une synovite villonodulaire réfractaire du genou et ayant répondu favorablement à un traitement par de l’inflixi- mab par voie générale (5 mg/kg à S0, S6, S14, S20 puis tous les deux mois pendant un an) [12]. Fiocco et al. ont rapporté le cas de deux patients traités par injection intra-articulaire d’étanercept en pré- opératoire et en postopératoire. Il n’était pas noté de récidive avec un recul de 24 mois [13]. L’impact propre de l’étanercept est difficile tou- tefois à évaluer car les deux patients ont bénéficié d’une chirurgie. Une autre classe thérapeutique a été développée : les inhibiteurs de tyrosine kinase. Le nilotinib est un inhibiteur de tyrosine kinase ciblant plusieurs membres des récepteurs à activité tyrosine kinase de type III dont CSF1R [2]. En 2012, une étude de phase II évaluait l’efficacité du nilotinib chez des patients atteints de synovite villonodulaire avan- cée, récidivante et/ou inopérable. Seuls 6 % (3/47) des patients attei- gnaient une réponse partielle et seulement après au moins 24 semaines de traitement [14]. L’imatinib a une activité dirigée contre Alb, Bcr- Abl, c-KIT, PDGFRA et CSF1R [2]. Dans une étude rétrospective de 29 cas de synovite villonodulaire avancée localement ou métastatique, la réponse globale (partielle et totale) était de 19 % [15]. Stracchiotti et al ont rapporté une réponse tumorale chez deux patients atteints de synovite villonodulaire résistante au nilotinib [16]. Le perxidartinib est

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