Tumeurs hépatiques bénignes

Pol Stanislas, Correas Jean-Michel, Paulette Bioulac-Sage, Vallet-Pichard Anais

Description

Les tumeurs bénignes hépatiques sont souvent asymptomatiques et habituellement découvertes fortuitement à l’occasion d’une imagerie abdominale. Quand cette imagerie est prescrite dans le cadre de douleurs abdominales, la ou les lésions décrites ne sont en général pas en cause dans la symptomatologie.On peut schématiquement distinguer deux situations. Soit le diagnostic est posé d’emblée par l’examen d’imagerie qui retrouve une lésion d’aspect typique (hémangiome, kyste biliaire, etc., car ces lésions sont fréquentes dans la population générale) qui ne doit pas conduire à d’autres explorations. Soit le diagnostic n’est pas typique, et le patient doit poursuivre les investigations. Dès lors, le clinicien doit répondre à plusieurs questions pour arriver au diagnostic et proposer une prise en charge adaptée à partir des éléments suivants : le terrain, le caractère typique en imagerie, l’indication d’une ponction-biopsie hépatique (PBH), la nécessité d’une surveillance particulière ou d’un traitement spécifique à proposer (arrêt de la contraception orale, traitement chirurgical, etc.).À l’interrogatoire, on recherchera des arguments pour une maladie hépatique chronique, des antécédents de cancer ou une histoire récente évoquant une néoplasie maligne (altération de l’état général), etc. On complètera les explorations par un bilan biologique simple (numération-formule sanguine, plaquettes, taux de prothrombine, ASAT [aspartate aminotransférase], ALAT [alanine aminotransférase], γ-GT [γ-glutamyltranspeptidase], phosphatase alcaline, bilirubine, sérologies VHC [virus de l’hépatite C] et VHB [virus de l’hépatite B], glycémie, cholestérol, triglycérides, anticorps antitissus, bilan martial, CRP [protéine C réactive], α-fœtoprotéine et, selon le contexte, antigène carcino-embryonnaire [ACE], CA19-9, etc.). L’imagerie reste l’élément clef du diagnostic, reposant sur des examens dynamiques, échographie sans et surtout avec injection de produit de contraste ultrasonore, tomodensitométrie (TDM) et/ou imagerie par résonance magnétique (IRM). Enfin, la PBH pour examen anatomopathologique avec souvent une étude immuno-histo-chimique spécifique, éventuellement associée à la biologie moléculaire, pourra compléter ce bilan. Dans les situations de doute diagnostique, en particulier entre hyperplasie nodulaire focale (HNF) et adénome hépatocellulaire (AHC) ou entre tumeur bénigne ou maligne, une discussion multidisciplinaire (hépatologues, radiologues, chirurgiens, oncologues, anatomopathologistes) s’imposera.

Sujets

• Hépatologie
• Hépatologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 17 Mo

Extrait

1

Hépatologie

Chapitre S11-P01-C05 Tumeurs hépatiques bénignes

A V -P , P B -S , NAÏS ALLET ICHARD AULETTE IOULAC AGE J EAN -M ICHEL C ORREAS ET S TANISLAS P OL

50 00

05 C - 01 P 1- S1

Les tumeurs bénignes hépatiques sont souvent asymptomatiques et habituellement découvertes fortuitement à l’occasion d’une imagerie abdominale. Quand cette imagerie est prescrite dans le cadre de dou- leurs abdominales, la ou les lésions décrites ne sont en général pas en cause dans la symptomatologie. On peut schématiquement distinguer deux situations. Soit le diag- nostic est posé d’emblée par l’examen d’imagerie qui retrouve une lésion d’aspect typique (hémangiome, kyste biliaire, etc., car ces lésions sont fréquentes dans la population générale) qui ne doit pas conduire à d’autres explorations. Soit le diagnostic n’est pas typique, et le patient doit poursuivre les investigations. Dès lors, le clinicien doit répondre à plusieurs questions pour arriver au diagnostic et proposer une prise en charge adaptée à partir des éléments suivants : le terrain, le caractère typique en imagerie, l’indication d’une ponction-biopsie hépatique (PBH), la nécessité d’une surveillance particulière ou d’un traitement spécifique à proposer (arrêt de la contraception orale, traitement chirurgical, etc.). À l’interrogatoire, on recherchera des arguments pour une maladie hépatique chronique, des antécédents de cancer ou une histoire récente évoquant une néoplasie maligne (altération de l’état général), etc. On complètera les explorations par un bilan biologique simple (numéra- tion-formule sanguine, plaquettes, taux de prothrombine, ASAT [aspartate aminotransférase], ALAT [alanine aminotransférase],γ-GT [γ-glutamyltranspeptidase], phosphatase alcaline, bilirubine, sérologies VHC [virus de l’hépatite C] et VHB [virus de l’hépatite B], glycémie, cholestérol, triglycérides, anticorps antitissus, bilan martial, CRP [pro- téine C réactive],α-fœtoprotéine et, selon le contexte, antigène car- cino-embryonnaire [ACE], CA19-9, etc.). L’imagerie reste l’élément clef du diagnostic, reposant sur des examens dynamiques, échographie sans et surtout avec injection de produit de contraste ultrasonore, tomodensitométrie (TDM) et/ou imagerie par résonance magnétique (IRM). Enfin, la PBH pour examen anatomopathologique avec sou- vent une étude immuno-histo-chimique spécifique, éventuellement associée à la biologie moléculaire, pourra compléter ce bilan. Dans les situations de doute diagnostique, en particulier entre hyperplasie nodulaire focale (HNF) et adénome hépatocellulaire (AHC) ou entre tumeur bénigne ou maligne, une discussion multidisciplinaire (hépa- tologues, radiologues, chirurgiens, oncologues, anatomopathologistes) s’imposera. Ce chapitre des tumeurs bénignes du foie est vaste ; nous détaille- rons surtout certaines d’entre elles, à cause de leur fréquence (comme les kystes biliaires simples et les hémangiomes) ou parce que les pro- grès récents ont permis de mieux les appréhender (comme les HNF et les AHC). Nous adopterons une classification tenant compte de l’histogenèse de ces tumeurs : tumeurs hépatocellulaires (HNF et AHC), tumeurs biliaires kystiques ou non kystiques, tumeurs mésenchymateuses (hémangiome, angiomyolipome), pseudo-tumeurs (stéatose focale,

S11P01C05

pseudo-tumeur inflammatoire). Nous n’aborderons pas ici les kystes parasitaires, ni les abcès hépatiques ni les exceptionnelles formes nodu- laires de granulomatose.

Tumeurs hépatocellulaires

Hyperplasie nodulaire focale

L’hyperplasie nodulaire focale (HNF) est formée de nodules d’hépa- tocytes séparés par des travées fibreuses irradiant d’un foyer de fibrose stellaire souvent central. Ces travées fibreuses contiennent des vaisseaux sanguins, notamment des artères à paroi épaisse, dystrophique, une pro- lifération cholangiolaire, et souvent des éléments inflammatoires mono- nucléés à l’interface fibrose/parenchyme. Il n’y a pas de canaux biliaires normaux. Les nodules d’hépatocytes ne contiennent pas de foyer nécro- tique ou hémorragique. Dans environ 70 % des cas, la lésion est unique ; dans 30 % des cas, il peut exister plusieurs HNF (deux à cinq, ou parfois même plus). Généralement, la taille de la lésion est inférieure à 5 cm mais elle peut varier de 1 à 20 cm. L’HNF est une pseudo-tumeur, un processus réactionnel secondaire à une hypervascularisation artérielle. Elle est parfois associée à d’autres pathologies vasculaires malformatives (maladie de Rendu-Osler) ou tumorales (hémangio-endothéliome épithélioïde ou autre tumeur, etc.). C’est la tumeur bénigne du foie la plus fréquente après l’hémangiome. Sa prévalence est de 0,6 à 3 % dans la population générale. Elle est plus fréquente chez la femme entre 20 et 50 ans (sex-ratio : 8/1). Le rôle de la contraception orale, longtemps sug- géré, est maintenant infirmé.

Signes cliniques et biologiques Dans la très grande majorité des cas, la tumeur est asymptomatique et de découverte fortuite. Lorsque l’HNF est très volumineuse, elle peut être responsable de douleurs de l’hypocondre droit ou se présenter plus rarement sous la forme d’une masse palpable. La biologie et notamment les tests hépatiques sont généralement normaux, à l’excep- tion d’une augmentation fréquente de laγ-GT.

Diagnostic radiologique L’échographie met en évidence une formation plus ou moins volumi- neuse, généralement iso-échogène ou discrètement hypo-échogène, à contours bosselés ; l’écho-Doppler met en évidence, dans environ 75 % des cas, un signal artériel au centre de la tumeur ou une distribution radiée de la vascularisation [9] (Tableau S11-P01-C05-I) ; l’injection de produit de contraste permet de retrouver la prise de contraste intense et précoce, homogène et centrifuge à partir d’une artère centrale qui se distribue dans la lésion en rayons de roue avec, de façon inconstante, une zone centrale qui correspond à la fibrose stellaire qui ne se rehausse pas. Puis au temps portal, la lésion devient discrètement hyperéchogène au parenchyme périphérique, voire iso-échogène au temps tardif. Au temps tardif, l’HNF demeure homogène (en dehors de la cicatrice cen- trale en hyposignal) et ne devient pas hypo-échogène par rapport au parenchyme adjacent. La sensibilité et la spécificité de cette séméiologie dépassent 95 et 85 % [13, 30] (Figure S11-P01-C05-1). L’examen tomodensitométrique met en évidence une tumeur, le plus souvent spontanément isodense ; après injection intraveineuse de produit de contraste, la tumeur s’opacifie très précocement et de façon homogène au temps artériel, puis devient isodense ou discrète-