Tumeurs intra-oculaires

Jérémie Villaret, Géraldine Chotard, Éric Frau, Tick Sarah

Description

Les tumeurs oculaires peuvent être malignes ou bénignes, en surface ou intra-oculaires, uniques ou multiples, uni ou bilatérales, pigmentées ou non pigmentées. Ce sont des pathologies rares qui doivent être prises en charges par l’ophtalmologiste, souvent de concert avec des radiothérapeutes, des oncologues médicaux en cas de lésions malignes. Certaines de ces lésions doivent être traitées en urgence (c’est le cas notamment des rétinoblastomes de l’enfant). Un catalogue exhaustif de ces tumeurs ne tiendrait pas en ces pages mais nous nous efforcerons ici de dresser les tableaux les plus fréquentes et nécessitant une prise en charge spécifique et rapide.

Sujets

• Ophtalmologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 6 Mo

Extrait

1

Ophtalmologie

Chapitre S25-P01-C15

Tumeurs intra-oculaires

S ARAH T ICK , É RIC F RAU , G ÉRALDINE C HOTARD ET J ÉRÉMIE V ILLARET

0 5 1 00

5 1 -C 1 P0 5- S2

Les tumeurs oculaires peuvent être malignes ou bénignes, en surface ou intra-oculaires, uniques ou multiples, uni ou bilatérales, pigmentées ou non pigmentées. Ce sont des pathologies rares qui doivent être prises en charges par l’ophtalmologiste, souvent de concert avec des radiothérapeutes, des oncologues médicaux en cas de lésions malignes. Certaines de ces lésions doivent être traitées en urgence (c’est le cas notamment des rétinoblastomes de l’enfant). Un catalogue exhaustif de ces tumeurs ne tiendrait pas en ces pages mais nous nous efforcerons ici de dresser les tableaux les plus fréquentes et nécessitant une prise en charge spécifique et rapide.

Lésions non pigmentées

Nous nous intéresserons particulièrement ici aux métastases choroï- diennes (tumeurs intra-oculaires malignes les plus fréquentes), à l’hémangiome choroïdien, et le rétinoblastome, tumeur de l’enfant à la prise en charge urgente.

Tumeurs malignes intra-oculaires les plus fréquentes : les métastases choroïdiennes

La prévalence réelle des métastases intra-oculaires est difficile à évaluer. Dans la plupart des séries cliniques, la prévalence des métastases uvéales chez les patients atteints de carcinome est de 2,3 à 9,2 % [2]. Il apparaît donc que les métastases uvéales sont les tumeurs intra-oculaires les plus fréquentes, mais elles sont pour la plupart non détectées si les infiltrats tumoraux sont asymptomatiques ou en cas d’altération trop importante de l’état général au cours de la phase terminale de la maladie, rendant l’examen ophtalmologique impossible. Leur diagnostic est cependant de plus en plus courant en raison de la survie plus longue des patients atteints de tumeur maligne. Les patients atteints de métastase uvéale ont un âge médian de 51 à 59 ans avec une prévalence plus importante chez la femme. Elles révèlent un cancer primitif dans près de 20 % des cas. La survie moyenne après diagnostic est de 7 à 32 mois. La nature histolo- gique est carcinomateuse dans la grande majorité des cas. Elle peut cepen- dant être mélanomateuse (cutanée, muqueuse), carcinoïde (2 % de toutes les métastases uvéales) ou encore sarcomateuse. Le siège de la lésion pri- mitive est le plus souvent mammaire chez la femme et pulmonaire chez l’homme et la femme. Lasymptomatologie est non spécifique (baisse d’acuité visuelle, altération du champ visuel) mais elle peut être asympto- matiques (20 % des cas). Elles sontbilatéralesdans plus de 25 % des cas etmultiplesdans 40 % des cas. L’aspect clinique typique des métastases de lésion carcinomateuse primitive est (Figure S25-P01-C15-1) une ou plusieurs lésions de forme nodulaire, ronde/ovalaire de couleur jaune crème à blanc [10]. Un œdème papillaire associé peut être retrouvé. Il est dû soit à des troubles circulatoires péripapillaires, soit à une compression directe par la masse. Un décollement de rétine exsudatif, retrouvé dans près de 75 % des cas, peut être responsable de la baisse d’acuité visuelle.

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Figure S25-P01-C15-1a) Lésion métastatique d’un adénocarcinome mam maire/lésion jaunâtre mal limitée.b) Coupe OCT passant par la macula et montrant une lame de décollement exsudatif secondaire (flèche rouge).

L’échographie est un examen essentiel au diagnostic : elle retrouve une ou plusieurs lésions iso- ou hyperéchogènes, généralement sans excavation choroïdienne. L’angiographie à la fluorescéine est assez peu spécifique mais l’angiographie au vert d’indocyanine, montrant des lésions hypofluorescentes peut permettre des détecter des lésions non visibles en à l’examen du fond d’œil(Figure S25-P01-C15-2). L’OCT (tomogra- phie en cohérence optique) est également très utile au diagnostic de l’infil- tration choroïdienne par les cellules tumorales et permet de diagnostiquer un décollement exsudatif de la rétine infraclinique, élément qui peut modifier la conduite à tenir thérapeutique (voirFigures S25-P01-C15-1 et S25-P01-C15-3). Les diagnostics différentiels sont les suivants : mélanome achrome et nævi non pigmentés, hémangiomes choroïdiens, ostéomes choroïdiens, calcifications sclérochoroïdiennes, pathologies inflammatoires, infectieuses, granulomes choroïdiens, sclérite nodulaire postérieure, maladie de Harada, syndrome d’effusion uvéale, décollement de rétine rhegmatogène, dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) pseudo-tumorale. En cas d’absence d’antécédent carcinologique connu, le patient est adressé à une consultation d’onco-ophtalmologie. Le bilan initial d’imagerie comporte uneIRM orbitaire et cérébraleà la recherche d’atteinte cérébrale concomitante, unscanner thoraco-abdomino-pelvien, puis, en fonction de l’origine suspectée et du terrain : une scintigraphie osseuse, une tomographie par émission de positons (TEP), une mammo- graphie, le dosage des marqueurs tumoraux, voire une cytoponction à