Tumeurs malignes primitives de la veine cave inférieure

Fabien Koskas, Anne Claire Desbois, Patrice Cacoub

Description

Les tumeurs malignes primitives de la veine cave inférieure sont exceptionnelles, et se résument pratiquement aux léiomyosarcomes de la veine cave inférieure. Depuis la première description par Perl en 1871, un peu plus de 200 cas de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure ont été rapportés dans la littérature. Le diagnostic clinique en est difficile, voire impossible, et la grande majorité des premières descriptions étaient faites après laparotomie ou après vérification autopsique. Les techniques d’imagerie non invasive, notamment l’échographie, le scanner et la résonance magnétique nucléaire (IRM), ont permis un diagnostic plus précoce de ces tumeurs malignes vasculaires. Malgré un diagnostic plus précoce et des traitements plus lourds, le pronostic reste redoutable et les survies prolongées très rares.

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2018
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• Langue: Français

Extrait

Chapitre S06P01C06 Tumeurs malignes primitives de la veine cave inférieure

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Les tumeurs malignes primitives de la veine cave inférieure sont exceptionnelles, et se résument pratiquement aux léiomyosarcomes de la veine cave inférieure. Depuis la première description par Perl en 1871, un peu plus de 200 cas de léiomyosarcomes de la veine cave infé rieure ont été rapportés dans la littérature. Le diagnostic clinique en est difficile, voire impossible, et la grande majorité des premières descrip tions étaient faites après laparotomie ou après vérification autopsique. Les techniques dimagerie non invasive, notamment léchographie, le scanner et la résonance magnétique nucléaire (IRM), ont permis un diagnostic plus précoce de ces tumeurs malignes vasculaires. Malgré un diagnostic plus précoce et des traitements plus lourds, le pronostic reste redoutable et les survies prolongées très rares.

Épidémiologie

Les tumeurs de la veine cave inférieure sont rares, mais parmi celles ci, les léiomyosarcomes sont de loin les tumeurs les plus fréquentes. Ceux de la veine cave inférieure représentent environ 0,5 % des sarco mes de ladulte. Environ 300 cas ont été rapportés dans la littérature, incluant essentiellement des petites séries ou des rapports de cas. À par tir dexamens autopsiques, il a été retrouvé deux cas de léiomyosar come chez 14 000 patients. En 1985, E. Kieffer et al., dans une revue de la littérature [10], retrouvaient 93 cas de tumeurs primitives de la veine cave inférieure dont 92 tumeurs malignes incluant 89 léiomyo sarcomes. Parmi les léiomyosarcomes, latteinte vasculaire est rare et intéresse préférentiellement les veines notamment la veine cave inférieure. J. Kevorkian et D. Cento, analysant 86 cas de léiomyosarcomes vas culaires, ont trouvé 33 atteintes de la veine cave inférieure, 35 atteintes des autres veines systémiques et 18 atteintes artérielles [9]. M. Fisher et al., dans une revue portant sur 120 cas de léiomyo sarcome veineux, ont trouvé, dans la moitié des cas, une atteinte de la veine cave inférieure [5]. Pour des raisons jusquici inconnues, les tumeurs de la veine cave supérieure sont exceptionnelles, avec une dizaine de cas rapportés.

Anatomopathologie

Les léiomyosarcomes de la veine cave inférieure ont un poids qui varie de quelques grammes à 2 kg. Macroscopiquement, la tumeur est bien limitée, ferme, lobulée, de coloration grise ou rose. Histolo giquement, il sagit de cellules fusiformes plus ou moins fasciculées, parfois parsemées de zones hémorragiques et/ou nécrotiques en cas de tumeurs volumineuses. Le caractère malin de la tumeur est sou vent évident du fait de noyaux cellulaires hyperchromatiques, siège de nombreuses mitoses. Dans la plupart des cas, la tumeur est large

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ment implantée sur la face antérieure ou latérale de la veine cave infé rieure, dont la lumière est partiellement obstruée, même si une thrombose cave est rare. La croissance tumorale, extra et/ou intra vasculaire, paraît liée à la topographie de la tumeur sur lun des trois segments de la veine cave inférieure. Le segment inférieur (segment I ou infrarénal) va de la naissance de la veine cave jusquà labouchement des veines rénales. Le segment moyen (segment II) inclut lorigine des veines rénales et le segment rétrohépa tique de la veine cave inférieure jusquà labouchement des veines sus hépatiques. Le segment supérieur (segment III) comprend labouche ment des veines sushépatiques et la portion suprahépatique de la veine cave inférieure jusquà loreillette droite. Les tumeurs du segment infra rénal (I) sont rares et peuvent avoir un développement extravasculaire. Les tumeurs du segment moyen (II) sont les plus fréquentes et ont une extension essentiellement intravasculaire de bas en haut, avec une atteinte très fréquente de la veine rénale droite, alors que la veine rénale gauche est souvent libre à son origine. Les tumeurs du segment rétro et suprahépatique (III) peuvent envahir une ou plusieurs veines hépatiques et se compliquer dun syndrome de BuddChiari aigu ou chronique chez environ 30 % des patients, voire sétendre jusquà loreillette droite avec ou sans migration pulmonaire.

Tableau clinique

À partir des trois dernières grandes séries de la littérature, nous pré sentons les grandes caractéristiques des léiomyosarcomes de la veine cave inférieure. Il existe une très nette prédominance féminine (sex ratio : 6 femmes/1 homme), lâge moyen au moment du diagnostic est de 56 ans (extrêmes : 1383 ans), et le diagnostic est habituelle ment fait dans la sixième décennie chez la femme et la septième décennie chez lhomme. Lâge ne semble pas être un facteur pronos tique important. Le développement des léiomyosarcomes de la veine cave inférieure semble particulièrement lent, comme le suggèrent les symptômes non spécifiques évoluant depuis des mois, voire des années (retrouvés rétrospectivement), la découverte de tumeurs asymptomatiques sur une échographie abdominale ou lors dune laparotomie indiquées pour dautres raisons, ou sur un examen post mortem. Les manifestations cliniques sont liées aux caractères de la tumeur, cestàdire son volume, son rythme de croissance, son déve loppement intra et/ou extravasculaire, la présence dune thrombose veineuse associée, mais aussi et surtout à la topographie tumorale. La plupart des tumeurs touchent le tiers moyen (40 à 60 %) ou le tiers inférieur (15 à 20 %) de la veine cave inférieure, alors quun petit nombre touchent le tiers supérieur (10 à 15 %) ou la veine cave infé rieure en totalité (5 à 10 %). Le tableau S06P01C06I résume, dans notre expérience, les prin cipaux symptômes cliniques en fonction de la topographie de la tumeur. Les douleurs abdominales, chez la moitié des patients, nont pas de caractère particulier dorientation ni de valeur localisatrice. Les tumeurs du segment inférieur peuvent se traduire par une masse palpable abdominale, initialement localisée dans le flanc droit, pou vant sétendre jusquà lépigastre. Toutefois, même en cas de tumeur volumineuse, les structures adjacentes sont rarement comprimées. Une hypertension artérielle rénovasculaire est exceptionnelle. Les tumeurs du segment supérieur, du fait dun développement essentiellement

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