Tumeurs neuro-endocrines digestives, tumeurs carcinoïdes

Guillaume Cadiot, Philippe Ruszniewski, Olivia Hentic, Louis De Mestier

Description

Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) digestives, anciennement dénommées tumeurs carcinoïdes, représentent un groupe hétérogène de tumeurs développées aux dépens des cellules du système endocrinien diffus. Ces tumeurs sont rares et représentent environ 1 % de toutes les tumeurs digestives, avec une incidence annuelle d’environ 1 000 nouveaux cas en France [33]. Néanmoins, les TNE constituent le second cancer digestif en prévalence après le cancer colorectal du fait de leur évolution généralement lente. Les TNE digestives bien différenciées les plus fréquentes proviennent de l’intestin grêle puis du rectum (Figure S21-P4-C2-1) [12], [33], [35]. Au stade métastatique, elles sont le plus souvent d’origine intestinale ou pancréatique. Plus rares (12 à 15 %), les carcinomes neuro-endocrines (CNE) peu différenciés sont des tumeurs de mauvais pronostic dont les localisations les plus fréquentes sont l’œsophage et l’estomac (15 %), le pancréas (25 %) et le côlon et le rectum (30 %) [30].

Sujets

• Endocrinologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2019
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

Chapitre S21-P04-C02

Tumeurs neuroendocrines digestives, tumeurs carcinoïdes

L OUIS DE M ESTIER , O LIVIA H ENTIC , P HILIPPE R USZNIEWSKI  G C ET UILLAUME ADIOT

Épidémiologie

S21P04C02 Tumeurs neuroendocrines digestives, tumeurs carcinoïdes

20 00

2 0 C 4 0 P  1 2 S

Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) digestives, anciennement dénommées tumeurs carcinoïdes, représentent un groupe hétérogène de tumeurs développées aux dépens des cellules du système endocri- nien diffus. Ces tumeurs sont rares et représentent environ 1 % de toutes les tumeurs digestives, avec une incidence annuelle d’environ 1 000 nouveaux cas en France [36]. Néanmoins, les TNE constituent le second cancer digestif en prévalence après le cancer colorectal du fait de leur évolution généralement lente. Les TNE digestives bien diffé- renciées les plus fréquentes proviennent de l’intestin grêle puis du rec- tum (Figure S21-P04-C02-1) [15, 36, 38]. Au stade métastatique, elles sont le plus souvent d’origine intestinale ou pancréatique. Plus rares (12 à 15 %), les carcinomes neuro-endocrines (CNE) peu diffé- renciés sont des tumeurs de mauvais pronostic dont les localisations les plus fréquentes sont l’œsophage et l’estomac (15 %), le pancréas (25 %) et le côlon et le rectum (30 %) [33]. La plupart des TNE duodénopancréatiques sont en général spo- radiques, mais 5 % d’entre elles s’intègrent dans des syndromes oncogénétiques. Plus précisément, elles sont présentes chez 70 à 90 % des patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 1, et 12 à 18 % de ceux avec une maladie de von Hippel- Lindau ; elles sont alors le plus souvent de petite taille et multiples. Plus rarement, elles concernent les patients atteints de neurofibro- matose de type 1 (0 à 10 %) ou de sclérose tubéreuse de Bourneville (0 à 5 %) [18].

Intestin grêle

Rectum

Appendice

Pancréas

Carcinomes peu différenciés

Estomac

Côlon

FoieVB

0 %

5 %

10 %

15 %

20 %

25 %

30 %

Fréquence des métastases Fréquence totale Figure S21P04C021Fréquence relative des tumeurs neuro-endocrines en fonction de leurs organes d’origine.

Manifestations cliniques et biologiques

Le diagnostic des TNE digestives est souvent retardé car la plupart d’entre elles sont de petite taille et initialement asymptomatiques. Les symptômes liés à la tumeur primitive sont souvent aspécifiques à type de douleurs abdominales, troubles du transit ou nausées. Les TNE duodénopancréatiques peuvent causer un ictère, plus rarement une intolérance alimentaire et/ou une pancréatite aiguë, et les TNE intes- tinales peuvent être responsables d’un syndrome occlusif et/ou de sai- gnement digestif. Enfin, les TNE peuvent être révélées par des symptômes liés aux métastases hépatiques, osseuses ou péritonéales. Les TNE fonctionnelles (15 à 30 %) sont celles associées à des symp- tômes en rapport avec l’hypersécrétion tumorale d’une hormone ou d’un peptide [19]. Les TNE de l’intestin grêle peuvent être associées à un syn- drome carcinoïde, dans ce cas la présence de métastases hépatiques est quasi constante (Tableau S21-P04-C02-I). Les TNE pancréatiques peuvent être associées à des symptômes liés à l’hypersécrétion d’hormones dont les plus fréquentes en incidence sont l’insuline (1-3/millions d’habi-

Tableau S21P04C02I Principaux syndromes hormonaux associés aux tumeurs neuro-endocrines fonctionnelles. Syndromes hormonaux (hormones) Manifestations cliniques Manifestations biologiques Syndrome carcinoïde (sérotonine, histamine, Flushs, diarrhée, douleurs abdominales, valvulopathie, Élévation du 5-HIAA urinaire dopamine, tachykinines, prostaglandines) télangiectasies et cyanose faciale, bronchospasme Insulinome (insuline) Symptômes neuroglucopéniques (céphalées, confusion, Hypoglycémie, élévation de l’insuline, la pro-insuline flou visuel, irritabilité, amnésie, asthénie) et adrénergiques et du peptide C sanguins (palpitations, tremblements, sueurs, nausées) majorés lors du jeûne Gastrinome (gastrine) Douleurs abdominales, ulcères peptiques, reflux gastro- Hypergastrinémie à jeun, élévation débit acide basal, œsophagien avec œsophagite, hémorragie digestive, test à la sécrétine diarrhée cédant aux IPP, nausées/vomissements, perte de poids VIPome (VIP) Diarrhée aqueuse, déshydratation, douleurs abdominales, Élévation du VIP plasmatique, hypokaliémie, perte de poids Glucagonome (glucagon) Diabète, diarrhée, érythème nécrolytique migrateur, Élévation du glucagon plasmatique, hyperglycémie phlébite, perte de poids, troubles psychiatriques

5- HIAA : acide 5-hydroxy-indole acétique ; IPP : inhibiteurs de la pompe à protons ; VIP :vasoactive intestinal peptide.

S21P04C02

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