Tumeurs thymiques

Benjamin Besse, Jean-Michel Maury, Nicolas Girard

Description

Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares, d’évolution et de pronostic variable [5], [10]. Un référentiel de prise en charge a été développé par le réseau RYTHMIC, réseau national dédié à la prise en charge et l’étude des tumeurs thymiques, mis en place par l’Institut National du Cancer (INCa) [9]. Ce chapitre présente les principes de la prise en charge des tumeurs épithéliales thymiques, sur la base de ce référentiel, des recommandations récentes [6], et en intégrant les données les plus récentes issues des bases de données internationales disponibles.

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 1
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 2 Mo

Extrait

1

Pneumologie

Chapitre S22-P03-C03 Tumeurs thymiques

N ICOLAS G IRARD , J EAN -M ICHEL M AURY ET B ENJAMIN B ESSE

30 00

03 P03C S22

Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares, d’évolu- tion et de pronostic variable [5, 10]. Un référentiel de prise en charge a été développé par le réseau RYTHMIC, réseau national dédié à la prise en charge et l’étude des tumeurs thymiques, mis en place par l’Institut National du Cancer (INCa) [9]. Ce chapitre présente les principes de la prise en charge des tumeurs épithéliales thymiques, sur la base de ce réfé- rentiel, des recommandations récentes [6], et en intégrant les données les plus récentes issues des bases de données internationales disponibles.

Incidence et classification anatomopathologique

Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares ; leur inci- dence est estimée entre 1,3 et 3,2 cas par million d’individus [10]. En France, entre 250 et 300 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. La classification histopathologique de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), actualisée en 2015, distingue deux principaux types tumoraux : les thymomes, qui reproduisent l’architecture du thymus nor- mal, associant des cellules épithéliales thymiques tumorales et des lympho- cytes non tumoraux – une caractéristique unique de ces tumeurs –, et les carcinomes thymiques, similaires aux carcinomes observés dans d’autres localisations anatomiques (Tableau S22-P03-C03-I, Figure S22-P03- C03-1) [10]. Cinq sous-types de thymomes sont décrits, sur la base de la ressemblance du tissu tumoral avec les différentes zones anatomiques du thymus normal, du degré d’atypie des cellules épithéliales tumorales et de la proportion relative du contingent de lymphocytes : types A (« médul- laires »), AB (« mixtes ») et B1, B2, B3 (« corticaux »). Contrairement aux thymomes, les carcinomes thymiques sont dans la majorité des cas d’emblée invasifs, avec une extension aux structures médiastinales adjacentes dans 80 % des cas au diagnostic.

Aspects cliniques et étiologiques

L’âge moyen au diagnostic des tumeurs épithéliales thymiques est compris entre 50 et 60 ans, mais ces tumeurs peuvent être observées à tout âge, et en particulier chez les enfants. Aucun facteur favorisant le développement des tumeurs épithéliales thymiques, en particulier envi- ronnemental ou infectieux, n’a été identifié à ce jour. Certaines maladies génétiques, comme la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1), sont associées à une incidence plus élevée de tumeurs thy- miques, thymomes et carcinoïdes thymiques, dans un contexte familial.

Aspects diagnostiques

Symptomatologie

Près d’un tiers des patients atteints de tumeur épithéliale thymique sont asymptomatiques au diagnostic, situation plus fréquente en cas de

S22P03C03

Tableau S22P03C03I Classification histopathologique des tumeurs épithéliales thymiques. Survie Invasion Type Classification OMS sans progression (%) à 10 ans (%) A Cellules fusiformes ou polygonales, 10-40 100 sans atypie Architecture organoïde reproduisant les zones médullaires Rares lymphocytes T immatures AB Thymome mixte associant zones 30-40 100 de thymome de type A (pauvre en lymphocytes) et de type B (riche en lymphocytes) Présence de lymphocytes matures et immatures B1 Architecture organoïde reproduisant 45-50 les zones corticales 85 B2 Ratio de cellules épithéliales/ 65-70 lymphocytes et degré d’atypie croissant des sous-types B1 à B3 B3 Lymphocytes immatures 85-90 35 Carcinome thymique 90-9 % 15 – Cellules épithéliales atypiques – Infiltration – Absence de lymphocytes T immatures – Expression fréquente de CD117/KIT et CD5

A

« Médullaire »

AB

Mixte

Figure S22P03C031 liales thymiques.

Thymome

B1

B2

« Cortical »

B3

Carcinome

SCC

Classification histopathologique des tumeurs épithé-

tumeur de stade précoce [5]. Environ un tiers des patients présentent des symptômes locaux liés à la compression médiastinale. Les signes généraux sont plus rares (moins de 10 % des patients), et plus fré- quents en cas de carcinome thymique.

Imagerie

L’examen standard pour le diagnostic des tumeurs épithéliales thy- miques est la tomodensitométrie thoracique avec injection de produit de contraste iodé, permettant l’exploration de l’ensemble de la loge médiastinale antérieure et des cavités pleurales, des apex pulmonaires aux culs-de-sac costodiaphragmatiques (Figures S22-P03-C03-2 et S22-P03-C03-3).