Un modèle de tumeur maligne : les sarcomes des tissus mous , livre ebook
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Français
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L’incidence des sarcomes des tissus mous en France est d’environ 4 500 nouveaux cas par an. Ils représentent 80 % des cas de sarcomes tandis que les sarcomes osseux représentent environ 20 %. Toutefois, ces chiffres sous-estiment certainement la réalité, car les sarcomes sont ubiquitaires, et souvent intégrés aux statistiques liées à d’autres localisations tumorales. Ils représentent 1 % de l’ensemble des maladies malignes et 8 % des cancers de l’enfant et de l’adolescent en Europe. Il s’agit d’un groupe hétérogène de tumeurs rares qui dérivent principalement du mésoderme embryonnaire. Les taux de survie chez les patients avec des sarcomes des tissus mous tout confondus atteignent seulement 50 à 60 % à 5 ans. En cas de maladie métastatique, la durée de vie médiane est de l’ordre de 24 à 36 mois selon les sarcomes.La prise en charge diagnostique et thérapeutique doit obligatoirement faire appel à une équipe pluridisciplinaire experte dans la prise en charge des sarcomes, afin d’avoir la meilleure chance de survie et le meilleur pronostic fonctionnel. Tout sarcome des tissus mous de l’adulte doit être enregistré dans la base nationale NetSarc et une relecture par le Réseau de référence en pathologie des sarcomes des tissus mous et des viscères (RRePS) est recommandée en raison de l’enjeu pronostique de qualité du diagnostic et de la fréquence des erreurs.
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Chapitre S09P01C05 Un modèle de tumeur maligne : les sarcomes des tissus mous
P B R F G ASCALINE OUDOU OUQUETTE ET RANÇOIS OLDWASSER
S09P01C05 • Un modèle de tumeur maligne : les sarcomes des tissus mous
5 C0 1 P0 09 S
5 0 09P01C S
L’incidence des sarcomes des tissus mous en France est d’environ 4 500 nouveaux cas par an. Ils représentent 80 % des cas de sarcomes tandis que les sarcomes osseux représentent environ 20 %. Toutefois, ces chiffres sousestiment certainement la réalité, car les sarcomes sont ubiquitaires, et souvent intégrés aux statistiques liées à d’autres locali sations tumorales. Ils représentent 1 % de l’ensemble des maladies malignes et 8 % des cancers de l’enfant et de l’adolescent en Europe. Il s’agit d’un groupe hétérogène de tumeurs rares qui dérivent principa lement du mésoderme embryonnaire. Les taux de survie chez les patients avec des sarcomes des tissus mous tout confondus atteignent seulement 50 à 60 % à 5 ans. En cas de maladie métastatique, la durée de vie médiane est de l’ordre de 24 à 36 mois selon les sarcomes. La prise en charge diagnostique et thérapeutique doit obligatoire ment faire appel à une équipe pluridisciplinaire experte dans la prise en charge des sarcomes, afin d’avoir la meilleure chance de survie et le meilleur pronostic fonctionnel. Tout sarcome des tissus mous de l’adulte doit être enregistré dans la base nationale NetSarc et une relec ture par le Réseau de référence en pathologie des sarcomes des tissus mous et des viscères (RRePS) est recommandée en raison de l’enjeu pronostique de qualité du diagnostic et de la fréquence des erreurs.
Épidémiologie et anatomopathologie
Le sexratio est de 1, l’âge médian au diagnostic est de 55 ans, et près de 20 % surviennent avant 35 ans. Les tumeurs stromales gastrointes tinales représentent l’entité la plus fréquente. Les localisations les plus fréquentes se situent au niveau du tronc, du rétropéritoine et de l’abdo men, puis des extrémités (membre inférieur plus souvent que membre supérieur) et enfin, plus rarement, tête et cou. D’après la classification de l’OMS, il existe une centaine de soustypes histologiques, dont les plus fréquents sont les liposarcomes, les léiomyosarcomes, les sarcomes à cellules fusiformes inclassés, les tumeurs stromales gastrointestinales (GIST). Le rhabdomyosarcome est le plus fréquent chez l’enfant et représente la moitié des cas de sarcomes pédiatriques. Les synovialosar comes surviennent aux âges charnières entre pédiatrie et adulte. Les léiomyosarcomes ont un pic d’incidence plus tardif entre 50 et 59 ans (25 % des cas). Les sarcomes à cellules fusiformes et pléomorphes (anciennement dénommés histiocytofibrome malin) ont leur pic d’incidence entre 60 et 69 ans avec une augmentation régulière entre 30 et 70 ans. Les liposarcomes également sont plus fréquents entre 60 et 69 ans, mais leur prévalence est élevée de 40 à 80 ans. Les liposarcomes bien dif férenciés représentent 45 % de l’ensemble des liposarcomes. En revanche, les liposarcomes myxoïdes sont une maladie de l’adulte jeune. Les liposarcomes se développent principalement dans le rétropéritoine et au niveau des parties molles des hanches, plus rarement au niveau paratesticulaire ou dans le médiastin. Les formes bien différenciées se
développent lentement et sont souvent asymptomatiques jusqu’à une taille de près de 20 cm. Les liposarcomes dédifférenciés sont plus graves, le contingent dédifférencié peut être suspecté à l’imagerie devant la pré sence de tissu gras et non gras et devant la notion de progression rapide récente. Les liposarcomes myxoïdes sont presque toujours développés au niveau de la fesse ou de la cuisse, très rarement dans le rétropéritoine. Ils représentent un tiers des liposarcomes et 10 % de l’ensemble des sarco mes des tissus mous. Leur comportement est dominé par la possibilité de sites métastatiques plus rares, en particulier rachidiens, épiduraux, péri tonéaux, et souscutanés. Cette forme de liposarcome, très radiosensible, a vu son pronostic en phase avancée transformé par la trabectidine. Les angiosarcomes surviennent le plus souvent au niveau du cuir chevelu, principalement chez des personnes âgées de plus de 65 ans. Deux entités à part sont l’angiosarcome du sein secondaire à une irra diation antérieure et l’angiosarcome hépatique lié à l’exposition au chlorure de vinyle. Les angiosarcomes sont souvent sensibles au pacli taxel hebdomadaire. Les sarcomes des tissus mous surviennent le plus souvent sans qu’il soit possible d’identifier un facteur causal ou prédisposant. Néan moins, certains facteurs ont un rôle dans la genèse des sarcomes des tis sus mous : – la survenue d’un traumatisme local. Les sarcomes peuvent se déve lopper sur une plaie postopératoire, une brûlure, une fracture, une irradiation, une irritation chronique. Le risque de développer un sar come dans la population des survivants d’un cancer pédiatrique est multiplié par 9. Leur survenue dans les 5 à 10 ans après le traitement et en bordure d’une zone irradiée évoque en premier lieu un sarcome postradique. Audelà, il peut s’agir de facteurs prédisposants géné tiques associés aux deux pathologies malignes. – l’exposition à des produits chimiques peut jouer un rôle, mais l’enquête au cas par cas est très difficile. Toutefois, le lien le plus forte ment établi associe le chlorure de vinyle et les angiosarcomes hépa tiques. D’autres facteurs tels que les hydrocarbones polycycliques peuvent jouer un rôle. – certaines maladies et conditions génétiques sont favorisantes : l’immunodépression liée au VIH favorise le sarcome de Kaposi. Plu sieurs syndromes génétiques familiaux rares comportent la survenue possible de sarcomes : la neurofibromatose de type I, le syndrome de LiFraumeni et le rétinoblastome périphérique. Dans la très grande majorité des cas, il n’y a pas de facteur de risque identifié. Le plus souvent, la présentation d’un sarcome des tissus mous est la découverte d’une masse isolée. Les pièges communs sont de retenir trop vite le diagnostic de tumeur bénigne, d’interpréter une douleur aiguë avec tuméfaction après une activité physique, un choc local, comme de nature posttraumatique. En particulier, la présence d’un hématome peut être faussement rassurante et conduire à tort à un drainage à l’aveugle au risque catastrophique de disséminer dans l’ensemble de la loge anatomique et audelà. L’hématome peut être traumatique, mais aussi révéler un sarcome sousjacent. L’IRM est souvent décisive. Les synovialosarcomes peuvent être confondus avec des synovites villonodu laires, mais la cinétique et l’aspect IRM doivent aider à rectifier. La biop sie en milieu spécialisé demeure l’examen clef. Les sarcomes sont parmi les cancers les plus souvent associés avec la survenue d’un syndrome para néoplasique. Les principales manifestations rapportées sont : – neurologiques, avec la survenue possible de syndrome opsoclonie myoclonie, de neuropathie sensitivomotrice, de vascularite cérébrale ;
S09P01C05
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