Vascularites pulmonaires

Guillevin Loïc

Description

Les poumons sont un des organes affectés par les vascularites systémiques. On décrit des manifestations pulmonaires dans la plupart d’entre elles. Les signes pulmonaires sont observés dans les vascularites nécrosantes touchant exclusivement les vaisseaux de petit calibre, alors que d’autres types de vascularites peuvent intéresser des vaisseaux de taille différente. C’est notamment le cas des vascularites à cellules géantes ou des vascularites inflammatoires non nécrosantes.Nous n’aborderons pas en détail chaque vascularite systémique affectant les poumons car elles sont traitées dans d’autres sections de l’ouvrage et nous consacrerons ce chapitre à des aspects communs ou particuliers des vascularites pulmonaires.

Sujets

• Pneumologie

Informations

• Publié par: Editions du Traité de Médecine
• Date de parution: 01 janvier 2020
• Nombre de lectures: 0
• Langue: Français
• Poids de l'ouvrage: 1 Mo

Extrait

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Pneumologie

Chapitre S22-P06-C06 Vascularites pulmonaires

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Les poumons sont un des organes affectés par les vascularites systé- miques. On décrit des manifestations pulmonaires dans la plupart d’entre elles. Les signes pulmonaires sont observés dans les vascularites nécrosantes touchant exclusivement les vaisseaux de petit calibre, alors que d’autres types de vascularites peuvent intéresser des vaisseaux de taille différente. C’est notamment le cas des vascularites à cellules géantes ou des vascularites inflammatoires non nécrosantes. Nous n’aborderons pas en détail chaque vascularite systémique affectant les poumons car elles sont traitées dans d’autres sections de l’ouvrage et nous consacrerons ce chapitre à des aspects communs ou particuliers des vascularites pulmonaires.

Classification clinicobiologique et anatomopathologique

Le réseau vasculaire parenchymateux pulmonaire est exclusivement composé de vaisseaux de petit calibre. Les capillaires permettent les échanges sang/air au niveau de la membrane alvéolaire. Les autres vais- seaux présents au niveau bronchopulmonaire sont les artères bronchiques ainsi que les artères et veines pulmonaires. Cette notion anatomique est essentielle à la compréhension des manifestations cli- niques des vascularites pulmonaires. On distingue plusieurs types de manifestations cliniques : les hémor- ragies alvéolaires qui sont la traduction clinique d’une capillarite ; les nodules pulmonaires qui sont en rapport avec une granulomatose et à la vascularite ; les infiltrats pulmonaires que l’on observe uniquement dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Les atteintes vasculaires touchant les gros vaisseaux pulmonaires s’observent unique- ment dans la maladie de Takayasu et dans la maladie de Behçet. Les vascularites concernées sont principalement le groupe des vascu- larites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutro- philes (ANCA), les artérites à cellule géantes et la maladie de Behçet. D’autres vascularites peuvent aussi être concernées mais de façon plus exceptionnelle. Dans la mesure où il n’y a pas de vaisseau de moyen calibre dans le parenchyme pulmonaire, il n’y a pas de signe pulmonaire dans la péri-artérite noueuse. La vascularite avec anticorps antimembrane basale glomérulaire (MBG) (syndrome de Goodpasture) se traduit par une hémorragie alvéolaire de gravité variable. La survenue de manifestations pulmonaires dans les vascularites qui ne devraient théoriquement pas s’accompagner de tels symptômes doit faire discuter une infection, un cancer bronchique ou toute autre mala- die pulmonaire fortuite. Parmi les vascularites associées aux ANCA, on individualise trois vascu- larites des petits vaisseaux, la granulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA), la polyangéite microscopique (PAM) et la GEPA (Churg-Strauss). L’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton ne donne pas de signes pulmonaires, à l’exception d’une toux, dont le mécanisme est

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peu clair. L’autre affection des vaisseaux de gros calibre, la maladie de Takayasu, peut être responsable de sténoses des artères pulmonaires et se manifeste alors par des hémoptysies. Une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut aussi survenir dans certaines vascularites. Nous y reviendrons.

Manifestations cliniques (Tableau S22-P06-C06-I)

Vascularites nécrosantes

Vascularites associées aux ANCA Les trois maladies de ce groupe, GPA, PAM et GEPA, ont des mani- festations cliniques communes à toutes, comme l’hémorragie alvéo- laire et d’autres qui sont spécifiques.

Tableau S22P06C06I Caractéristiques pulmonaires des vascularites systémiques et maladies apparentées. Principaux signes Type Type cliniques, Anticorps de vascularite de vaisseaux fréquence Granulomatose Nodules : > 60 % Petites artères, Anti-PR3 : avec HAL : < 10 % capillaires (> 80 %) anti- polyangéite MPO :10 % Granulomatose Asthme : 100 % Petites artères, Anti-MPO : éosinophilique Alvéolite/infiltrats : capillaires < 30 % avec 38 % polyangéite HAL : 4 % Polyangéite HAL : 12 % Anti-MPO : microscopique 50 à 80 % Vascularites HAL Petites artères, Anticorps secondaires capillaires spécifiques à des maladies de chaque auto-immunes maladie auto- immune Maladie Hémoptysies, Gros vaisseaux, Pas d’anticorps de Behçet embolies veines pulmonaires, syndrome cave supérieur, anévrysmes Artérite à cellules toux Artères Pas d’anticorps géantes de moyen (maladie et gros calibre de Horton) Maladie Hémoptysies rares, Artères de gros Pas d’anticorps de Takayasu hypertension calibre artérielle pulmonaire rare (sténoses vasculaires asymptomatiques, 50 %) Vascularite avec Hémoptysies 94 % Artères de petit Anti-MBG anticorps anti- calibre MBG HAL : hémorragie alvéolaire localisée ; MBG : membrane basale glomérulaire ; MPO : myéloperoxydase.