2e cycle MIA Pneumologie Syndrome tumoral médiastinal Année Universitaire

2e cycle MIA Pneumologie Syndrome tumoral médiastinal Année Universitaire

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Niveau: Supérieur
2e cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal Année Universitaire 2007-2008 Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM) Syndrome tumoral médiastinal • Mr. W, 41 ans consulte pour une gynécomastie d'apparition récente. • ATCD: – Appendicectomie en 1977 – 3 Pneumothorax en 2000 – Hépatite A • Il n'a pas de traitement en cours, pas d'allergie connue. • MdV: – Profession: gendarme – Marié, 2 enfants – Tabac: 20 PA – OH occasionnel Examen Clinique • Pneumo: – Percussion: matité inférieure gauche – Palpation: abolition des vibrations vocales à G – Auscultation: abolition du murmure vésiculaire • Cardio: RAS • Général: – Gynécomastie bilatéral • Le reste de l'examen est normal

  • tumeurs germinales

  • goitre cervical

  • toux sèche au changement de position

  • tumeur thymiques

  • insuffisance d'inactivation hépatique des oestrogènes

  • examen clinique

  • abolition du murmure vésiculaire

  • goitre endothoracique

  • faculté de médecine de montpellier-nîmes


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e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal
Syndrome tumoral médiastinal
• Il n’a pas de traitement en cours, pas d’allergie connue.
• MdV: – Profession: gendarme – Marié, 2 enfants – Tabac: 20 PA – OH occasionnel
(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)
Année Universitaire 2007-2008
Mr. W, 41 ans consulte pour une gynécomastie d’apparition récente.
• ATCD: – Appendicectomie en 1977 – 3 Pneumothorax en 2000 – Hépatite A
Examen Clinique
• Pneumo: – Percussion: matité inférieure gauche – Palpation: abolition des vibrations vocales à G – Auscultation: abolition du murmure vésiculaire • Cardio: RAS • Général: – Gynécomastie bilatéral • Le reste de l’examen est normal
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal
• Bilan sanguin standard normal: – Iono – NFS plaquettes
Etiologie d’une gynécomastie
Iatrogène: neuroleptiques, digitaliques, antidépresseurs surtout tricycliques, antimitotiques, antiandrogènes, certains antiémétiques, Héroïne et cannabis, les oestrogènes, androgènes
Hyperoestrogénie: tumeurs du testicule et les tumeurs féminisantes des surrénales (rares). Insuffisance d'inactivation hépatique des oestrogènes : cirrhose, hyperthyroïdie, malnutrition.
(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)
Année Universitaire 2007-2008
A ce stade de l’examen quels diagnostics envisagez-vous?
Etiologie d’une gynécomastie
Production insuffisante d’androgènes
Sécrétion anormale d’HCG: Choriocarcinome (tumeur germinale) Certains cancers (bronchiques en particulier)
Augmentation de la sécrétion de prolactine: Adénome hypophysaire à prolactine.
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal
Que pensez-vous de l’examen pulmonaire ?
Quelsexamens complémentaires proposez vous dans un premier temps?
(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)
Année Universitaire 2007-2008
Epanchement pleural Gauche • Rechercher à l’interrogatoire: – Douleur basithoracique latérale G, augmentée à l’inspiration – Toux sèche au changement de position – Dyspnée – Fièvre, AEG • RXT (F+P)
Quelsexamens complémentaires proposez vous dans un premier temps?
• Imagerie: RXTF+P TDM thoraciquesans et avec injection Echographie mammaire
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal
RXT F+P
Scanner thoracique
(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)
•Déplacement controlatéral du médiastin
RXT F
Année Universitaire 2007-2008
Scanner thoracique
Opacité médiastinale, latéralisée à gauche
Epanchement pleural gauche abondant
Gynécomastie
Opacité hétérogène, mal limitée
Epanchement pleural
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal
Quelles sont les étiologies d’une opacité médiastinale ayant cette localisation?
• Laquelle vous semble le plus probable dans ce contexte?
Etiologies d’une opacité médiastinale
- Goitre endothoracique: - Clinique : Asymptomatique, ou signes de compression trachéale, Goitre cervical associé - Imagerie : RXT déviation trachéale, asymétrique prédominant a droite, le scanner confirme le diagnostic
(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)
Année Universitaire 2007-2008
Etiologies d’une opacité médiastinale
- Goitre endothoracique - Tumeurs de la loge thymique - Anévrysme de la crosse aortique - ADP médiastinale
Etiologies d’une opacité médiastinale
- Tumeurs de la loge thymique - Tumeur thymiques: -Thymome:syndrome paranéoplasique associé (myasthénie, erythroblastopénie…) -Lymphomes: cancer du tissu lymphoïde, extension ganglionnaire - Tumeurs germinales: homme jeune -Séminomes -Non séminomateuse:augmentation des marqueurs tumoraux
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal
Etiologies d’une opacité médiastinale
• ADP médiastinales: – Opacités homogènes, arrondies ou ovalaires – À contours nets – Typiquement polycycliques lorsque regroupées
Examens complémentaires
• Imagerie: Echographie testiculaire:recherche d’un primitif testiculaire TDM abdomino-pelvien, thoracique et cérébral: recherche d’une localisation secondaire
• Biologie: Marqueurs: bHCG, aFP, LDH:caractérise la tumeur
(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)
Année Universitaire 2007-2008
Quels examens complémentaires demandez-vous?
Résultats
• Imagerie: – Echographies normales – Pas de lésions associées au TDM • Biologie: bHCG = 43 742mU/l( normale<2) – aFP normale – LDH: 399 UI/l (Normale: 220-450)
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal
Une biopsie est-elle nécessaire pour confirmer votre diagnostic, et préciser le type de la tumeur?
Diagnostic
Tumeur germinale primitive du médiastin non séminomateuse, sans métastases avec gynécomastie et épanchement pleural para-néoplasiques
(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)
Année Universitaire 2007-2008
Histologie?
• L’obtention d’une histologie est recommandée et reste préférable • Toutefois devant une élévation des marqueurs aFP et/ou bHCG un traitement peut être débuté sans histologie
PEC
• PEC spécifique en site hautement spécialisé, avec équipe soignante expérimentée, RCP • CECOS: spermogramme avec conservation du sperme (recommandé) • Chimiothérapie: – Bléomycine, Etoposide, Cisplatine – 4 cures de 5 jours à 3 semaines d’intervalle avec intercures • Arrêt de travail éventuel, soutien psychologique • Surveillance clinique (tolérance), radiologique et biologique (efficacité)
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal
ère Evolution radiologique après la 1 chimiothérapie
AVANT
APRES
Tumeur germinale du médiastin
Définition: Tumeur germinale développée dans le médiastin à partir d’un reliquat embryonnaire
3 localisations des tumeurs germinales: - testiculaire - rétropéritonéale - médiastinale
Epidémiologie: – Adulte jeune: pic fréquence 20-35 ans – Prédominance masculine
(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)
Année Universitaire 2007-2008
TUMEUR GERMINALE DU MEDIASTIN
Tumeur germinale du médiastin
Histologie – Séminome:s indifférenciées, 1 seul contin cell embryonnaire gent Radiothérapie – Tumeurs germinales non séminomateuses: souvent composées de plusieurs contingents • Carcinome embryonnaires • Choriocarcinome :syncytiotrophoblastes, HCG très élevée • Mesoblastome: sac vitellin, aFP très élevée • Teratome:dégénerescence feuillets embryonnaires Chimiothérapie
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle – MIA – Pneumologie –
Syndrome tumoral médiastinal
Tumeur germinale du médiastin
Clinique – DT 50% – Tx irritative 30% – Compression cave sup 15% – Fièvre, AEG, amaigrissement 50% – Epanchement pleural 25% – Gynecomastieori ante choriocarcinomateuse ente vers compos
Tumeur germinale du médiastin
– Biologie: • Bilan standard • Marqueurs tumoraux: bHCG, aFP, LDH
– Biopsie (pour histologie) si les marqueurs tumoraux sont négatifs par ponction à aiguille, voire par médiastinotomie antérieure
(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)
Année Universitaire 2007-2008
Tumeur germinale du médiastin
Examens complémentaires
– Imagerie:
• RXT (F+P):Recherche de signes de malignité (paralysie phrénique, épanchement pleural, nodule pulmonaire) • TDM thoraco-abdomino-pelvien et cérébral: – Tumeur infiltrante de façon diffuse, très hétérogène – Recherche d’un primitif (carcinome testiculaire) – Recherche de méta à distance (pulm, pleurale, ganglionnaire, osseuse, hépatique) • Echographie testiculaire bilatérale:Recherche d’un primitif • Autre selon signes cliniques: echographie mammaire…
Tumeur germinale du médiastin Classification IGCCCG: Pronostic Primitif Métastase Marqueurs tumoraux Bon T testiculaire ou sans méta peu élevés rétropéritonéal intermédiaire T testiculaire ou pas de méta modérément élevés rétropéritonéale viscérales extrapulm défavorable T médiastinale méta viscérales élevés extrapulm
Pronostic des tumeurs germinales: Elles sonttrès sensibles aux traitements médicaux(chimiothérapie pour TGNS et radiothérapie pour séminome) et sont curables à un s tade très avancé, même métastatique. Tous patients et stades confondus, laprobabilité de survie à 5 ans est de 80 %.
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
e 2 cycle – MIA – Pneumologie – Syndrome tumoral médiastinal
Tumeur germinale du médiastin
PEC: – PEC spécifique en site hautement spécialisé – Comité de concertation pluridisciplinaire d’oncologie – Inclusion recommandée dans des protocoles contrôlés – CECOS: spermogramme avec conservation de sperme recommandé – +/- Arrêt de travail, soutien psy – Chimiothérapie (Bléomycine, etoposide, cisplatine) 4 cures – Surveillance de l’imagerie (efficacité de la chimioT) et de l’état clinique du patient (tolérance de la chimioT)
Tumeur germinale du médiastin
Surveillance: • Clinique, RXT, marqueurs tumoraux ère – 1/ mois la 1 année ème – 1/ 2 mois la 2 ème – 1/ 4 mois de la 3 à la 5ème années – 1/ an jusqu’à 7 ans
• Scannographie thoraco-abdomino-pelvienne – Initiale ère – 1/ 3mois la 1 année ème – 1/ 6 mois la 2 année – 1/ an jusqu’à la 7 ème année
(Mise ligne 11/04/08 – LIPCOM-RM)
Année Universitaire 2007-2008
Tumeur germinale du médiastin
Avis CCP pour radiothérapie
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes